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河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院河北省腎臟病研究所李英1-河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院李英1-概述及流行病學臨床特點治療方案預后小結主要內(nèi)容2-概述及流行病學臨床特點治療方案預后小結概述IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見的腎小球疾病,是導致慢性腎衰竭的重要病因。我國是IgA腎病的高發(fā)地區(qū),在原發(fā)性腎小球疾病中,IgA腎病占第一位。
IgA腎病臨床及病理表現(xiàn)為多樣性,其治療及預后相差懸殊。其中,部分IgA腎病可伴有新月體,當新月體數(shù)量超過腎活檢所取腎小球總數(shù)的50%以上,且新月體占腎小球面積的50%以上時,稱為新月體型IgA腎病。3-概述IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見的腎小概述少數(shù)新月體型IgA腎病患者同時有ANCN和(或)MPO抗體陽性,稱為血管炎與IgA腎病重疊綜合征,有人認為該型是新月體型IgA腎病的一種亞型。部分IgA腎病伴發(fā)的新月體數(shù)量少于50%,且新月體占腎小球Bowman囊的面積少于50%,新月體為細胞性新月體或細胞纖維性新月體,可伴腎小球毛細血管袢節(jié)段性纖維素壞死、毛細血管內(nèi)微血栓形成。4-概述少數(shù)新月體型IgA腎病患者同時有ANCN和(或)MP流行病學成人原發(fā)性IgA腎病中發(fā)生率3.1%~17%。青少年IgA腎病中,有21.3%的患者伴有不同程度的新月體,但新月體型IgA腎病的發(fā)生率為0.9%。
國內(nèi)一組463例IgA腎病調(diào)查結果顯示,新月體型IgA腎病20例,占4.32%。新月體型IgA腎病是國內(nèi)除狼瘡性腎炎之外最常見的II型免疫復合物型新月體腎炎,約占新月體腎小球腎炎總數(shù)的16.4%,其發(fā)病率報道不一。5-流行病學成人原發(fā)性IgA腎病中發(fā)生率3.1%~17%。青少年臨床特點新月體型IgA腎病多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,且多發(fā)生于中年人。新月體型IgA腎病常伴有明顯的蛋白尿、高血壓和腎功能減退,其中約30%表現(xiàn)為尿毒癥。肉眼血尿的發(fā)生率高達75%,且肉眼血尿的發(fā)生與新月體的形成有關。6-臨床特點新月體型IgA腎病多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,且多發(fā)生南京軍區(qū)總醫(yī)院對20例新月體型IgA腎病患者的臨床表現(xiàn)進行回顧性分析,發(fā)現(xiàn)90%患者表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,入院時平均Scr為398±264(142~820)umol/L,僅有2例患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。臨床特點有發(fā)作性肉眼血尿14例(70%)、高血壓13例(65%)、腎病綜合征9例(45%)及非腎病樣大量蛋白尿8例(40%)。7-南京軍區(qū)總醫(yī)院對20例新月體型IgA腎病患者的臨病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):可見細胞性和(或)細胞纖維性、纖維性新月體,數(shù)量超過所取腎小球總數(shù)的50%以上,新月體占腎小球Bowman囊面積的50%以上,常伴Bowman囊壁斷裂。病變早期以細胞性新月體為主,病程超過2周,纖維性新月體明顯增加。細胞性新月體細胞纖維性新月體纖維性新月體8-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):可見細胞性和病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):病變腎小球可有內(nèi)皮細胞增生,中-重度系膜細胞增生,節(jié)段硬化乃至全球硬化,毛細血管內(nèi)可見微血栓形成;腎小管中-重度萎縮,間質(zhì)內(nèi)可見單核細胞及T細胞浸潤,且較無新月體的IgA腎病明顯增加。并伴有不同程度的間質(zhì)纖維化。