顱骨先天性疾病精選習(xí)題及答案A1型題1.寰枕部畸形即枕骨大孔區(qū)畸形，是指枕骨底部及第一、二頸椎的先天發(fā)育異常。以下寰枕部畸形的分類中，錯誤的選項是（）A.扁平顱底畸形、顱底陷入畸形B.頸椎分節(jié)不全（Klippel-Feil綜合征）畸形C.Hallermann-Streiff綜合征D.小腦扁桃體下（Arnold-Chiari綜合征）畸形E.寰枕融合畸形、寰樞脫位畸形2.以下對寰枕部畸形的概述中，不正確的選項是（）A.即枕骨大孔區(qū)畸形，指枕骨底部及第一、二頸椎先天發(fā)育異常B.分為扁平顱底、顱底陷入、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞脫位和小腦扁桃體下疝畸形C.各畸形可單獨或幾種同時發(fā)生D.出生后在顱底部形成的各種畸形E.局部畸形為后天因素發(fā)病3.扁平顱底角大于多少可診斷扁平顱底（）A.顱底角大于143°B.顱底角大于120°C.顱底角大于125°D.顱底角大于130°E.顱底角大于135°.以下對顱底陷入特點的描述中，不正確的選項是（）A.以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，寰椎、樞椎齒狀突上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)B.顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短C.壓迫小腦延腦，腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動脈產(chǎn)生臨床病癥D.晚期腦脊液循環(huán)障礙形成梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高E.類型分為原發(fā)性和繼發(fā)性.以下選項中，哪項不是顱底陷入的診斷依據(jù)（）A.頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱B.枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟失調(diào)和發(fā)作性眩暈C.癲癇、視力及肢體感覺、運動障礙D.寰枕區(qū)X線檢查樞椎齒狀突高出腭枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mmE.MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疵出到枕大孔以下，腦室擴大6.寰樞關(guān)節(jié)脫位的臨床表現(xiàn)中，不會出現(xiàn)的是（）A.壓迫枕大、枕小神經(jīng)、耳大神經(jīng)和第三枕神經(jīng)，引起枕、頸部疼痛B.頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運動障礙C.壓迫第二頸髓脊髓束，刺激三叉神經(jīng)脊髓束，引起前額、眼眶疼痛D.寰椎橫突旋轉(zhuǎn)向前或后壓迫、牽拉交感神經(jīng)，引起椎動脈痙攣，眩暈E.壓迫頸動脈鞘及迷走神經(jīng)，引起心悸及血壓異常.以下寰樞脫位的治療方式中，不宜采取的是（）A.顱骨牽引或枕頜帶牽引，重量1?3kg,牽引3周頭頸胸石膏固定.Gallie手術(shù)C.Brook手術(shù)D.齒突切除加枕-頸椎融合術(shù)E.在X線引導(dǎo)下手法復(fù)位8.寰枕畸形的X線檢查方法為（）A.腦室造影.顱骨枕位片C.顱骨平片D.血管造影E.氣腦造影.臨床多見的顱裂為（）A.囊性顱裂B.隱性顱裂C.露腦顱裂D.多發(fā)顱裂第2頁共8頁E.顱裂合并脊柱裂10.顱裂、腦膜膨出的主要病因是（）A.產(chǎn)傷B.新生兒窒息C.新生兒頭皮下水腫D.新生兒營養(yǎng)不良E.先天性神經(jīng)管發(fā)育畸形1L顱裂常見的部位是（）A.鼻根部B.額部C.聶頁部D.枕部E.頂部.隱性脊柱裂常發(fā)生的部位是（）A.上頸段B.下頸段C.胸段D.胸腰段E.腰低段.與脊柱裂、脊膜膨出相比，顱裂的特點是（）A.發(fā)生率低于脊柱裂、脊膜膨出B.兩者可合并發(fā)生C.兩者不同時發(fā)生D.治療難度較大E.預(yù)后較差.診斷扁平顱底主要測量（）A.錢氏線B.Fishgold線C.Bull角第3頁共8頁D.Boogard角E.基底角.Klippel-Feil綜合征是指（）A.小腦扁桃體到椎管內(nèi)伴延髓和第四腦室延長下移、從而引起一系列病癥B.兩個或兩個以上頸椎融合性畸形，頸椎數(shù)目減少、頸項縮短、枕部發(fā)際低和頭運動受限C.平顱底顱底角大于143°D.面部不對稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激病癥E.頸痛、活動受限、強迫頭位、頸髓受壓A2型題1.患者男，40歲。言語不利、頸肩痛并雙手肌肉萎縮4年。查體：神志清楚，吟詩樣語言，面部不對稱，后發(fā)際低，雙側(cè)C4?T3節(jié)段性別離性感覺障礙，雙手魚際肌萎縮。最可能的診斷是（）A.頸段髓外硬膜下占位性病變B.頸胸段脊髓空洞癥C.頸椎管狹窄D.小腦扁桃體下畸形E.頸胸段脊髓髓內(nèi)腫瘤A3/A4型題（1?3題共用題干）患兒男，出生6周。生后發(fā)現(xiàn)頭顱前后徑較大，橫徑小。體檢及X線檢查：矢狀縫閉合。1.最可能的診斷是（）A.短頭畸形B.尖頭畸形C.舟狀頭畸形D.斜頭畸形第4頁共8頁E.三角頭畸形.處理宜采?。ǎ〢.補鈣B.手術(shù)治療C.補充維生素DD.門診隨訪E.