血栓性血小板減少性紫癜一、簡(jiǎn)要病史患者，男性，38歲，因“發(fā)熱、乏力、頭痛、嘔吐10天，昏迷5小時(shí)”入院。入院前10天患者因受涼出現(xiàn)發(fā)熱、乏力，伴頭痛、惡心、嘔吐，在私人診所靜滴青霉素時(shí)出現(xiàn)抽搐，意識(shí)不清入院。二、實(shí)驗(yàn)室檢查多次血常規(guī)顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板進(jìn)行性下降，Hb從98g/L下降至43g/L，RBC從3.05×1012/L下降至1.52×1012/L，PLT從13×109/L下降至5×109/L,；Ret%高達(dá)20%。

末梢血涂片：紅細(xì)胞明顯大小不等，易見(jiàn)破碎，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞，紅細(xì)胞畸形改變呈盔形、淚滴狀、三角形等，血小板散在可見(jiàn)，數(shù)量明顯降低。

骨髓象結(jié)果：提示血小板減少性紫癜。凝血功能檢查：PT、APTT正常；FDP(-)；3P試驗(yàn)（-），D-二聚體1700?g/L。直接抗人球蛋白試驗(yàn)（-）；蔗糖溶血試驗(yàn)（-）；血清酸化溶血試驗(yàn)（-）。血生化檢測(cè)結(jié)果：LDH832U/L；TB119?mol/L、DB27.8?mol/L、IB62.8?mol/L、Cr92.5?mol/L。尿常規(guī)：潛血（3+）、蛋白（+）、紅細(xì)胞滿(mǎn)視野；BUN14.1?mol/L、Ds-DNA14.75(Nor-mal);Hep-ANA(-)。腰穿檢查：顱內(nèi)壓120cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)。腦脊液檢查：生化、常規(guī)、細(xì)胞學(xué)均正常。頭顱CT:未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI：雙側(cè)丘腦低密度影，大腦灰質(zhì)信號(hào)于T2及T2flair上表現(xiàn)為廣泛均勻的高信號(hào)。患者入院在脫水降顱壓、止驚、抗感染等治療基礎(chǔ)之上給予地塞米松10mg/d靜滴，連續(xù)4天每日輸注洗滌紅細(xì)胞4u、新鮮冰凍血漿6u后神志轉(zhuǎn)清；血紅蛋白上升至62g/L,PLT28.4×109/L；LDH下降至637U/L，TTP診斷明確后行血漿置換，患者病情好轉(zhuǎn)出院。四、相關(guān)知識(shí)鏈接血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的病因到目前為止尚未完全闡明。最近研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致超大分子血管性血友病因子（vWF）多聚體釋放，因vWF裂解酶（vWF-CP）缺乏，導(dǎo)致血小板粘附聚集、血栓形成和組織缺血是其發(fā)病的關(guān)鍵因素。正常人vWF由內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生后釋放入血，被血漿中蛋白酶裂解。但在TTP急性期vWF裂解酶嚴(yán)重缺陷，產(chǎn)生vWF裂解障礙，致使以異常的大分子多聚體vWF存在于血循環(huán)中。Tsai等進(jìn)一步證實(shí)，在非家族性TTP中，此裂解酶的缺陷是由于血循環(huán)中存在該酶的抑制物的IgG抗體。患者全身毛細(xì)血管和小動(dòng)脈腔內(nèi)有多發(fā)性透明血栓（玻璃樣變）形成是其病理組織學(xué)特征，由此造成全身多臟器損害。五、回顧性點(diǎn)評(píng)TTP首選治療方法是血漿置換。從20世紀(jì)70年代末期采用血漿置換療法以后，TTP的死亡率由過(guò)去的95%~100%降到10%~20%。血漿置換療法的作用機(jī)制是盡快去除患者血漿中致病性自身抗體和巨大的vWF多聚體，并通過(guò)輸入正常人血漿以補(bǔ)充vWF裂解酶。臨床高度懷疑TTP時(shí)即使不能確診，也應(yīng)立即行血漿置換，否則易延誤病情。對(duì)于嚴(yán)重的貧血患者，在置換前可以輸注新鮮洗滌紅細(xì)胞，改善臨床癥狀，而血小板輸注可能加劇微血管血栓性病變，導(dǎo)致臨床癥狀急劇惡化，應(yīng)為禁忌。血漿置換的常見(jiàn)并發(fā)癥是低血壓、心力衰竭、過(guò)敏反應(yīng)、低血鈣和置換管路的凝血。因此，對(duì)于高齡TTP患者，在血漿置換中應(yīng)用心電監(jiān)護(hù)，密切檢測(cè)生命體征的變化。應(yīng)用藥物防止過(guò)敏，口服鈣劑，糾正低血鈣。血漿置換的速度一般在30~50ml/min，一次的血漿置換量以患者的血漿量1~1.5倍為宜，約為40ml/kg體重。此外，應(yīng)及時(shí)調(diào)整抗凝劑的用量，保證置換的正常進(jìn)行。如不能進(jìn)行血漿置換，應(yīng)予大劑量血漿輸注，激素應(yīng)用一般作為輔助治療手段。因溶血而有嚴(yán)重貧血時(shí)，可輸注洗滌紅細(xì)胞。病例1中患者未進(jìn)行血漿置換，在激素治療的基礎(chǔ)上連續(xù)4天每日輸注洗滌紅細(xì)胞