內(nèi)皮細胞增生腎小球硬化腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化9-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):病變腎小球病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病免疫病理表現(xiàn):新月體型IgA腎病免疫病理與普通IgA腎病無明顯差異,但有學者認為新月體型IgA腎病的免疫病理中常合并IgM沉積,補體C4沉積也較常見。IgAC310-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病免疫病理表現(xiàn):新月雖然新月體型IgA腎病發(fā)病率低,但是該類型腎臟病理損傷重,病情進展較快,如不能得到積極有效的治療,短時間內(nèi)將發(fā)展至終末期腎臟病,因此需要強化治療。治療進展新月體型IgA腎病病情較重,進展較快,但目前尚無大規(guī)模前瞻、隨機對照的臨床研究。大多按血管炎腎損害的方案進行治療,主要是給予糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺等細胞毒類藥物。
11-雖然新月體型IgA腎病發(fā)病率低,但是該類型腎治療進展新月體型IgA腎病的治療快速進展的IgA腎病新月體小于50%,且新月體占腎小球Bowman囊面積小于50%的IgA腎病IgA腎病伴新月體形成、同時p-ANCN及MPO抗體陽性腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡吆喜⒛I衰竭者12-治療進展新月體型IgA腎病的治療12-英國Mclntyre等報道了9例伴有新月體形成的IgA腎病患者的治療情況?!净顧z腎小球約有20%-70%新月體形成】ClinNephrol.2001Sep;56(3):193-8.治療進展?jié)娔崴升?.8mg/kg?d
+環(huán)磷酰胺1.5mg/kg?d4周潑尼松龍0.4mg/kg?d
+環(huán)磷酰胺1.5mg/kg?d至6個月潑尼松龍5-7.5mg/d+硫唑嘌呤1mg/kg?d
2年隨訪10-36months13-英國Mclntyre等報道了9例伴有新月體形成的IgClinNephrol.2001Sep;56(3):193-8.治療進展Scr平均值從149.6±16.5(81-227)umol/L降至116.4±8.6(80-158)umol/L,p=0.01;Ccr平均值從57.1±9.9(21-104)ml/min升至87.2±10.1(39-125)ml/min,p=0.004;UTp平均值由4.54±1.1(1.0-11.27)g/24h降至1.2±0.27(0.01-2.65)g/24h,p=0.004;重復腎活檢結果:9例患者中8例腎組織病理明顯改善,新月體消失,腎臟急性炎性改變減輕。結果提示,口服強的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺可以安全、有效地緩解伴有新月體形成和嚴重的急性炎癥反應的IgA腎病的病情,且沒有明顯副作用,不影響患者血壓。14-ClinNephrol.2001Sep;56(3):1治療進展亞特蘭大艾莫利大學的Tumlin等對12例新月體型IgA腎病患者給予激素+環(huán)磷酰胺治療6個月。NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9新月體型IgA腎病甲潑尼龍15mg/Kg?d沖擊3d潑尼松1mg/Kg?d口服60d潑尼松0.6mg/Kg?d口服60d潑尼松0.3mg/Kg?d口服60d潑尼松0.15mg/Kg?d口服60d潑尼松10mg/d口服60d靜脈每月輸注環(huán)磷酰胺(0.5-0.75g/m2),6個月15-治療進展亞特蘭大艾莫利大學的Tumlin等對12例新月體NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9治療進展SCr由2.65±0.39降至1.51±0.10mg/dl(P<0.03)UTp從4.04降至1.35g/24h(P<0.01)Ccr在一定程度上升高,但是治療前后差異無統(tǒng)計學意義(P<0.08)。16-NephrolDialTransplant.
2003治療進展NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9重復腎活檢顯示:毛細血管增殖、細胞性新月體和核碎裂消失,但間質(zhì)纖維化和腎小管損害沒有改善。
免疫抑制劑聯(lián)合細胞毒藥物能夠減輕新月體型IgA腎病的蛋白尿,改善增殖性病理改變,并可以穩(wěn)定腎功能。17-治療進展NephrolDialTransplant.
