維生素缺乏與過多一、維生素A缺乏癥（附：維生素A過多癥和胡蘿卜血癥）維生素A缺乏癥目前仍是不發(fā)達國家中威脅人類健康，尤其是兒童的主要疾病之一。其主要臨床表現(xiàn)除了皮膚粘膜改變(如毛囊角化、角膜軟化等)和影響視網(wǎng)膜上視紫紅質(zhì)更新引起夜盲外，還能在此之前出現(xiàn)免疫功能損傷，導(dǎo)致易感性上升，這種“亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏”現(xiàn)象已日益引起人們的重視。我國維生素A缺乏癥的發(fā)生率已明顯下降，但在邊遠農(nóng)村地區(qū)仍有群體流行，亞臨床狀態(tài)缺乏現(xiàn)象還相當普遍。病因（1）一、原發(fā)性因素：維生素A在動物性食物如乳類、蛋類和動物內(nèi)臟中含量豐富，但在不發(fā)達地區(qū)由于此類食物供應(yīng)較少，往往要依靠以植物來源的胡蘿卜索作為維生素A的主要供應(yīng)來源。胡蘿卜素在深色蔬菜中含量較高，但其在人類腸道中的吸收利用率很低，大約僅為維生素A的六分之一?？梢娋S生素A是食物中比較容易缺乏的營養(yǎng)素。病因（2）維生素A缺乏在4歲以下兒童中的發(fā)生率遠高于成人，其主要原因是維生素A和胡蘿卜素都很難通過胎盤進人胎兒體內(nèi)，因此新生兒血清和肝臟中的維生素A水平明顯低于母體，如在出生后不能得到充足的維生素A補充則極易出現(xiàn)維生素A缺乏病。維生素A主要儲存在肝臟，當組織細胞需要時，維生索A被釋放入血并同血漿中的視黃醇結(jié)合蛋白結(jié)合以復(fù)合體形式被轉(zhuǎn)運至靶細胞。血漿中視黃醇結(jié)合蛋白的水平低下會導(dǎo)致血漿維生素A的下降，引起維生素A缺乏，新生兒的血漿視黃醇結(jié)合蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步達到成人水平。這也是小年齡兒童容易招致維生素A缺乏的原因之一。病因（4）三、儲存利用影響因素：任何影響肝臟功能的疾病都會影響維生素A在體內(nèi)的儲存量，造成維生素A缺乏。一些消耗性傳染病，尤其是兒童中的麻疹、猩紅熱、肺炎和結(jié)核病等都會使體內(nèi)的維生素A存儲消耗殆盡。攝入量則往往因食欲不振或消化功能紊亂而明顯減少。二者的綜合結(jié)果勢必導(dǎo)致維生素A缺乏癥發(fā)生。維生素A過多癥和胡蘿卜素血癥維生素A攝人過多可以引起維生素A過多癥．分為急性和慢性二種。維生素A過量會降低細胞膜和溶酶體膜的穩(wěn)定性，導(dǎo)致細胞膜受損，組織酶釋放，引起皮膚、骨骼、腦、肝等多種臟器組織病變。腦受損可使顱壓增高；骨組織變性引起骨質(zhì)吸收、變形、骨膜下新骨形成、血鈣和尿鈣都上升。肝組織受損則引起肝臟增大，肝功能改變。一、急性維生素A過多癥成人一次劑量超過90~300mg(30萬～100萬IU)兒童一次劑量超過90mg(30萬IU)即可能發(fā)生急性中毒。從曾發(fā)生的急性維生素A過多癥病史看，成人多為食用大量富含維生素A的食物如北極熊、鯊魚和鱈魚等的肝而發(fā)生中毒，兒童則多因意外服用大量維生素A、D制劑引起．維生素A過多癥和胡蘿卜素血癥（1）臨床表現(xiàn)在攝人后6～8小時，至多在1～2天內(nèi)出現(xiàn)。主要有嗜睡或過度興奮，頭痛、嘔吐等高顱內(nèi)壓癥狀，12～20小時后出現(xiàn)皮膚紅腫，繼而脫皮，以手掌、腳底等皮厚處最為明顯，數(shù)周后方恢復(fù)正常。嬰幼兒以高顱內(nèi)壓為主要臨床特征，囟門未閉者可出現(xiàn)前囟隆起。腦脊液檢查壓力增高．