胃腸間質(zhì)瘤總結(jié)_第1頁
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胃腸間質(zhì)瘤總結(jié)_第3頁
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臨特:是了食管之外的胃腸道最常見的間葉性腫,發(fā)病率約為0.68/10萬好于歲以上的中老年中位年齡歲,40歲前罕,的病不存性別差異發(fā)于胃其次為小腸、直腸及食管GIST還發(fā)生于網(wǎng)膜腸系膜及膜后等位置GIST的臨床表現(xiàn)與腫瘤大小發(fā)生部位腫與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的惡性程度有關(guān)腫瘤較小時多無癥狀,最常見的癥狀為腹部不適、隱痛者可捫及的腹部腫塊。浸潤到消化道的表現(xiàn)為潰瘍或出血其他的癥狀可有食欲不振、體重下降等,較少發(fā)腸梗阻。部分患者是在開腹手術(shù)、內(nèi)鏡檢查或進行體檢時無意中發(fā)現(xiàn)。?。何改c間質(zhì)瘤GIST屬于胃腸道間葉源性腫瘤,通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫,向腔內(nèi)或漿膜面生長。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網(wǎng)膜腫塊。腫塊多呈圓形或橢圓形有的包膜完整有的無明顯包膜。切面部灰白、實性、質(zhì)部分細(xì)呈肉狀。從組織形態(tài)學(xué)上分為3類型:梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型和混合型光鏡梭形細(xì)胞多呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀排列,上皮樣細(xì)胞則多呈彌漫片狀、巢索狀排列腫瘤間質(zhì)常出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)及玻璃樣變性,甚可出現(xiàn)鈣化,分腫瘤組織可伴有或多或少的炎癥細(xì)胞浸潤。在高度危險性中血及壞常部分可囊變。起于胃腸道的間質(zhì)干細(xì)胞Cajar細(xì)胞,屬于髓細(xì)胞樣干細(xì)胞并且含有c-kit原癌基因和呈陽性CD117陰性患者的藥物治療效果不佳。部分表達-SMA和S-100,GIST幾乎不表達。通過對CD117、CD34、SMADesmin及等疫組化分析,以有助于與滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)纖維肉瘤等鑒別經(jīng)向分化的間瘤陽GIST大小及核分裂相是目前比較公認(rèn)的判斷預(yù)后的指標(biāo)影學(xué)現(xiàn)的表有一定特征性,最常發(fā)生于胃,其次為小、直腸及食管。體積小的病灶大多邊界清楚,密度均勻,中等均勻強化,腫塊呈類圓形,向腔內(nèi)或腔外生長為主;體積較大的病灶形態(tài)不規(guī)則,多見壞死、囊變,呈明顯不均勻強化,對周圍結(jié)構(gòu)明顯擠壓。轉(zhuǎn)移以肝臟和腸系膜最常見。表的大小、邊界、密度及強化方式均與其生物學(xué)險性存在相關(guān)性,高度危險性病灶多為最大徑mm邊不清密度不均勻可見壞囊變浸潤性生長,增強后呈不均勻強化;中度及以下危險性病灶多為最大徑50mm,邊界清楚,密度均勻,膨脹性生長,增強后呈均勻強化。外生浸潤性生長、邊界不清楚是預(yù)測高度危險性病灶的重要指標(biāo)。大?。?0mm對于預(yù)測病灶是否為高度危險性有價值。CT對微小病灶的檢出有一定困難。神經(jīng)方向分化的間質(zhì)瘤呈浸潤性生長,與胃癌較難鑒別。鑒診:1.胃癌:胃部主位于胃底和胃,相鄰胃壁結(jié)構(gòu)一般較清常少引起梗阻淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見胃癌多位于胃體及胃竇梗阻常見,相鄰胃壁常受侵犯層次不常出現(xiàn)胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胃巴瘤:胃淋巴瘤多為繼發(fā)性周及全身淋巴結(jié)多可腫大,胃壁廣泛增

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