2治療進展馬替麥考酚酯Mycophenolatemofetil(MMF)
伴有血管炎的狼瘡性腎炎療效顯著ANCA相關性血管炎抗GBM腎炎18-治療進展馬替麥考酚酯伴有血管炎的狼瘡性腎炎療效顯著ANCA相用法:腎臟病與透析腎移植雜志.2004,13:253-255治療進展MMF目前有學者主張對新月體型IgA腎病在甲潑尼龍沖擊治療基礎上,給予MMF和中小劑量潑尼松治療。MMF1.5-2.0g/d6-12月MMF1.0g/d6月MMF0.75g/d維持2年適用于病理有較多細胞性新月體及血管袢壞死、同時合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的IgA腎病體重50kg以下患者:MMF起始劑量為1.5g/d。19-用法:腎臟病與透析腎移植雜志.2004,13:253-255NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.治療進展哥倫比亞大學Frisch等,IgA腎病患者進行了一項MMF與安慰劑對照的多中心隨機雙盲研究。20-NephroDialTransplant..2005,2治療進展NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.患者:32例年齡:18-75歲MMF:1gBid1年安慰劑1年共隨訪2年21-治療進展NephroDialTransplant..20治療進展Leadtime:活檢至實驗開始時間%GS:球性硬化百分數(shù)%TA/IF:小管萎縮間質(zhì)纖維化百分數(shù)NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.22-治療進展Leadtime:NephroDialTran治療進展NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.
該種治療方法并沒有讓患者獲益,并且可能影響患者疾病的進展。因此,MMF可能對伴有中度腎功能不全的IgA腎病患者無效。23-治療進展NephroDialTransplant..2037例新月體型IgA腎病腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療進展CTX組0.75g/m2每月一次靜滴6月后改為每3月一次甲潑尼龍0.5g/d靜脈沖擊3天潑尼松起始劑量0.8mg/kg?d口服MMF組1.5-2.0g/d6個月后減量男女比例21:16年齡12~50歲MMF組19例CTX組18例24-37例新月體型IgA腎病腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療進展
MMF組緩解率顯著高于CTX組(P<0.05),兩組中位緩解時間分別為5個月和8個月。MMF組12個月完全緩解率和總緩解率均顯著高于CTX組(66.7%vs25.0%,P<0.05;94.4%vs64.4%,P<0.05)。
MMF組12月時尿蛋白水平顯著低于CTX組[(0.52±0.47)g/dvs(1.03±0.70)g/d,P<0.05],血漿白蛋白顯著高于CTX組[(42.2±3.2)g/Lvs(38.9±5.4)g/L,P<0.05]。胃腸道不適、白細胞低下、上感和帶狀皰疹等不良反應發(fā)生率,MMF組均低于CTX組。
MMF治療新月體型IgAN療效和安全性優(yōu)于CTX組。25-腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療國內(nèi)外應用MMF治療新月體型IgA腎病得出了不同的結果,其原因可能與病理輕重不一、種族、性別或不同的血藥濃度有關,但確切的結論還有待于大樣本的研究證實。治療進展26-國內(nèi)外應用MMF治療新月體型IgA腎病得出了不同的結果,其原.JClinApher.
1999;14(4):185-7治療進展快速進展的IgA腎病有學者認為,快速進展的IgA腎病,尤其是伴有廣泛新月體形成時,循環(huán)免疫復合物——IgA在其中發(fā)揮了重要作用。1985年,Coppo等采用血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療1例新月體形成且伴進展性腎衰竭的IgA腎病患者。血漿置換顯著降低了該患者的循環(huán)中IgA水平,同時尿蛋白丟失和嚴重鏡下血尿逐漸消失,腎功能完全恢復。Chambers等報道了2例伴有尿毒癥、高血壓的新月體IgA腎病的年輕男性患者,給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療并聯(lián)合血漿療法,發(fā)現(xiàn)該治療明顯改善了患者的腎功能。Nephron.
1985;40(4):488-90但是,目前尚無足夠證據(jù)支持,新月體型IgA腎病患者可以從該治療方法中獲益27-.JClinApher.
1999;14(4):185-對于進展迅速的IgA腎病患者,也有人主張用免疫球蛋白靜脈滴注方法治療,可改善蛋白尿及血尿。重復腎活檢顯示腎組織活動性指標降低,腎小球內(nèi)IgA和C3沉積減少。Nephron.
1985;40(4):488-90JClinApher.
1999;14(4):185-7治療進展快速進展的IgA腎病28-對于進展迅速的IgA腎病患者,也有人主張用免疫球蛋白靜脈滴注ClinNephrol.
1997Nov;48(5):269-73ClinNephrol.
