1、第二十七節(jié) 紅蝴蝶瘡紅蝴蝶瘡是一種原因不明，可累及皮膚和全身多臟器的自身免疫性疾病。相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡?？煞譃楸P狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。 第二十七節(jié) 紅蝴蝶瘡紅蝴蝶瘡是一種原因不明，可累及皮膚和全身盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害。多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜，除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多臟器、多系統(tǒng)。 臨床特點(diǎn)盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害。多為慢性局限性在中醫(yī)文獻(xiàn)中尚未找到類似紅斑狼瘡的記載，但從臨床表現(xiàn)來看，屬于中醫(yī)的“溫毒發(fā)斑”“痹證”“水腫”“心悸”等范疇。 古籍尋蹤在中醫(yī)文獻(xiàn)中尚未找到類似紅斑狼瘡的記載，但從臨床表現(xiàn)來看，屬總由先天

2、稟賦不足，肝腎虧虛而成。 熱毒熾盛熱毒蘊(yùn)結(jié)，內(nèi)傳臟腑，外阻于皮膚，內(nèi)瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。陰虛火旺邪熱熾盛，傷及陰液致陰虛火旺、虛火上炎。脾虛肝旺病久氣血兩傷，致脾虛肝旺。脾腎陽虛病程后期，每多陰損及陽，以致脾腎兩虛，氣化失權(quán)。氣滯血瘀肝氣郁結(jié)，久而化火，致氣血凝滯，郁結(jié)肌膚。 本病六淫侵襲、勞倦內(nèi)傷、七情郁結(jié)、妊娠分娩、日光曝曬、某些內(nèi)服藥物都可成為本病發(fā)病的誘因。病因病機(jī)總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。病因病機(jī)西醫(yī)認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不請楚，但與遺傳因素、病毒感染、某些環(huán)境因素、物理因素、性激素有一定的關(guān)系。病因病機(jī)西醫(yī)認(rèn)為本病是一種自身免疫

3、性疾病，其發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不請臨床表現(xiàn) 盤狀紅蝴蝶瘡 系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡 臨床表現(xiàn) 盤狀紅蝴蝶瘡 系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡 一般檢查：血常規(guī)呈中度貧血，白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，球蛋白、a2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。免疫學(xué)檢查： 狼瘡細(xì)胞陽性率在60左右，對診斷SLE有重要價(jià)值。 抗核抗體(ANA)檢查，陽性率在90“以上，其中抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)特異性高，陽性率為95效價(jià)與病情輕重成正比，是診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。 補(bǔ)體測定：血清總補(bǔ)體及C3C4的檢測，C3低下是表示SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一;C4低下提示SLE的活動(dòng)性和SLE患者易感性

4、。 狼瘡帶試驗(yàn)檢查，用直接免疫熒光法觀察患者皮膚的表皮與真皮交接處，可見IgG、lgM、C3呈顆粒樣帶狀沉積。DLE 50%90陽性率；SLE50陽性率，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚非暴露部位陽性率為50%，陽光直射部位陽性率達(dá)70,皮損部位高達(dá)90以上。是確診紅斑狼瘡的一項(xiàng)重要檢查手段。實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：血常規(guī)呈中度貧血，白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)節(jié)；無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，對光線不敏感；抗風(fēng)濕因子大多為陽性；紅斑狼瘡細(xì)胞及抗核抗體檢查陰性。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛，可有關(guān)節(jié)畸形；無紅斑狼瘡特有的皮損；類風(fēng)涅因子大多呈陽性；狼瘡細(xì)胞檢查多呈陰性

5、。皮肌炎多從面部開始；皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍(lán)色水腫性紅斑，多發(fā)性肌炎癥狀明顯；肌酶、尿肌酸含量異常。鑒別診斷風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)節(jié)；無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特治療辨證論治外治內(nèi)治其他療法西醫(yī)治療、中成藥熱毒熾盛證 陰虛火旺證 脾腎陽虛證 脾虛肝旺證 氣滯血瘀證 多從補(bǔ)益肝腎、活血化瘀、祛風(fēng)解毒入手。但本病病情復(fù)雜，宜采用中西醫(yī)結(jié)合治療。 治療辨證論治外治內(nèi)治其他療法西醫(yī)治療、中成藥熱毒熾盛證 多從樹立與疾病作斗爭的堅(jiān)強(qiáng)信心。避免日光曝曬。避免感冒、受涼。 避免各種誘發(fā)因素，如各種誘發(fā)本病的藥物。飲食健康，注意營養(yǎng)。注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)身體鍛煉，避免勞累，病情嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息。腎臟受

6、損害者，應(yīng)忌食豆類及豆制品等含植物蛋白高的食品，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)。預(yù)防與調(diào)護(hù)本 節(jié) 完樹立與疾病作斗爭的堅(jiān)強(qiáng)信心。預(yù)防與調(diào)護(hù)本 節(jié) 完多見于青年女性，男女之比約為1；3。 皮損局限于頭、面部稱為局限型。尤以兩頰、鼻部為著。 （圖） 初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形，境界清楚，邊緣略高起,中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開放，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外。可發(fā)生糜爛、潰瘍。少數(shù)不典型的面部皮損類似脂溢性

