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文檔簡介
法洛四聯(lián)癥
TetralogyofFallot概述1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細描述了其病理特點及臨床表現(xiàn),因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率:所有先心的10%四個畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動脈騎跨右心室肥厚病因(先心)1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:
(1)早期宮內(nèi)感染,妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒,其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史(抗癌藥、抗癲癇藥等)(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它:母親年齡過大等2.遺傳因素:具有一定程度的家族發(fā)病趨勢,可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。病理
解剖病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細血管擴張增生→局部軟組織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動脈漏斗部狹窄的基礎上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時性肺動脈梗阻→缺氧加重誘因:吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等表現(xiàn):陣發(fā)性呼吸困難,紫紺加重,嚴重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏實驗室檢查
*血紅蛋白增加*紅細胞增加*血黏度增加輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚,右室收縮期負荷加重。輔助檢查4、心導管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結構、肺動脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流并發(fā)癥反復呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞(紅細胞增多)腦膿腫(2歲以上者可發(fā))細菌性心內(nèi)膜炎(多發(fā)于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣)治療1、一般護理經(jīng)常飲水預防感染即使補液防止脫水和并發(fā)癥治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜:嗎啡⑷解除漏斗部痙攣:普奈洛爾(心得安)⑸糾正酸中毒5%碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力,減少右向左分流:腎上腺素(新福林)治療2、缺氧發(fā)作的預防:
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