細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)量偏低，糖正常。血漿維生素A水平劇增，可達500μg/L以上(正常成人100～300μg／L)。二、慢性維生素A過多癥多（1）因不遵醫(yī)囑長期攝入過量維生素A制劑引起。從已發(fā)生的病案看，成人每天攝入24～30mg(8萬～l0萬IU)，持續(xù)半年；或每天9～12mg(3萬～4萬IU)，超過8年可引起慢性中毒。早期孕婦每天服>4.5mg(>1.5萬IU)可引起胎兒畸形。嬰幼兒每天攝人15～30mg(5萬～10萬1U)，超過6個月即可引起慢性中毒；也有報道每天僅服7.5mg(2.5萬IU)，一個月即出現(xiàn)中毒癥狀。這種情況常見于采用口服魚肝油制劑治療維生素D缺乏性佝僂病時，由于許多魚肝油制劑既含有維生素D又有維生素A，當口服較大治療劑量的維生素D時極易造成維生素A的過量。二、慢性維生素A過多癥多（3）根據(jù)過量攝入維生素A的病史，臨床的表現(xiàn)，血漿維生素A濃度明顯升高以及X線檢查等其他實驗室檢查結(jié)果，對于急、慢性維生素A過多癥的診斷并不困難。惟慢性維生素A過多癥的早期臨床表現(xiàn)可能只是個別癥狀或體征，容易誤診，應(yīng)注意同佝僂病、維生素C缺乏癥等鑒別。維生素A過多癥一旦確診．應(yīng)立即停止服用維生素A制劑和含維生素A的食物。急性維生素A過多癥的癥狀一般在l～2周內(nèi)消失，骨骼改變也逐漸恢復(fù)，但較緩慢，約需2～3個月。一般不需其他治療。高顱內(nèi)壓引起的反復(fù)嘔吐以及因此發(fā)生的水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)給予對癥治療。本病預(yù)后良好，個別病程長，病情嚴重者可留下身材矮小后遺癥。維生素A參考攝入量與食物來源參考攝入量（RNI）成人：男性：800μgRE女：700μgRE可耐受最高攝入量（UL）3000μgRE。注：RE（RetinolEquivalents）視黃醇當量，維生素A的化學(xué)名為視黃醇，β－胡蘿卜素在體內(nèi)可轉(zhuǎn)化為維生素A，但其吸收率只有三分之一，而吸收的胡蘿卜素只有一半可以轉(zhuǎn)化為維生素A，所以胡蘿卜素攝入量最后僅有六分之一發(fā)揮維生素A的作用。

1μgRE=1μg視黃醇=6μgβ-胡蘿卜素=3.33IU。食物來源：動物內(nèi)臟、肝、蛋、乳、及β-胡蘿卜素含量豐富的深顏色的素菜，胡蘿卜、西蘭花、菠菜、莧菜、生菜、油菜、荷蘭豆水果以芒果、桔子、枇杷等含量豐富。二、維生素B1缺乏癥(2)二、需要量增加兒童生長發(fā)育旺盛期、婦女懷孕、哺乳期，強體力勞動和運動員等生理狀態(tài)。三、吸收利用障礙長期腹瀉或經(jīng)常服用瀉藥以及胃腸道梗阻都可造成吸收不良。四、分解排泄增加某些食物中含有可使維生素Bl結(jié)構(gòu)改變、活力降低的因子，如在淡水魚和貝類中的硫胺素酶以及在咖啡、茶葉等植物中的耐熱因子。因此在維生素Bl已經(jīng)不足的情況下過多進食此類食物容易促使維生素Bl缺乏癥的發(fā)生。使用利尿劑、進行腹膜或血液透析都可能加快維生素B1排出體外，導(dǎo)致維生素B1缺乏。二、維生素B1缺乏癥(3)臨床上習(xí)慣以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主的稱為干性腳氣病，以水腫和心臟受損為主的稱為濕性腳氣病。兒童中維生素Bl缺乏癥常見于嬰兒，可累及消化、神經(jīng)和循環(huán)系統(tǒng)。