1998Jul;50(1):64治療進展
新月體小于50%,且新月體小于50%腎小球Bowman囊面積的IgA腎病的治療如果新月體為細胞性,或伴有腎小球毛細血管袢節(jié)段性纖維素壞死、毛細血管微血栓形成等,提示患者腎臟活動性病變明顯,應給予強化治療??山o予糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療,如CTX口服或沖擊,如不能耐受或者有禁忌則可選擇MMF等。29-ClinNephrol.
1997Nov;48(5):2ClinNephrol.
1997Nov;48(5):269-73ClinNephrol.
1998Jul;50(1):64治療進展新月體形成、同時p-ANCN及MPO抗體陽性IgA腎病患者也應給予強化治療,可以參考血管炎治療方案,糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合CTX治療效果肯定。如果病情嚴重,可以行血漿置換治療。德國學者Allmaras等報道了3例快速進展腎衰竭患者,病理為伴有IgA、C3沉積的新月體腎炎,血清P-ANCA和MPO抗體陽性的治療情況。3例均給予甲基強的松龍和環(huán)磷酰胺治療,其中2例進行了血液透析。3位患者均從該治療方法中獲益,透析的2例患者分別于2周、9個月時脫離了透析。30-ClinNephrol.
1997Nov;48(5):2治療進展推薦新月體型IgA腎病按血管炎腎臟損害的方案,建議用激素和環(huán)磷酰胺治療。給予甲潑尼龍(15mg/kg?d)連續(xù)靜脈滴注3天,然后改為口服;環(huán)磷酰胺可每日口服或每月靜脈滴注0.5g/m2,持續(xù)6個月。2012年KDIGO指南31-治療進展推薦新月體型IgA腎病按血管炎腎臟損害的方案,建議用有學者建議,腎組織中有較多細胞性新月體及血管袢壞死,同時臨床上合并大量蛋白尿和腎功能急驟惡化者,在給予糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺治療6個月后,即使尿量和腎功能恢復正常,但腎臟病理尚未恢復正常,應給予AZA繼續(xù)治療2年(0.1g/d)。治療進展糖皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺治療6個月硫唑嘌呤繼續(xù)治療2年32-有學者建議,腎組織中有較多細胞性新月體及血管袢壞死,同時臨床治療進展對于腎臟病理以慢性病變?yōu)橹鞯闹委煂τ谀I衰竭患者的治療兼顧患者的整體情況,決定是否給予積極治療。要給予對癥和支持治療,并在透析治療的同時給予糖皮質(zhì)激素加免疫抑制治療33-治療進展對于腎臟病理以慢性病變?yōu)橹鞯闹委煂τ谀I衰竭患者的治療疾病預后新月體型IgA腎病預后不良,伴有局灶節(jié)段性新月體的IgA腎病患者預后也差。腎活檢時,新月體比例越高,發(fā)生ESRD風險越大,病理上25-30%新月體的患者,3年有10%進展至ESRD,而大于50%新月體的患者,3年45%進展至ESRD。ClinNephrol.1986,25:37-41另一組8例伴有新月體形成的IgA腎病患者,細胞性新月體占腎小球的10-40%,隨訪5年,超過62%的患者進入ESRD。NephroDialTransplantl.2000,15:837-835內(nèi)皮細胞重度增生、腎小球硬化比例、腎間質(zhì)纖維化及小管萎縮程度等,也是提示預后不良的指標AmJKidneyDis.1997,29:829-84234-疾病預后新月體型IgA腎病預后不良,伴有局灶節(jié)段小結總之,目前對于新月體型IgA腎病尚缺乏大型RCT研究,但是回顧性研究顯示,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑能夠減輕蛋白尿,穩(wěn)定腎功能,改善新月體型IgA腎病的預后。本病病情重、進展快、預后不良,因此,應早期診斷,早期給予免疫抑制強化治療。35-小結總之,目前對于新月體型IgA腎病尚缺乏大型RCT36-36-河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院河北省腎臟病研究所李英37-河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院李英1-概述及流行病學臨床特點治療方案預后小結主要內(nèi)容38-概述及流行病學臨床特點治療方案預后小結概述IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見的腎小球疾病,是導致慢性腎衰竭的重要病因。我國是IgA腎病的高發(fā)地區(qū),在原發(fā)性腎小球疾病中,IgA腎病占第一位。
