急性弛緩性癱瘓的診斷新疆維吾兒自治區(qū)人民醫(yī)院兒科王曉雯急性弛緩性癱瘓（又稱(chēng)急性弛緩性麻痹，acuteflaccidparalysisAFP）不是單一的疾病.急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征。AFP可見(jiàn)于不同病因和多種疾病AFP病例分類(lèi)基本參照WHO推薦的病毒學(xué)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一常見(jiàn)的AFP病例包括以下14種疾?。海?）脊髓灰質(zhì)炎（2）格林巴利綜合征（3）橫貫性脊髓炎（4）多神經(jīng)?。?）神經(jīng)根炎（6）外傷性神經(jīng)炎（7）單神經(jīng)炎（8）神經(jīng)叢炎（9）周期性麻痹（10）肌病（11）急性多發(fā)性肌炎（12）肉毒中毒（13）四肢癱、截癱和單癱（14）短暫性肢體麻痹。脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的

急性腸道病毒性傳染病，由于病毒侵害脊髓

灰質(zhì)前角細(xì)胞,出現(xiàn)肢體急性弛緩性癱瘓1988年，中國(guó)政府響應(yīng)第41屆世界衛(wèi)生大會(huì)關(guān)于2000年在全球消滅脊髓灰質(zhì)炎的決議，確定了我國(guó)消滅脊灰的目標(biāo)和策略1994年9月以來(lái)，中國(guó)己成功的阻斷了本土脊灰野病毒傳播，最后一例本土脊灰野病毒病例發(fā)生在1994年9月1995年11月至1996年4月之間發(fā)現(xiàn)4例輸入脊灰野病毒病例，1999年青海發(fā)現(xiàn)1例輸入脊灰野病毒病例）脊灰病毒主要通過(guò)糞口途徑傳播，人是自然界唯一宿主脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大，熱退后傳染性減少。約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周。少數(shù)患兒帶病毒3-8周。人糞是最重要的病毒來(lái)源，帶病毒的人是最主要的傳播者。臨床表現(xiàn)根據(jù)病變范圍大小及輕重，按其表現(xiàn)分為隱性感染（占90%~95%）、頓挫型（占4%~8%）、無(wú)癱瘓型（占2%~4%）、癱瘓型（占1%~2%）。根據(jù)其病程分

潛伏期、前驅(qū)期、癱瘓前期、癱瘓期、恢復(fù)期、后遺癥期各期不易截然劃分，?；ハ嘟徊嬷丿B。診斷(確切診斷應(yīng)當(dāng)根據(jù))（1）可有雙峰熱，發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干非對(duì)稱(chēng)性、馳緩性癱瘓，腱反射減弱或消失、無(wú)感覺(jué)障礙；（2）腦脊液檢查細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象；（3）急性期及恢復(fù)期血清做病毒血清學(xué)檢查測(cè)其特異性抗體，糞便與咽拭子等標(biāo)本在國(guó)家指定的實(shí)驗(yàn)室分離出脊灰野毒株；（4）肌電圖呈神經(jīng)源性損害。吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征（CuillainBarresyndrome,GBS）也稱(chēng)為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，屬于周?chē)窠?jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家引起小兒急性遲緩性癱瘓的最常見(jiàn)原因。臨床特征:為進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性、弛緩性肢體癱瘓?jiān)摬〔〕套韵?、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復(fù)

1.7%~15%的病人在疾病進(jìn)展期可因?yàn)楹粑÷楸远劳觯s10%~15%留下不同程度的后遺癥。病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型：（1）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）：為經(jīng)典型GBS（2）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）：病變僅累及運(yùn)動(dòng)（3）急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病（AMSAN）：（4）Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)同時(shí)受累.(主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征)。臨床表現(xiàn)1．運(yùn)動(dòng)障礙:

運(yùn)動(dòng)障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)行性、弛緩性，兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的肢體癱瘓。癱瘓:下肢遠(yuǎn)端;表現(xiàn):雙下肢無(wú)力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；遠(yuǎn)端麻痹重于近端，腱反射減弱或者消失。肢體癱瘓:對(duì)稱(chēng)性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過(guò)1級(jí)。80%2周內(nèi)肢體癱瘓達(dá)到高峰，進(jìn)行性加重不超過(guò)4周。重癥:出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等。呼吸肌麻痹:發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無(wú)力、不同程度的周?chē)院粑щy。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因。Hughes功能評(píng)分表Hughes功能評(píng)分將GBS病人的運(yùn)動(dòng)功能分0分：功能正常；1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征；2分：獨(dú)立行走5m；3分：在人幫扶下行走5m；4分：臥床或坐在輪椅上；5分：需要輔助通氣。2．感覺(jué)障礙與運(yùn)動(dòng)障礙相比，GBS患兒感覺(jué)障礙的癥狀相對(duì)輕微表現(xiàn):神經(jīng)根痛和感覺(jué)遲鈍或過(guò)敏，很少有感覺(jué)缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見(jiàn)，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛.

