癲癇臨床分類診斷第1頁，共70頁。癲癇的定義癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。第2頁，共70頁。癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應神經(jīng)生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙第3頁，共70頁。病因（一）原發(fā)性，又稱特發(fā)性在此類患者的腦部并無可解釋癥狀的結構變化或代謝異常，與遺傳有密切關系。癲癇病人親屬的發(fā)病率遠高于普通人群，為14%左右。發(fā)病多在兒童或青春期。小發(fā)作多于6--10歲開始。部分自愈，部分轉為大發(fā)作。目前許多原發(fā)性癲癇通過CT，MRI等檢查可找到一些病因，如血管畸形，顱內小瘢痕。第4頁，共70頁。病因是指除遺傳因素外，不具有其他潛在病因的癲癇。通過詳細問病史、體檢及目前所能做到的各種相關檢查還未能證明腦部有引起癲癇發(fā)作的器質病變?；虼x性疾病跡象的一類癲癇，占全部癲癇的三分之二，發(fā)作多在兒童或青春期。第5頁，共70頁。病因（二）繼發(fā)性，又稱癥狀性多見于腦部病變和代謝病。1腦發(fā)育異常2腦外傷3感染4中毒5腦缺氧6顱內腫瘤7腦血管病8營養(yǎng)代謝性疾病9變性病第6頁，共70頁。誘發(fā)因素（一）一般因素高熱，過度換氣，代謝紊亂，睡眠不足，內分泌紊亂，精神因素等。（二）特殊因素視聽刺激，高頻閃光，觸，味覺刺激，特殊病例還可由邏輯思維，內臟刺激等引起，如飽食、腹脹。第7頁，共70頁。發(fā)病原理神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)生理功能，是具有復雜的調節(jié)和抑制機制的過程。通過反饋或周期性活動，使任何一組神經(jīng)元的放電頻率不會過高，也不會無限制的影響到其它部位，最終保持神經(jīng)細胞膜電位的相對穩(wěn)定。一個大腦皮層錐體細胞的放電頻率一般為1-10次/秒，而在癲癇發(fā)作時，放電頻率高達每秒數(shù)百次，并迅速導致許多神經(jīng)元同步放電。第8頁，共70頁。癲癇的分類第9頁，共70頁。癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第10頁，共70頁。全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作

(發(fā)作1)失神發(fā)作

(發(fā)作2)強直發(fā)作

(發(fā)作3)陣攣發(fā)作(發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作

(發(fā)作5)痙攣發(fā)作

(發(fā)作6)失張力發(fā)作

(發(fā)作7)第11頁，共70頁。癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第12頁，共70頁。部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作第13頁，共70頁。簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第14頁，共70頁。運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作

偏轉性發(fā)作(發(fā)作9)姿勢性發(fā)作(發(fā)作10)

(發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作第15頁，共70頁。簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第16頁，共70頁。感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作第17頁，共70頁。簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第18頁，共70頁。自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀第19頁，共70頁。簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

第20頁，共70頁。精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結構性幻覺第21頁，共70頁。部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作第22頁，共70頁。復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥(發(fā)作12)

、多動性自動癥(發(fā)作13)

(發(fā)作14)

(發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內側）、額葉、顳葉外側皮質第23頁，共70頁。部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作第24頁，共70頁。繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇(發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥EEG第25頁，共70頁。癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第26頁，共70頁。癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第27頁，共70頁。特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作17)反射性發(fā)作：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式(發(fā)作18)第28頁，共70頁。癲癇的診斷第29頁，共70頁。癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等第30頁，共70頁。病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第31頁，共70頁。病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果第32頁，共70頁。病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第33頁，共70頁。病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查第34頁，共70頁。輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)第35頁，共70頁。病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第36頁，共70頁。其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查第37頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷第38頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第39頁，共70頁。暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常第40頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第41頁，共70頁。短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎第42頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第43頁，共70頁。癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電第44頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第45頁，共70頁。偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電第46頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第47頁，共70頁。睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內容包含運動、行為等內容第48頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第49頁，共70頁。屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常第50頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第51頁，共70頁。器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值第52頁，共70頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第53頁，共70頁。其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解第54頁，共70頁。癲癇診斷中

應注意的一些問題第55頁，共70頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第56頁，共70頁。是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第57頁，共70頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第58頁，共70頁。是癲癇還是癲癇發(fā)作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎極少發(fā)生的重復性發(fā)作第59頁，共70頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第60頁，共70頁。在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史第61頁，共70頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第62頁，共70頁。腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記第63頁，共70頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第64頁，共70頁。難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別第65頁，共70頁。難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”第66頁，共70頁。難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確切；(3)選藥不當；(4)用藥量不足；(5)病人依從性差等解決方法(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征； (3)是否可以