IgA腎病臨床及病理表現(xiàn)為多樣性,其治療及預后相差懸殊。其中,部分IgA腎病可伴有新月體,當新月體數(shù)量超過腎活檢所取腎小球總數(shù)的50%以上,且新月體占腎小球面積的50%以上時,稱為新月體型IgA腎病。39-概述IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見的腎小概述少數(shù)新月體型IgA腎病患者同時有ANCN和(或)MPO抗體陽性,稱為血管炎與IgA腎病重疊綜合征,有人認為該型是新月體型IgA腎病的一種亞型。部分IgA腎病伴發(fā)的新月體數(shù)量少于50%,且新月體占腎小球Bowman囊的面積少于50%,新月體為細胞性新月體或細胞纖維性新月體,可伴腎小球毛細血管袢節(jié)段性纖維素壞死、毛細血管內(nèi)微血栓形成。40-概述少數(shù)新月體型IgA腎病患者同時有ANCN和(或)MP流行病學成人原發(fā)性IgA腎病中發(fā)生率3.1%~17%。青少年IgA腎病中,有21.3%的患者伴有不同程度的新月體,但新月體型IgA腎病的發(fā)生率為0.9%。
國內(nèi)一組463例IgA腎病調(diào)查結果顯示,新月體型IgA腎病20例,占4.32%。新月體型IgA腎病是國內(nèi)除狼瘡性腎炎之外最常見的II型免疫復合物型新月體腎炎,約占新月體腎小球腎炎總數(shù)的16.4%,其發(fā)病率報道不一。41-流行病學成人原發(fā)性IgA腎病中發(fā)生率3.1%~17%。青少年臨床特點新月體型IgA腎病多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,且多發(fā)生于中年人。新月體型IgA腎病常伴有明顯的蛋白尿、高血壓和腎功能減退,其中約30%表現(xiàn)為尿毒癥。肉眼血尿的發(fā)生率高達75%,且肉眼血尿的發(fā)生與新月體的形成有關。42-臨床特點新月體型IgA腎病多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,且多發(fā)生南京軍區(qū)總醫(yī)院對20例新月體型IgA腎病患者的臨床表現(xiàn)進行回顧性分析,發(fā)現(xiàn)90%患者表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,入院時平均Scr為398±264(142~820)umol/L,僅有2例患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。臨床特點有發(fā)作性肉眼血尿14例(70%)、高血壓13例(65%)、腎病綜合征9例(45%)及非腎病樣大量蛋白尿8例(40%)。43-南京軍區(qū)總醫(yī)院對20例新月體型IgA腎病患者的臨病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):可見細胞性和(或)細胞纖維性、纖維性新月體,數(shù)量超過所取腎小球總數(shù)的50%以上,新月體占腎小球Bowman囊面積的50%以上,常伴Bowman囊壁斷裂。病變早期以細胞性新月體為主,病程超過2周,纖維性新月體明顯增加。細胞性新月體細胞纖維性新月體纖維性新月體44-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):可見細胞性和病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):病變腎小球可有內(nèi)皮細胞增生,中-重度系膜細胞增生,節(jié)段硬化乃至全球硬化,毛細血管內(nèi)可見微血栓形成;腎小管中-重度萎縮,間質(zhì)內(nèi)可見單核細胞及T細胞浸潤,且較無新月體的IgA腎病明顯增加。并伴有不同程度的間質(zhì)纖維化。內(nèi)皮細胞增生腎小球硬化腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化45-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病光鏡下表現(xiàn):病變腎小球病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病免疫病理表現(xiàn):新月體型IgA腎病免疫病理與普通IgA腎病無明顯差異,但有學者認為新月體型IgA腎病的免疫病理中常合并IgM沉積,補體C4沉積也較常見。IgAC346-病理表現(xiàn)新月體型IgA腎病免疫病理表現(xiàn):新月雖然新月體型IgA腎病發(fā)病率低,但是該類型腎臟病理損傷重,病情進展較快,如不能得到積極有效的治療,短時間內(nèi)將發(fā)展至終末期腎臟病,因此需要強化治療。治療進展新月體型IgA腎病病情較重,進展較快,但目前尚無大規(guī)模前瞻、隨機對照的臨床研究。大多按血管炎腎損害的方案進行治療,主要是給予糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺等細胞毒類藥物。
