兒童血液腫瘤的治療概論河南省腫瘤醫(yī)院血液八病區(qū)朱興虎

15歲以下兒童惡性腫瘤總體發(fā)病率為每年10~13/10萬，與成年人惡性腫瘤相比，在發(fā)病方式、對治療反應(yīng)、預(yù)后等多方面均有明顯差異。發(fā)病機(jī)制：成人：主要是環(huán)境因素，個人生活習(xí)慣、環(huán)境污染、特殊感染暴露等。兒童：主要是基因因素。基因突變可能發(fā)生于胚胎發(fā)育期，不一定來自親代。40%視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤有遺傳因素。

臨床特點：

白血病和全身轉(zhuǎn)移的晚期腫瘤常有相似的全身癥狀，包括發(fā)熱、貧血、出血傾向、肢體和骨骼疼痛、消瘦等。各種腫瘤尚有不同的原發(fā)部位特征和轉(zhuǎn)移特征常見兒童腫瘤的原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移部位病名常見原發(fā)部位常見轉(zhuǎn)移部位白血病骨髓全身各部位非霍奇金淋巴瘤中前縱膈、回盲部、腹腔及外周淋巴結(jié)肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、

骨、腦膜霍奇金淋巴瘤外周淋巴結(jié)、中縱膈肝、脾、淋巴結(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎上腺、脊柱兩側(cè)交感神經(jīng)鏈骨髓、肝、淋巴結(jié)、骨、

框部、皮膚腎母細(xì)胞瘤腎淋巴結(jié)、肺、肝骨肉瘤長骨干骺短端骨、肺尤因肉瘤四肢骨、軀干骨、軟組織肺、骨、骨髓橫紋肌肉瘤泌尿生殖道、頜面部軟組織淋巴結(jié)、肺、肝、骨髓、

腦、骨生殖細(xì)胞瘤睪丸、卵巢、骶尾部、盆腔、縱膈、松果體淋巴結(jié)、肺、骨髓

不同原發(fā)部位常見的腫瘤原發(fā)部位常見腫瘤頭面部非霍奇金淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、組織細(xì)胞增生癥頸部淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤縱膈淋巴瘤（前、中縱膈）、神經(jīng)母細(xì)胞瘤（后縱膈）、胸腺瘤（前縱

膈）、生殖細(xì)胞性腫瘤（前縱膈）腹腔淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤盆腔生殖細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤骨骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤骶尾部生殖細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤軟組織橫紋肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他軟

組織肉瘤轉(zhuǎn)移特點：兒童腫瘤在就診時已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者多見。原因：1疾病早期即可發(fā)生血行或淋巴遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移。2晚期出現(xiàn)癥狀或體征才就診。診斷原則

兒童惡性腫瘤的疾病診斷應(yīng)包括疾病的病理形態(tài)和（或）細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷和亞型診斷。治療前病理（細(xì)胞）形態(tài)學(xué)診斷、分期診斷、臨床危險組診斷必需在初診時完成，否則將對后續(xù)的治療造成無法彌補(bǔ)的困難。治療手段：一手術(shù)包括病理活檢、根治性腫瘤完全切除術(shù)、不完全大部分切除術(shù)和解除或減輕癥狀的姑息性手術(shù)。二放療神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、部分腦瘤、尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等對放療敏感，只有在明確放療能改善這一腫瘤預(yù)后或利大于弊的條件下才能采用放療。三化療對未完整切除或有殘留的兒童惡性腫瘤一般均有指證給予適當(dāng)?shù)幕煟詼p少復(fù)發(fā)率，增加治愈率。橫紋肌肉瘤治療后5年生存率很好組大于85%良好組70%~85%較好組50%~70%不良組小于30%神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率

低危組大于90%中位組75%高危組35%~50%腎母細(xì)胞瘤FH型70%~80%尤因肉瘤70%~80%淋巴瘤（包括NHL,HL)80%以上急性淋巴細(xì)胞白血病

低危組90%

中危組70%高危組50%

兒童處于生長發(fā)育期，治愈率高而生存期長，在制定治療方案時應(yīng)特別注意化療藥物及放療對器官損傷造