臨床上以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主者稱為腦型，突然發(fā)生急性心力衰竭者稱為心型。年長兒常以水腫和多發(fā)性神經(jīng)炎為主要表現(xiàn)。維生素Bl缺乏的早期表現(xiàn)為乏力，頭痛，肌肉酸痛，食欲減退、惡心嘔吐，時有腹痛腹瀉或便秘。體重減輕等非特異性癥狀，隨病情加重可出現(xiàn)典型的癥狀和體征。維生素B1參考攝入量與食物來源成年人參考攝入量(RNI)：男性：1.4mg/d女性：1.3mg/d可耐受最高攝入量（UL）：50mg/d食物來源：最為豐富的來源是：葵花子仁、花生、大豆粉、痩豬肉、其次為粗糧、小麥粉、小米、玉米、大米等谷類食物，魚類、素菜、水果中含量較少。三、維生素B2缺乏癥維生素B2又名核黃素，在體內(nèi)以游離核黃素、黃素單核苷酸、和黃素腺嘌呤二核苷酸三種形式存在于組織中。均為輔酶．與各種不同酶蛋白結(jié)合生成各種黃素酶類，參與三大營養(yǎng)素代謝中許多復(fù)雜的過程。人類腸道中的細菌可以合成少量維生素B2，但主要供應(yīng)依賴食物攝人。牛奶、雞蛋、動物內(nèi)臟、瘦肉、豆類中維生素B2的含量比較豐富，綠色蔬菜中也有，但含量不高。維生素B2對熱較穩(wěn)定，但在光的照射下易于破壞。維生素B2缺乏在臨床上主要表現(xiàn)為皮膚粘膜受損的改變。病因一、攝入不足由于經(jīng)濟條件、供應(yīng)困難和偏食等原因造成富含維生素B2的動物性食物(如乳類、肉類、蛋類等)和新鮮蔬菜攝入不足，如每日攝入量低于0.55mg。數(shù)月后即可出現(xiàn)癥狀。二、需要增加婦女懷孕和哺乳期、嬰幼兒和青少年青春發(fā)育期、重體力勞動或精神緊張、外科手術(shù)或創(chuàng)傷后恢復(fù)期對于維生素B2的需求量都明顯增加，如不及時補充容易導(dǎo)致缺乏。三、吸收利用障礙維生素B2主要在小腸上段吸收，腹瀉、局限性腸炎、慢性潰瘍性結(jié)腸炎和肝硬化的病人維生素B2的吸收利用會受到影響。臨床表現(xiàn)(2)2．丘疹型略高出陰囊皮表的紅色扁平丘疹，米粒至黃豆大小，不對稱分布于陰囊兩側(cè)，數(shù)個至數(shù)十個不等，其上覆蓋干燥而粘連的厚痂或白色鱗屑，少數(shù)表現(xiàn)為苔蘚樣皮膚改變。3．白色丘疹銀屑型比較少見。陰囊前由瓜子大小扁平丘疹融合而成的大片皮損，呈銀白色，抓之有白色銀屑脫落。臨床表現(xiàn)(3)二、舌炎自覺舌疼痛，尤以進食酸、辣、熱食物時為甚。舌體腫脹，呈紅紫相間或紫紅色。舌乳頭充血肥大，先在舌尖部，后波及其他部位。病程長者舌乳頭消失，以舌中、前部明顯，伴以舌面裂隙。三、唇炎早期為唇紅腫，縱裂紋加深，繼而出現(xiàn)唇粘膜干燥、皺裂和色素沉著，主要見于下唇。四、口角炎口角有糜爛、裂隙和濕白斑，多為雙側(cè)對稱，常有小膿皰和結(jié)痂，有痛感。五、脂溢性皮炎多見于皮脂分泌旺盛處，如鼻唇溝、下頜、眉間及耳后等，有脂性堆積物復(fù)于暗紅色基底皮損上。四、煙酸缺乏癥煙酸(VB5)通常是指煙酸(尼克酸)、煙酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。煙酸缺乏癥又稱尼克酸缺乏癥，也稱糙皮病(癩皮病)和陪拉格拉病(Pellagra)。本病的發(fā)生與煙酸、煙酰胺、色氨酸的攝入、吸收減少及代謝障礙有關(guān)。屬于一種慢性消耗性疾病，以皮炎、癡呆、腹瀉為主要臨床癥狀。病因（1）一、攝入不足見于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結(jié)合型，不能為機體利用，加之玉米蛋白質(zhì)中缺乏色氨基。