47-雖然新月體型IgA腎病發(fā)病率低,但是該類型腎治療進展新月體型IgA腎病的治療快速進展的IgA腎病新月體小于50%,且新月體占腎小球Bowman囊面積小于50%的IgA腎病IgA腎病伴新月體形成、同時p-ANCN及MPO抗體陽性腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡吆喜⒛I衰竭者48-治療進展新月體型IgA腎病的治療12-英國Mclntyre等報道了9例伴有新月體形成的IgA腎病患者的治療情況。【活檢腎小球約有20%-70%新月體形成】ClinNephrol.2001Sep;56(3):193-8.治療進展?jié)娔崴升?.8mg/kg?d
+環(huán)磷酰胺1.5mg/kg?d4周潑尼松龍0.4mg/kg?d
+環(huán)磷酰胺1.5mg/kg?d至6個月潑尼松龍5-7.5mg/d+硫唑嘌呤1mg/kg?d
2年隨訪10-36months49-英國Mclntyre等報道了9例伴有新月體形成的IgClinNephrol.2001Sep;56(3):193-8.治療進展Scr平均值從149.6±16.5(81-227)umol/L降至116.4±8.6(80-158)umol/L,p=0.01;Ccr平均值從57.1±9.9(21-104)ml/min升至87.2±10.1(39-125)ml/min,p=0.004;UTp平均值由4.54±1.1(1.0-11.27)g/24h降至1.2±0.27(0.01-2.65)g/24h,p=0.004;重復腎活檢結果:9例患者中8例腎組織病理明顯改善,新月體消失,腎臟急性炎性改變減輕。結果提示,口服強的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺可以安全、有效地緩解伴有新月體形成和嚴重的急性炎癥反應的IgA腎病的病情,且沒有明顯副作用,不影響患者血壓。50-ClinNephrol.2001Sep;56(3):1治療進展亞特蘭大艾莫利大學的Tumlin等對12例新月體型IgA腎病患者給予激素+環(huán)磷酰胺治療6個月。NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9新月體型IgA腎病甲潑尼龍15mg/Kg?d沖擊3d潑尼松1mg/Kg?d口服60d潑尼松0.6mg/Kg?d口服60d潑尼松0.3mg/Kg?d口服60d潑尼松0.15mg/Kg?d口服60d潑尼松10mg/d口服60d靜脈每月輸注環(huán)磷酰胺(0.5-0.75g/m2),6個月51-治療進展亞特蘭大艾莫利大學的Tumlin等對12例新月體NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9治療進展SCr由2.65±0.39降至1.51±0.10mg/dl(P<0.03)UTp從4.04降至1.35g/24h(P<0.01)Ccr在一定程度上升高,但是治療前后差異無統(tǒng)計學意義(P<0.08)。52-NephrolDialTransplant.
2003治療進展NephrolDialTransplant.
2003Jul;18(7):1321-9重復腎活檢顯示:毛細血管增殖、細胞性新月體和核碎裂消失,但間質(zhì)纖維化和腎小管損害沒有改善。
免疫抑制劑聯(lián)合細胞毒藥物能夠減輕新月體型IgA腎病的蛋白尿,改善增殖性病理改變,并可以穩(wěn)定腎功能。53-治療進展NephrolDialTransplant.
2治療進展馬替麥考酚酯Mycophenolatemofetil(MMF)
伴有血管炎的狼瘡性腎炎療效顯著ANCA相關性血管炎抗GBM腎炎54-治療進展馬替麥考酚酯伴有血管炎的狼瘡性腎炎療效顯著ANCA相用法:腎臟病與透析腎移植雜志.2004,13:253-255治療進展MMF目前有學者主張對新月體型IgA腎病在甲潑尼龍沖擊治療基礎上,給予MMF和中小劑量潑尼松治療。MMF1.5-2.0g/d6-12月MMF1.0g/d6月MMF0.75g/d維持2年適用于病理有較多細胞性新月體及血管袢壞死、同時合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的IgA腎病體重50kg以下患者:MMF起始劑量為1.5g/d。55-用法:腎臟病與透析腎移植雜志.2004,13:253-255NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.治療進展哥倫比亞大學Frisch等,IgA腎病患者進行了一項MMF與安慰劑對照的多中心隨機雙盲研究。56-NephroDialTransplant..2005,2治療進展NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.患者:32例年齡:18-75歲MMF:1gBid1年安慰劑1年共隨訪2年57-治療進展NephroDialTransplant..20治療進展Leadtime:活檢至實驗開始時間%GS:球性硬化百分數(shù)%TA/IF:小管萎縮間質(zhì)纖維化百分數(shù)NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.58-治療進展Leadtime:NephroDialTran治療進展NephroDialTransplant..2005,20:2139-2145.