神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時(shí)受壓有關(guān)。3．植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn):面色潮紅、出汗、(誤認(rèn)為患兒發(fā)熱)；可有血壓不穩(wěn)、竇性心動(dòng)過(guò)速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)；部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過(guò)12~24h的一過(guò)性括約肌功能障礙，(主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見(jiàn))。實(shí)驗(yàn)室檢查

.腦脊液檢查

典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍准?xì)胞分離”現(xiàn)象，(即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正常。)

此“蛋白-細(xì)胞分離”的改變見(jiàn)于80%~90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達(dá)高峰。．神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查

神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標(biāo)，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常。GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)GBS的臨床表現(xiàn)進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進(jìn)展不超過(guò)4周四肢感覺(jué)障礙支持GBS診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白質(zhì)量濃度高于0。45g/L至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點(diǎn)支持急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變（1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（小于年齡正常下限的80%）（2）傳導(dǎo)阻滯或暫時(shí)性的復(fù)合肌肉動(dòng)作電應(yīng)（CMAP）彌散（3）遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)（4）F波異常（缺失、彌散）（5）軸索病變特點(diǎn)：CMAP波幅缺失；或者感覺(jué)神經(jīng)的動(dòng)作電位幅度小于年齡正常下限的80%。排除GBS診斷的特征持續(xù)性、非對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓有明顯的或可感知的感覺(jué)平面明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)目大于50/mL發(fā)熱麻痹感覺(jué)反射不對(duì)稱(chēng)不對(duì)稱(chēng)０１２３４５脊髓灰質(zhì)炎周發(fā)熱麻痹感覺(jué)反射不對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng)０１２３４５ＧＢＳ對(duì)稱(chēng)周發(fā)熱麻痹感覺(jué)反射對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng)０１２３４５急性軸突型ＧＢＳ周肌萎縮治療治療GBS目前尚無(wú)特異性治療。部分患兒在進(jìn)展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險(xiǎn)。

加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、防止死亡

評(píng)分≥3分或<3分但病情還在進(jìn)展都需要在ICU監(jiān)護(hù)治療

[PaCO2≥50mmHg(6.65kPa)、PaO2≤50mmHg(6.65kPa)]應(yīng)積極進(jìn)行氣管插管，人工機(jī)械呼吸，以保證有效通氣和換氣。積極對(duì)癥支持治療

應(yīng)保證充足的水分、熱量免疫治療

血漿置換（PE）靜滴丙種球蛋白（IVIG）

是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進(jìn)展，促進(jìn)患兒獨(dú)立行走能力的恢復(fù)。

糖皮質(zhì)激素

目前認(rèn)為無(wú)論是單獨(dú)使用還是和IVIG聯(lián)合應(yīng)用，糖皮質(zhì)激素對(duì)降低病死率無(wú)明顯效果。急性橫貫性脊髓炎急性起?。坏湫偷慕匕c。感覺(jué)障礙平面及尿潴留.急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹.CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍。(常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎)發(fā)熱麻痹感覺(jué)反射０１２３４５感染后脊髓炎（橫斷性）周膀胱功能障礙外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）①有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓；②多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無(wú)力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。④患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。⑤感覺(jué)障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。周期性癱瘓周期性癱瘓又稱(chēng)周期性麻痹（periodicparalysis）是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組少見(jiàn)疾病，發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀濃度的改變。

根據(jù)血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類(lèi)型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見(jiàn)。低血鉀型周期性麻痹①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。②發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效。③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹。低血鉀型周期性麻痹病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效。

排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹。重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力（myastheniagravis,MG）

是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補(bǔ)體參與及胸肌細(xì)胞等復(fù)雜因素有關(guān)。臨床特征:骨骼肌活動(dòng)后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。肌無(wú)力通常表現(xiàn)為晨輕晚重，波動(dòng)性明顯。2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長(zhǎng)期局限于眼肌，顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累。急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征acuteparalyticsyndromes是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例。臨床特征與脊灰相似。前驅(qū)癥狀發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等。迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對(duì)稱(chēng)性，腱反射減弱或消失。無(wú)感覺(jué)障礙。腦脊液檢測(cè)約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多

癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69。19%）。NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大，NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A,Cox-B），?？桑‥CHO）病毒，新腸道病毒68-72型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率。脊灰疫苗相關(guān)病例

（又稱(chēng)疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎VAPP）

是指因機(jī)體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（oralpoliovirusattenuatedvaccine,OPV）后，對(duì)正常人并不致病的OPV對(duì)這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例。VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中。（1）OPV受種者：通常為<1歲的初免兒童；（2）與OPV受種者接觸的人：多為>20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰；（3）免疫缺陷個(gè)體：尤其是細(xì)胞免疫功能低下或缺損、缺失者。VAPP與疫苗質(zhì)量無(wú)關(guān)發(fā)病機(jī)制可能如下：

（1）與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象”（2）與疫苗株病毒的基因重組：當(dāng)不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細(xì)胞時(shí)，由于病毒復(fù)制時(shí)脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象；（3）人工基因工程過(guò)程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒；（4）疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性。VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)服苗者VAPP病例（1）服用活疫苗（多見(jiàn)于首劑服苗）后4~35d內(nèi)發(fā)熱，6~40d出現(xiàn)AFP；（2）無(wú)明顯的感覺(jué)喪失；（3）臨床診斷符合脊灰；（4）麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者；（5）如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰IgM抗體陽(yáng)性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長(zhǎng)，并與分離的疫苗株病毒型一接觸者VAPP病例