二、酗酒酗酒時膳食攝人不足，進食不規(guī)律，當存在其他營養(yǎng)素攝人不足時易影響煙酸的吸收和代謝。三、藥物一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有干擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長期服用可導(dǎo)致煙酸缺乏。四、胃腸道疾患包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結(jié)核等可引起煙酸的吸收不良。五、類癌綜合征由于大量色氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)?－羥色胺而不轉(zhuǎn)化為煙酸引起。臨床表現(xiàn)（2）慢性病例浮腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、指節(jié)、膝等部位的皮膚往往增厚，呈角化過度，膚色棕黑，與其周圍不同，并有干燥、脫屑現(xiàn)象。另一表現(xiàn)為小腿前部及外側(cè)有魚鱗樣皮膚變化，病變部位常有色素沉著。二、消化系統(tǒng)以舌炎及腹瀉最為顯著：1．舌炎早期舌尖及邊緣充血發(fā)紅，并有蕈狀乳頭增大。其后全舌、口腔粘膜、咽部及食道均可呈紅腫，上皮脫落，并有表淺潰瘍，引起舌痛及進食下咽困難，唾液分泌增多?；疾≥^久時舌乳頭萎縮、全舌光滑干燥．常伴核黃素缺乏的口角炎。臨床表現(xiàn)（3）

2．腹瀉早期多患便秘，其后因腸壁、消化腺體、腸壁及粘膜、絨毛的萎縮和腸炎的發(fā)生常有腹瀉，大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，如病變接近肛門可出現(xiàn)里急后重。腹瀉往往嚴重和難治，可合并吸收障礙。臨床表現(xiàn)（4）三、神經(jīng)精神系統(tǒng)早期神經(jīng)精神癥狀較輕：可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺異常等表現(xiàn)，之后可進展到神經(jīng)錯亂、定向障礙、癲癇發(fā)作、緊張性精神分裂癥、幻覺、意識模糊、譫妄，甚至發(fā)展成木僵或癡呆癥導(dǎo)致死亡。周圍神經(jīng)炎的癥狀如四肢麻木、燒灼感、腓腸肌壓痛及反射異常等均可出現(xiàn)。有時有亞急性脊髓后側(cè)柱聯(lián)合變性癥狀，可能與其他維生素B族缺乏有關(guān)。但本病與腳氣病有所不同，本病多影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)而后者以周圍神經(jīng)為主。煙酸參考攝入量與食物來源人體煙酸的需要量與能量的消耗量有密切關(guān)系，能量消耗增加時，煙酸需要量也增加，因此煙酸的需要量常以每消耗1000kcal能量需要煙酸的mg數(shù)表示。由于色氨酸在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)化為煙酸，蛋白質(zhì)攝入增加時，煙酸攝入可相應(yīng)減少，故煙酸推薦攝入量用煙酸當量（NE）表示，據(jù)測定平均60mg色氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?mg煙酸。煙酸當量（mgNE）=煙酸（mg）+1/60色氨酸（mg）煙酸的推薦攝入量（RNI）：18歲～：男性14mgNE女性13mgNE可耐受最高攝入量（UL）：35mgNE食物來源：在動物肝、腎、痩肉、魚、堅果中含量豐富，乳、蛋中含量不高但色氨酸較多，可轉(zhuǎn)化為煙酸。谷類煙酸在種子皮中故加工影響很大，玉米中煙酸為結(jié)合型，煮時加堿，可將結(jié)合型的煙酸游離，已被機體利用。病因