該種治療方法并沒有讓患者獲益,并且可能影響患者疾病的進展。因此,MMF可能對伴有中度腎功能不全的IgA腎病患者無效。59-治療進展NephroDialTransplant..2037例新月體型IgA腎病腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療進展CTX組0.75g/m2每月一次靜滴6月后改為每3月一次甲潑尼龍0.5g/d靜脈沖擊3天潑尼松起始劑量0.8mg/kg?d口服MMF組1.5-2.0g/d6個月后減量男女比例21:16年齡12~50歲MMF組19例CTX組18例60-37例新月體型IgA腎病腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療進展
MMF組緩解率顯著高于CTX組(P<0.05),兩組中位緩解時間分別為5個月和8個月。MMF組12個月完全緩解率和總緩解率均顯著高于CTX組(66.7%vs25.0%,P<0.05;94.4%vs64.4%,P<0.05)。
MMF組12月時尿蛋白水平顯著低于CTX組[(0.52±0.47)g/dvs(1.03±0.70)g/d,P<0.05],血漿白蛋白顯著高于CTX組[(42.2±3.2)g/Lvs(38.9±5.4)g/L,P<0.05]。胃腸道不適、白細胞低下、上感和帶狀皰疹等不良反應發(fā)生率,MMF組均低于CTX組。
MMF治療新月體型IgAN療效和安全性優(yōu)于CTX組。61-腎臟病與透析腎移植雜志第16卷第5期2007年10月治療國內(nèi)外應用MMF治療新月體型IgA腎病得出了不同的結果,其原因可能與病理輕重不一、種族、性別或不同的血藥濃度有關,但確切的結論還有待于大樣本的研究證實。治療進展62-國內(nèi)外應用MMF治療新月體型IgA腎病得出了不同的結果,其原.JClinApher.
1999;14(4):185-7治療進展快速進展的IgA腎病有學者認為,快速進展的IgA腎病,尤其是伴有廣泛新月體形成時,循環(huán)免疫復合物——IgA在其中發(fā)揮了重要作用。1985年,Coppo等采用血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療1例新月體形成且伴進展性腎衰竭的IgA腎病患者。血漿置換顯著降低了該患者的循環(huán)中IgA水平,同時尿蛋白丟失和嚴重鏡下血尿逐漸消失,腎功能完全恢復。Chambers等報道了2例伴有尿毒癥、高血壓的新月體IgA腎病的年輕男性患者,給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療并聯(lián)合血漿療法,發(fā)現(xiàn)該治療明顯改善了患者的腎功能。Nephron.
1985;40(4):488-90但是,目前尚無足夠證據(jù)支持,新月體型IgA腎病患者可以從該治療方法中獲益63-.JClinApher.
1999;14(4):185-對于進展迅速的IgA腎病患者,也有人主張用免疫球蛋白靜脈滴注方法治療,可改善蛋白尿及血尿。重復腎活檢顯示腎組織活動性指標降低,腎小球內(nèi)IgA和C3沉積減少。Nephron.
1985;40(4):488-90JClinApher.
1999;14(4):185-7治療進展快速進展的IgA腎病64-對于進展迅速的IgA腎病患者,也有人主張用免疫球蛋白靜脈滴注ClinNephrol.
1997Nov;48(5):269-73ClinNephrol.
1998Jul;50(1):64治療進展
新月體小于50%,且新月體小于50%腎小球Bowman囊面積的IgA腎病的治療如果新月體為細胞性,或伴有腎小球毛細血管袢節(jié)段性纖維素壞
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