7、皮炎；有的水腫明顯，頗似多形性紅斑；有的炎癥輕微，只有表面粗糙、角化、肥厚；有的在面部有紅絲纏繞。盤狀紅蝴蝶瘡(DLE)多見于青年女性，男女之比約為1；3。盤狀紅蝴蝶瘡(DLE) 部分患者可同時(shí)在顏面、頭皮、手背、足跖、軀干等多處部位發(fā)生，此型稱之為播散型盤狀紅蝴蝶瘡。 一般無自覺癥狀，進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。本病呈慢性經(jīng)過15的盤狀紅蝴蝶瘡可發(fā)展為系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。盤狀紅蝴蝶瘡(DLE) 部分患者可同時(shí)在顏面、頭皮、手背、足跖、軀干等多處病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，多見于青年及中年女性，男女之比約為l：10。 （圖） 本病早期表現(xiàn)多種多樣

8、，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕、皮膚紅斑等。系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡(SLE)局部癥狀 全身癥狀 系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡因其主要是多臟器、多系統(tǒng)的損害，病情呈進(jìn)行性加重，所以預(yù)后不良。其發(fā)病年齡組越低，預(yù)后就越差。病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，多見于青年及中年女性，男女之比約為l：10主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜損害。約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典型者在開始時(shí)與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似，病情緩解時(shí)紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)； 發(fā)生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇

9、炎的表現(xiàn)。 局部癥狀主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜損害。約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典發(fā)熱：約92%的患者有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)4041。關(guān)節(jié)、肌肉疼痛：約90的患者有關(guān)節(jié)疼痛，可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。約50有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。腎臟損害：幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅、白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。心血管系統(tǒng)病變：約有70的患者有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。

10、有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。手部遇冷時(shí)有雷諾現(xiàn)象。常為本病的早期表現(xiàn)。全身癥狀發(fā)熱：約92%的患者有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)病變：約有30患者有胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。消化系統(tǒng)病變：約有40的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30的患者有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)病變：后期約有25的患者可出現(xiàn)各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。血液系統(tǒng)病變：615的患者可有自身免疫性溶血性貧血；40的患者白細(xì)胞減少；20的患者出現(xiàn)血小板減少性紫癜，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)出血。淋巴系統(tǒng)及脾病變：約2

11、0的患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無壓痛；15患者出現(xiàn)脾腫大。其他病變：約有20的病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。全身癥狀呼吸系統(tǒng)病變：約有30患者有胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功證候：相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動(dòng)期。面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑，關(guān)節(jié)肌肉疼痛；伴高熱煩躁口渴，抽搐，大便干結(jié)，小便短赤；舌質(zhì)紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。 治法：清熱涼血，化斑解毒。 方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者加安宮牛黃丸，或服紫雪丹、至寶丹。熱毒熾盛證證候：相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動(dòng)期。面部蝶形紅斑，色鮮艷， 證候：斑疹暗紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛；伴不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩失眠，

12、疲乏無力，自汗盜汗，面潮紅，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌質(zhì)紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。 治法：滋陰降火。 方藥：六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸、清骨散加減。陰虛火旺證 證候：斑疹暗紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛；伴不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，證候：眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，尿少或尿閉，面色無華；腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴；舌質(zhì)淡胖，邊有齒痕，苔少，脈沉細(xì)。 治法：溫腎助陽，健脾利水。 方藥：附桂八味丸合真武湯加減。脾腎陽虛證證候：眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，尿少或尿閉，面色無華；腰膝酸證候：皮膚紫斑；伴胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛。耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。 治法：健脾益氣，疏肝解郁。 方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加

13、減。脾虛肝旺證證候：皮膚紫斑；伴胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛。耳鳴失眠，月證候：多見于盤狀局限型紅蝴蝶瘡；紅斑暗滯，角質(zhì)栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌質(zhì)黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)澀。 治法：疏肝理氣，活血化瘀。 方藥：逍遙散合血府逐瘀湯加減。氣滯血瘀證證候：多見于盤狀局限型紅蝴蝶瘡；紅斑暗滯，角質(zhì)栓形成及皮膚萎皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每日12次。 外治皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每日12次。 外治西醫(yī)治療：對急性發(fā)作或重型病例，宣選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等進(jìn)行治療。中成藥：昆明山海棠片，每片50mg，每次24片，口服，每日3次；雷公藤多苷片，按每日ll. 2 mg/kg，分23次口服。其他療法西醫(yī)治療：對急性發(fā)作或重型病例，宣選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑盤狀紅蝴蝶瘡1/7盤狀紅蝴蝶瘡1/7盤狀紅蝴蝶瘡2/7盤狀紅蝴蝶瘡2/7盤狀紅蝴蝶瘡3/7盤狀紅蝴蝶瘡3/7盤狀紅