一、攝入不足常見于營養(yǎng)不良、偏食、挑食或喂養(yǎng)不當?shù)膵胗變褐?。葉酸衍生物不耐熱，食物烹煮時問過長或重復(fù)加熱都可使其破壞引起攝入不足。二、吸收障礙影響空腸粘膜吸收的各類疾病如短腸綜合征、熱帶口炎性腹瀉和某些先天性疾病時的酶缺乏使小腸吸收葉酸受影響。三、治療藥物干擾葉酸代謝如抗驚厥藥、磺胺嘧啶在部分人群中可引起葉酸吸收障礙。氨甲蝶呤等抑制二氫葉酸還原酶，使二氫葉酸不能轉(zhuǎn)化成有生物活性的四氫葉酸?？诜茉兴?、氟尿嘧啶、阿糖胞苷、異煙肼、乙胺嘧啶、環(huán)絲氨酸等藥物可影響葉酸的吸收和代謝。乙醇也影響葉酸代謝。四、需要量增加引起相對缺乏妊娠時尤其是最初三個月，葉酸需要量可增加5～10倍，此外，乳母、嬰幼兒、感染、發(fā)熱、甲狀腺功能亢進、白血病、溶血性貧血、惡性腫瘤和血液透析時葉酸需要量也增高，若不增加葉酸的攝入量則引起缺乏。臨床表現(xiàn)（1）一、巨幼紅細胞貧血周圍血象最突出表現(xiàn)為大卵圓形紅細胞增多和中性粒細胞核分葉過多。白細胞和血小板減少．以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。維生素B12缺乏時常伴神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如乏力、手足麻木、感覺障礙、行走困難等周圍神經(jīng)炎、亞急性或慢性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性，后者多見于惡性貧血，小兒和老年患者常出現(xiàn)精神癥狀，如無欲、嗜睡或精神錯亂。臨床表現(xiàn)（2）二、引起胎兒神經(jīng)管畸形在一項隨機對照的臨床試驗表明，在受孕前給予含葉酸的營養(yǎng)補充劑進行干預(yù)，能有效和明顯的降低嬰兒神經(jīng)管畸形(脊柱裂和無腦兒)的發(fā)生。另一項隨機和有對照的試驗也表明如果以前生過患神經(jīng)管畸形孩子的婦女，當她再次懷孕前給以大劑量葉酸(4mg／d)，能有效地預(yù)防下一個孩子發(fā)生神經(jīng)管畸形。但增加葉酸攝入量可預(yù)防神經(jīng)管畸形的機制至今還不明確，但可以肯定神經(jīng)管畸形是由于復(fù)雜的基因和營養(yǎng)因素相互作用的結(jié)果。臨床表現(xiàn)（3）三、葉酸與宮內(nèi)生長遲緩的關(guān)系妊娠婦女體內(nèi)的葉酸水平和嬰兒的出生體重有顯著相關(guān)，有報道妊娠婦女第三個月時血清和紅細胞葉酸的水平(尤其是紅細胞葉酸水平)可以作為新生兒出生體重的預(yù)測指標。同時孕母的葉酸水平和流產(chǎn)、早產(chǎn)的發(fā)生率相關(guān)，葉酸水平高，發(fā)生率則低。四、葉酸和心血管疾病葉酸形成5一甲基四氫葉后，將甲基轉(zhuǎn)移至同型半胱氨酸上合成蛋氨酸。葉酸缺乏時蛋氨酸合成受阻，血中同型半胱氨酸增高，高濃度同型半胱氨酸對血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生害，并可激活血小板的粘附和聚集，成為心血管病的危險因素。充足的葉酸攝入對心血管病發(fā)生有一定的預(yù)防作用。冠心病危險因素—同型半胱氨酸

