發(fā)育不良痣大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱dysplasticnevus別名B-K綜合征；發(fā)育不良痣綜合征ICD號L98.8概述發(fā)育不良痣(dysplasticnevus)又名發(fā)育不良痣綜合征；B-K綜合征；臨床上常被誤認為是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與惡性黑色素瘤的發(fā)生存在一定的關(guān)系，傾向于家族發(fā)病。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，損害可發(fā)生于體表任何部位，切除仍是目前首選治療方法。流行病學(xué)本病傾向于家族發(fā)病，多在出生時就有，也可在兒童期發(fā)病。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。病因可在兒童期出現(xiàn)。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。細胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關(guān)性。此外，有研究認為。發(fā)育不良痣與11號染色體的部分缺失及睪丸生殖細胞腫瘤有關(guān)。家族性惡性黑色素瘤和發(fā)育不良痣還與內(nèi)分泌性腺體綜合征、自體免疫多腺體綜合征相伴發(fā)。但目前，對以上相關(guān)性尚不能完全確定。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，內(nèi)源性激素和外界環(huán)境促進了本病的發(fā)展。發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚。異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21.導(dǎo)致細胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導(dǎo)所產(chǎn)生的過多光化學(xué)產(chǎn)物可引起細胞惡性轉(zhuǎn)化。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織表現(xiàn)：本病組織構(gòu)型較細胞學(xué)的特點更為重要。組織構(gòu)型有：①絕大多數(shù)為復(fù)合痣型，少數(shù)為交界型。②邊緣交界處黑色素細胞擴展超越中央真皮內(nèi)痣細胞的范圍。③交界處痣細胞呈“橋”形融合。④表皮突延伸，在邊緣交界處尤為明顯。⑤表皮突基底及兩側(cè)有痣細胞巢。⑥表皮棘細胞層中部或上部可見黑色素細胞，多呈巢狀。⑦常有輕度至中度炎癥細胞浸潤。⑧在表皮突周圍繞有粗而寬的膠原帶。其他輔助檢查細胞學(xué)特點：黑色素細胞的核大而深染，具多形性和不規(guī)則性，或核仁明顯，但不見核絲分裂象。診斷典型病例，做病理檢查可以確診，而無困難，但出現(xiàn)淺表皮擴散的傾向時，則不易決定。鑒別診斷目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。治療對本病主要應(yīng)嚴密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，尤其對有家族性惡性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治療，應(yīng)更加注意。切除仍是目前首選治療方法。切除范圍應(yīng)達皮損周邊2～3mm。單個皮損可切除，多發(fā)者，可外用氟尿嘧啶或維A酸治療。有或無家族性惡性黑色素瘤者，如不易檢查皮損進展者應(yīng)預(yù)防性切除。以上治療均應(yīng)終生定期隨訪，必要時活檢。預(yù)防對本病主要應(yīng)嚴密