主要內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓的歷史肺動(dòng)脈高壓的概念肺動(dòng)脈高壓的分類肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)第1頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史

1891年德國病理學(xué)家Romberg首次報(bào)道一例不能解釋的肺動(dòng)脈硬化。

In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.第2頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史中心靜脈導(dǎo)管技術(shù)的誕生最早是由聯(lián)邦德國Forssmann1929年報(bào)道，在尸體上成功地置入中心靜脈導(dǎo)管后，F(xiàn)orssmann把針插入自己的左尺窩，送入1根4F導(dǎo)尿管進(jìn)入自己的心臟，接著走過幾段樓梯至放射科鑒定導(dǎo)管位置。第3頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史

1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)應(yīng)用于肺血管疾病的診治后“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）”才得以診斷。第4頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史

1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的導(dǎo)致歐洲國家肺動(dòng)脈高壓(PAH)流行。第5頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史1973年，日內(nèi)瓦第一屆WHO肺高壓會(huì)議Geneva第6頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史1981年，美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)組織了PAH多中心注冊(cè)登記研究。Survivalinpatientswithprimarypulmonaryhypertension.Resultsfromanationalprospectiveregistry.

NIH第7頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史

1992年，首個(gè)具有靶向治療作用的藥物依前列醇(Flolan)問世，目前仍是重癥PAH的首選用藥。第8頁，共39頁。法國的一項(xiàng)流行病學(xué)研究表明，肺動(dòng)脈高壓(PAH)的患病率約為15人/百萬，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)的患病率約為6人/百萬，男女發(fā)病比例為1∶17，平均診斷年齡為37歲。activesassociatedfactors2009年，在我國眾多PAH專家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市場。最早是由聯(lián)邦德國Forssmann1929年報(bào)道，在尸體上成功地置入中心靜脈導(dǎo)管后，F(xiàn)orssmann把針插入自己的左尺窩，送入1根4F導(dǎo)尿管進(jìn)入自己的心臟，接著走過幾段樓梯至放射科鑒定導(dǎo)管位置。發(fā)病率：百萬人口1-2例1973年，日內(nèi)瓦第一屆WHO肺高壓會(huì)議Updatedclinicalclassificationinpulmonaryhypertension.2005年，第三個(gè)新治療途徑的靶向藥物西地那非出現(xiàn)首發(fā)癥狀到確診約2年In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.andprematuredeathHeagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.2008年，獲得FAD批準(zhǔn)的Evaluation研究伐地那非試驗(yàn)在中國啟動(dòng)。2005年，第三個(gè)新治療途徑的靶向藥物西地那非HumbertMetal.1891年德國病理學(xué)家Romberg首次報(bào)道一例不能解釋的肺動(dòng)脈硬化。肺動(dòng)脈高壓的歷史1998年，法國依云(Evian)第二次WHO肺高壓會(huì)議。Evian第9頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2001年，另一個(gè)靶向治療藥物波生坦(Bosentan)在美國上市。第10頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2003年，意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高壓會(huì)議。WestinExcelsiorVeniceLidoHotel威尼斯麗都飯店第11頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2005年，第三個(gè)新治療途徑的靶向藥物西地那非(revatio)獲得FAD批準(zhǔn)治療PAH。第12頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2008年，美國加州Danapoint第四次WHO肺高壓會(huì)議。第13頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2008年，獲得FAD批準(zhǔn)的Evaluation研究伐地那非試驗(yàn)在中國啟動(dòng)。第14頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史2009年，在我國眾多PAH專家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市場。

第15頁，共39頁。歷史回顧第16頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的歷史肺動(dòng)脈高壓的概念第17頁，共39頁。PAHisasyndromecharacterisedbyaprogressiveincreaseinpulmonaryvascularresistance(PVR).leadstorightventricularoverloadactivesassociatedfactors

eventuallyleadstorightventricularfailureandprematuredeath第18頁，共39頁。內(nèi)皮素-1氧化應(yīng)激炎癥生長因子五羥色胺活性增強(qiáng)平滑肌細(xì)胞增生血管收縮、原位血栓形成前列腺素及其類似物一氧化氮鉀通道纖維蛋白溶解作用活性減弱第19頁，共39頁。第20頁，共39頁。RichS,etal.Resultsfromanationalprospectiveregistry.最早是由聯(lián)邦德國Forssmann1929年報(bào)道，在尸體上成功地置入中心靜脈導(dǎo)管后，F(xiàn)orssmann把針插入自己的左尺窩，送入1根4F導(dǎo)尿管進(jìn)入自己的心臟，接著走過幾段樓梯至放射科鑒定導(dǎo)管位置。出現(xiàn)首發(fā)癥狀到確診約2年Updatedclinicalclassificationinpulmonaryhypertension.2005年，第三個(gè)新治療途徑的靶向藥物西地那非HfessorGalie2005年，第三個(gè)新治療途徑的靶向藥物西地那非2003年，意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高壓會(huì)議。RichS,etal.RichS,etal.第21頁，共39頁。

PAH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息狀態(tài)下，心導(dǎo)管測定肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg，肺毛壓≤15mmHg，且肺阻力＞3wood。第22頁，共39頁。主要內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓的歷史肺動(dòng)脈高壓的概念肺動(dòng)脈高壓的分類第23頁，共39頁。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓ProfessorRubin第24頁，共39頁。Evian第25頁，共39頁。professorHoeper第26頁，共39頁。第27頁，共39頁。第28頁，共39頁。Danapoint第29頁，共39頁。professorGalie第30頁，共39頁。先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的分類①②③④艾森曼格綜合征有PAH，缺損有矯治的可能但有風(fēng)險(xiǎn)先天性缺損小分流少的PAH先心病矯治術(shù)后出現(xiàn)PAHUpdatedclinicalclassificationinpulmonaryhypertension.JAmCollCardiol2009第31頁，共39頁。主要內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓的歷史肺動(dòng)脈高壓的概念肺動(dòng)脈高壓的分類肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)第32頁，共39頁。我國目前沒有準(zhǔn)確的發(fā)病率和患病率資料，但平均診斷年齡與國外相似，女性發(fā)病比例高于歐洲。

肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)第33頁，共39頁。NIH1981-1987年的注冊(cè)登記研究，隨訪了194例來自于32個(gè)臨床中心的IPAH患者。

肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)發(fā)病率：百萬人口1-2例成年女性對(duì)男性的比例1.7:1典型發(fā)病年齡：20-40歲出現(xiàn)首發(fā)癥狀到確診約2年RichS,etal.

AnnInternMed1987;107:216-23.第34頁，共39頁。肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)RichS,etal.

AnnInternMed1987;107:216-23.第35頁，共39頁。法國的一項(xiàng)流行病學(xué)研究表明，肺動(dòng)脈高壓(PAH)的患病率約為15人/百萬，其中特