高同型半胱氨酸與心血管病之間的密切聯(lián)系有研究顯示，同型半胱氨酸每升高5μmol/L，男性患冠心病的危險將增加60％，女性將增加80％。研究證實，高同型半胱氨酸可以損傷血管內(nèi)皮、刺激血小板和血管內(nèi)膜的結(jié)合、使機體處于一種凝血功能增強的狀態(tài)、引起動脈血管炎癥反應(yīng)，這些都會促使冠狀動脈粥樣硬化的形成，最終導(dǎo)致冠心病。葉酸參考攝入量與食物來源葉酸的推薦攝入量(RNI)：成人(RNI)為400μgDFE/d。（葉酸當量）成人、孕婦及乳母的可耐受最高攝入量(UL)值為1000μgDFE

/d,兒童及青少年根據(jù)體重適。DFE:(dietaryfolateequivalent)葉酸當量。由于食物葉酸的生物利用度僅為50%,而葉酸補充劑與膳食混合時生物利用度為85％,比單純來源于食物的葉酸利用度高1.7倍(85/50),因此DFE的計算公式為：

DFE（μg）=膳食葉酸+1.7×（葉酸補充劑μg）例如:來源于水果、蔬菜、肉類、豆類及奶制品食物的葉酸共250μg;來源于葉酸補充劑和強化食品的葉酸共200μg，則總?cè)~酸攝入量為：250+1.7×200=590μgDFE。食物來源：葉酸廣泛存在于各種動、植物食品中。富含葉酸的食物為豬肝(236μg/100g)、豬腎(5Oμg/100g)、雞蛋(75μg/100g)、豌豆(83μg/100g)、菠菜(347μg/100g)。

第六節(jié)維生素B6缺乏癥維生素B6是一種含氨的化合物，主要以三種天然形式存在：吡哆醇(PN)、吡哆醛(PL)、吡哆胺(PM和它們的磷酸衍生物(PNP、PLP、PMP)。維生素B6缺乏癥包括狹義的維生素B6缺乏癥和維生素B6依賴癥兩種，前者是指從食物中攝入的維生素B6不足或因服用某種藥物使維生素B6失去活性或排泄增多所引起的綜合征。維生素B6依賴癥則指患者攝取健康人所需的維生素B6量，但仍出現(xiàn)維生素B6不足的病癥，多屬遺傳性疾患。病因一、維生素B6攝入不足或吸收不良盡管食物維生素B6的來源廣泛，偶爾仍可發(fā)生因食物攝入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

(Crohn氏疾病(克羅恩氏病：節(jié)段性小腸炎)的另外一個例子發(fā)生在小腸。這里，黏膜表面有不規(guī)則的充血結(jié)節(jié)和局部的淺表的潰瘍。)二、長期應(yīng)用某些藥物最重要的是異煙肼，它與磷酸吡哆醛形成的復(fù)合物使其失去作用。其他有環(huán)絲氨酸、青霉胺、口服避孕藥、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏。三、酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝，可引起維生素B6缺乏。四、維生素B6依賴綜合征屬于少見的代謝異常，為遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)嚴重的維生素B6缺乏比較罕見，但臨界性的輕度缺乏較為常見。當人體缺乏維生素B6時常伴有其他水溶性維生素的缺乏，尤其是維生素B族的缺乏?？杀憩F(xiàn)為皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。嚴重維生素B6缺乏時病人可出現(xiàn)激惹、虛弱、抑郁、頭暈、生長不良、及人格改變。周圍神經(jīng)病變和癲癇發(fā)作，腹瀉、貧血和癲癇發(fā)作是嬰兒和兒童維生素B6缺乏的特征。

直接測定血漿維生素B6水平，(正常一般大于40nmol／L)。維生素B6參考攝入量與食物來源維生素B6參考攝入量：適宜攝入量

（AI）:

