擬診原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤診斷流程的臨床路徑（2021修訂版）一、原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤（PVRL）的診斷臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為可疑PVRL，行診斷性玻璃體切除術(shù)及相關(guān)檢查的患者。（二）診斷依據(jù)PVRL診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為細(xì)胞病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。由于細(xì)胞病理學(xué)陽性率較低，且細(xì)胞數(shù)量較少、免疫組織化學(xué)染色困難，臨床診斷可參考以下標(biāo)準(zhǔn)。臨床表現(xiàn)：玻璃體混濁：通常很明顯，呈塊狀、片狀、線狀、幕狀混濁，或者大量泥沙樣混濁?！暰W(wǎng)膜病灶：多發(fā)，可呈羽毛狀或者邊界清晰，可位于視網(wǎng)膜色素上皮下、視網(wǎng)膜下或者視網(wǎng)膜內(nèi)。2.細(xì)胞病理學(xué)：瘤細(xì)胞/異型細(xì)胞/非典型細(xì)胞3.免疫組織化學(xué)：CD20（+）4.玻璃體基因重排：IgH，Igκ，Igλ提示B細(xì)胞來源5.玻璃體流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分型：B淋巴瘤細(xì)胞標(biāo)志物6.房水/玻璃體細(xì)胞因子檢測：IL-10/IL-6>1除外全身其他部位的淋巴瘤后，以下可作為PVRL的診斷指標(biāo)：1+2+3/4/5中一條1+4/5/6中兩條（三）治療方案的選擇1.局部治療：PVRL多為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)未受累的患者，玻璃體腔內(nèi)注射甲氨喋呤（MTX）是一種有效的治療方法，對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，在全身化療的基礎(chǔ)上，也可以輔以眼內(nèi)化療。已有大量文獻(xiàn)證實(shí)玻璃體腔內(nèi)注射MTX治療PVRL的安全性和有效性。此外，也有部分患者采用玻璃體腔注射利妥昔單抗或眼局部放療。2.全身治療：包括玻璃體腔內(nèi)注射MTX在內(nèi)的局部治療手段可以有效控制眼部病情，但這些治療都存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)率高的問題。合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的PVRL患者，需全身化療，而單純眼部受累的患者也需考慮全身治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日4～5天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)高度可疑PVRL，且患眼房水檢測IL-10/IL-6>12.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）入院常規(guī)檢查2~3天1.常規(guī)檢查：（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝功能、腎功能、凝血功能，感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等），建議行EBV抗體檢測；（2）輔助檢查：心電圖、胸部X線檢查等。（3）頭部增強(qiáng)MRI：除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，必要時(shí)行PET-CT檢查。2.眼科?？茩z查：眼科查體（視力、眼壓、眼前節(jié)、眼底等）、眼部B超、OCT、眼底彩照、角膜內(nèi)皮鏡、必要時(shí)行IOL-master等檢查測算人工晶體度數(shù)。3.明確診斷檢查：（1）玻璃體細(xì)胞病理學(xué)及免疫組化檢查：非稀釋玻璃體液≥1ml，放入細(xì)胞保存液中立即送病理科。（2）基因重排：非稀釋玻璃體液0.1ml。（3）流式細(xì)胞術(shù)：使用非稀釋玻璃體液或者稀釋的玻璃體液均可。（4）細(xì)胞因子檢測：如有需要，可復(fù)查房水（原液）或者玻璃體（原液）細(xì)胞因子水平。4.請血液科會(huì)診，評估全身情況，并進(jìn)行腰椎穿刺腦脊液檢測（常規(guī)、生化、細(xì)胞因子、流式細(xì)胞術(shù)、查瘤細(xì)胞等）。（七）選擇用藥1.玻璃體腔內(nèi)注射MTX：400ug/0.1mL或0.05mL（MTX粉針或者注射液，用滅菌注射用水配制）。明確診斷后開始治療，治療的目的是最大程度地消除病灶并提高視力，同時(shí)盡量減少治療的不良反應(yīng)。2.全身治療：請血液科會(huì)診，根據(jù)情況選擇藥物及治療方式。（八）手術(shù)日為入院第2～3天1.麻醉方式：球后麻醉，必要時(shí)采用全身麻醉。2.