營養(yǎng)支持治療.治療的最正確時期是（）A.6個月內(nèi).10?18個月C.1歲以上D.3歲以上E.6歲以上B型題（1?5題共用備選答案）A.顱底角大于143°B.面部不對稱、頸短、后發(fā)際低和頸、腦神經(jīng)刺激病癥C.寰椎枕化，本身多無病癥，無需處理D.頸短、活動受限、后發(fā)際低E.腦、頸神經(jīng)受壓征、肢體感覺和運動障礙，多合并脊髓空洞及其病癥.小腦扁桃體下廟畸形的臨床表現(xiàn)為（）.頸椎分節(jié)不全的臨床表現(xiàn)為（）.扁平顱底的臨床表現(xiàn)為（）.寰枕融合的臨床表現(xiàn)為（）.顱底陷入的臨床表現(xiàn)為（）第5頁共8頁參考答案Al型題1.C2,D3.A4.E5.C6.B7.E8.C9.A10.E11.D12.E13.A14.E15.BA2型題1.DA3/A4型題1.C2.B3.AB型題E2.D3.A4.C5.B答案解析Al型題.CHallermann-Streiff綜合征為顱面骨畸形綜合征，又稱H-S綜合征，下頜、眼、面部、顱骨發(fā)育不全綜合征，下頜、眼、面部、顱骨發(fā)育不全、毛發(fā)稀少綜合征，頭面下頜與眼畸形綜合征、先天性白內(nèi)障鳥臉畸形綜合征、先天性白內(nèi)障和稀毛癥綜合征、Ullrieh-Fremety-Dohna綜合征、Frangois綜合征、Audry綜合征I型、Fremery-Donhna綜合征等。本病征以頭面畸形、先天性白內(nèi)障、毛發(fā)稀少為表現(xiàn)特征。.D枕骨與頸椎的胚胎發(fā)生均源于脊椎，因此在胎兒發(fā)育過程中受一些因素的影響，在顱頸移行區(qū)域形成各種畸形。.E顱底陷入的類型分為：①先天型:又稱原發(fā)性顱底陷入伴有第1頸椎與枕骨融合枕骨變扁枕大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內(nèi)，致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2?3周時，胚胎分節(jié)的局部缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨內(nèi)有時與之融合。②獲得型：又稱繼發(fā)性顱底陷入，較少見，因顱底變軟所造成，常繼發(fā)于畸形型骨炎、成骨不全、維生素D缺乏、軟骨病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。寰枕區(qū)X線檢杳示樞椎齒狀突分別高出枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mm以上。MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極痛出到枕大孔以下，腦室擴大可診斷。有明顯繼發(fā)神經(jīng)損害病癥或顱內(nèi)壓增高時，應(yīng)手術(shù)治療。.C此為腦膜瘤的臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，頭痛、嘔吐、雙眼視盤水腫第6頁共8頁為顱底陷入的診斷依據(jù)之一。6.B選項為小腦扁桃體下痛的臨床表現(xiàn)。.E寰樞關(guān)節(jié)脫位可分為：①前后脫位：常見，有統(tǒng)一的X線診斷標(biāo)準(zhǔn)，頸椎例位測量寰樞前間隙，兒童＞5mm或成人＞3mm為異常，說明寰樞椎前后不穩(wěn)或脫位；②側(cè)方脫位：X線寰椎內(nèi)側(cè)間隙不對稱＞3mm；③旋轉(zhuǎn)脫位：寰樞椎旋轉(zhuǎn)性脫位，寰椎在樞椎上旋轉(zhuǎn)并發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)交鎖固定，X線平片表現(xiàn)為張口位見齒突偏移一側(cè)，同側(cè)寰椎側(cè)塊內(nèi)移，樞椎棘突稍偏對側(cè)或居中，頭左，右旋10°?150張口位示齒突固定偏移一側(cè)。當(dāng)樞椎齒狀突與寰椎側(cè)塊間隙不對稱時,又稱半脫位。由于寰樞關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)特殊，造成脫位的原因復(fù)雜，有時影像學(xué)檢查不夠全面，此時貿(mào)然采用手法復(fù)位可能造成嚴重后果。.C寰枕畸形主要的X線診斷方法是顱骨平片，如基底角超過145。即為扁平顱底，齒狀突高出兩側(cè)乳突尖之間的連線2mm可診斷為顱底陷入癥。.A囊性顱裂在顱裂與腦膜、腦膨出畸形中，臨床最為多見。.E顱裂、腦膜膨出為先天發(fā)育異常性疾病，為各種原因?qū)е碌南忍煨陨窠?jīng)管發(fā)育畸形。.D顱裂在顱腔的各個部位均可發(fā)生，但臨床最多見于枕部。.E隱性脊柱裂比擬多見，但多無臨床病癥，以第5腰椎和第1椎受累最多。.A顱裂發(fā)生率低于脊柱裂，有資料統(tǒng)計兩者之比約為1：10o.E其他四項均為測量顱底陷入癥。基底角是蝶鞍中心點和鼻根部及枕大孔前緣連線所構(gòu)成的角度，基底角小無重要臨床意義，基底角超過145。即為扁平顱底。.B選項A為小腦扁桃體下疝畸形；選項C為扁平顱底；選項D為顱底陷入；選項E為寰樞脫位。只有選項B正確。A3/A4型題1.C舟狀頭畸形，又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合是引起顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，占40%?70%。矢狀縫過早閉合頭向側(cè)方發(fā)育受限，即向前后擴