手術(shù)方式：三通路玻璃體切除術(shù)，手術(shù)開始時(shí)關(guān)閉灌注取非稀釋玻璃體液1.5-2ml送檢，必要時(shí)行視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜活檢。（九）術(shù)后住院恢復(fù)1~2天1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：術(shù)眼視力、眼壓、眼前節(jié)及眼底情況。2.術(shù)后常規(guī)用藥：糖皮質(zhì)激素滴眼液、抗生素滴眼液及散瞳滴眼液。3.出院后一周門診復(fù)診，規(guī)律進(jìn)行玻璃體腔注射MTX及血液科相關(guān)治療。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)1.患者一般情況良好，眼部情況穩(wěn)定。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十一）變異及原因分析1.存在嚴(yán)重影響預(yù)后的因素，須退出本路徑，如淋巴瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)相關(guān)癥狀需要轉(zhuǎn)科等。2.出現(xiàn)較嚴(yán)重并發(fā)癥如術(shù)后視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜上腔出血等時(shí)退出本路徑，轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑處理。3.由于全身及眼部病情有手術(shù)禁忌證，無法進(jìn)行診斷性玻璃體切除術(shù)者，不進(jìn)入本路徑。

二、擬診原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤的診斷流程臨床路徑表單適用對象：患者姓名：性別：年齡：ID號：病案號：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：4～5天時(shí)間住院第1～2天（手術(shù)日前）住院第2～3天（手術(shù)日）住院第3～5天（手術(shù)日后）主要診療工作詢問病史和體格檢查完成首次病程記錄、住院病歷開實(shí)驗(yàn)室檢查單評估有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀詳細(xì)的眼科檢查與評估上級醫(yī)師查房向患者及家屬交待圍術(shù)期注意事項(xiàng)、簽署各種醫(yī)療文書送患者入手術(shù)室麻醉準(zhǔn)備，監(jiān)測生命體征施行手術(shù)并及時(shí)送檢標(biāo)本完成術(shù)后各項(xiàng)處理住院醫(yī)師完成病程記錄完成手術(shù)記錄、麻醉記錄和術(shù)后當(dāng)天的病程記錄向患者及家屬交代病情及術(shù)后注意事項(xiàng)上級醫(yī)師查房換藥，眼科查體，觀察術(shù)眼恢復(fù)情況根據(jù)病情變化修訂觀察和治療措施請血液科會(huì)診，完成腰椎穿刺并送檢完成常規(guī)病程記等通知患者及其家屬出院向患者及其家屬交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診完成出院記錄、病案首頁、出院證明書將出院小結(jié)的副本交給患者或其家屬重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑普通外科護(hù)理常規(guī)二級護(hù)理飲食對癥處理術(shù)前滴用抗生素滴眼液患者既往基礎(chǔ)用藥臨時(shí)醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、感染性疾病篩查、EBV抗體心電圖、胸部正位片頭部增強(qiáng)MRI，必要時(shí)行PET-CT檢查眼科查體（視力、眼壓、裂隙燈檢查、眼底檢查等）、眼部B超、OCT、眼底彩照、角膜內(nèi)皮鏡、IOL-master生物測量長期醫(yī)囑局部麻醉或全身麻醉下行微創(chuàng)玻璃體切除術(shù)玻璃體切除術(shù)后護(hù)理常規(guī)一級護(hù)理患者既往基礎(chǔ)用藥臨時(shí)醫(yī)囑術(shù)前0.5小時(shí)使用復(fù)方托吡卡胺滴眼液散瞳，五分鐘一次共四次根據(jù)病情變化施行相關(guān)治療液基細(xì)胞學(xué)檢查基因重排流式細(xì)胞術(shù)長期醫(yī)囑普通眼科護(hù)理常規(guī)二級護(hù)理飲食對癥處理糖皮質(zhì)激素、抗生素及散瞳滴眼液患者既往基礎(chǔ)用藥臨時(shí)醫(yī)囑眼科常規(guī)檢查（視力、眼壓、裂隙燈檢查、眼底檢查）腦脊液相關(guān)檢查：常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、細(xì)胞因子檢測等相關(guān)檢驗(yàn)復(fù)查其他特殊醫(yī)囑預(yù)約復(fù)查出院帶藥主要護(hù)理工作環(huán)境介紹、護(hù)理評估制訂護(hù)理計(jì)劃靜脈取血指導(dǎo)患者到相關(guān)科室進(jìn)行檢查飲食、心理、生活指導(dǎo)術(shù)前準(zhǔn)備：備皮、沖洗結(jié)膜囊告知患者及家屬術(shù)前流程及注意事項(xiàng)健康教育安排陪送患者入手術(shù)室心理支持生活護(hù)理（