18歲～49歲：1.2mg/d50歲～：1.5mg/d可耐受最高攝入量（UL）:成人100mg/d食物來源:維生素B6的食物來源很廣泛，肉類、全谷類產(chǎn)品（特別是小麥）素菜堅果類中最高。大多數(shù)維生素B6的生物利用度較低，動物性來源的食物中維生素B6的生物利用度率由于植物性來源的食物。七、維生素C缺乏癥維生素C缺乏癥又稱壞血病因缺乏維生素C(抗壞血酸)引起，臨床特征為出血和骨骼病變。維生素C廣泛存在于蔬菜水果中，以桔、柚、檸檬、蕃茄、山楂、豆芽、辣椒等新鮮果、菜含量最豐富；動物類食品中以肝、腎等含量較多，谷類及乳制品中含量甚少。維生素C是無色結(jié)晶體，水溶性，在干燥和避光條件下頗穩(wěn)定?？焖倮鋬鍪澄镏胁皇芷茐模芤褐械木S生素C．遇鐵、銅等金屬或pH7.6以上堿性液中易氧化分解，所以洗煮蔬菜時間不宜過長，并不宜傾倒菜湯，泡、腌蔬菜時維生素C喪失亦甚多。

人工合成維生素與天然維生素有什么不同?維生素C，精工提取的純天然維生素C中還含有多種生物類黃酮(過去也稱作維生素P)，這些黃酮類物質(zhì)往往在人體內(nèi)幫助維生素C發(fā)揮更大的功效，這一點是合成維生素C無法做到的。人類本身雖然經(jīng)過數(shù)百萬年的進化，但是現(xiàn)在的身體構(gòu)造還是更適應(yīng)天然的產(chǎn)品。臨床表現(xiàn)維生素C缺乏后數(shù)月，患者感倦怠、全身乏力、精神抑郁、多疑、虛弱、厭食、營養(yǎng)不良、面色蒼白、輕度貧血、牙齦腫脹、出血，并可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒松動、脫落，骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛，皮膚瘀點、瘀斑，毛囊過度角化、周圍出血，小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯髖關(guān)節(jié)外展，膝關(guān)節(jié)半屈，足外旋，蛙樣姿勢。病因和病理主要由于食物中長期缺乏新鮮水果蔬菜(嗜酒、偏食等)，或長期感染對維生素C需要量增多時，可患本病?；静±砀淖兪浅鲅凸趋雷兓Y(jié)締組織細胞增生，細胞間質(zhì)膠原蛋白形成不良，導(dǎo)致毛細血管壁通透性增加，產(chǎn)生皮膚、粘膜、骨膜下、關(guān)節(jié)腔、肌肉和齒齦出血。由于硫酸軟骨素形成障礙，成骨細胞不能生成正常的骨樣組織，軟骨骨化生成障礙，鈣鹽在基質(zhì)內(nèi)沉著，形成臨時鈣化帶，骨骺端骨質(zhì)脆弱，易發(fā)生干骺端分離、脫位、普遍性骨質(zhì)疏松與萎縮。牙齦充血、水腫，齒質(zhì)細胞退化、齒齦乳頭增生及肉芽組織生長，并漸壞死。人體維生素C儲量約l.5～3g，如無維生素C攝入，每日儲量下降3％～4％。當體內(nèi)含量<0.1g時，可產(chǎn)生呼吸困難、水腫、少尿、神經(jīng)病變，病情發(fā)展迅速。壞血病患兒下肢x線攝片示股、脛骨骺端先期鈣化帶變密增厚．左股骨下端及脛骨上端增厚的骨骺盤分別向尺側(cè)及脛側(cè)凸出于骨骺端邊緣外．形成骨刺狀骨骨骺區(qū)因骨膜下出血，可使松弛的骨皮質(zhì)與骨膜分離。維生素C的不良反應(yīng)（1）過去認為長期大量應(yīng)用維生素C對機體無害，過量可由尿中排泄。但近年證明長期大量服用維生素C，可能產(chǎn)生以下不良反應(yīng)1、尿中排出的草酸顯著增高，可能發(fā)生尿路草酸鹽結(jié)石。在腎結(jié)石、痛風、半胱氨酸尿癥等病人應(yīng)慎用。透析病人反復(fù)應(yīng)用維生素C(每次均>lg)可出現(xiàn)高草酸血癥。2、可能降低婦女生育力，影響胚胎發(fā)育。故主張婦女服用維生素C量不超過每日2g；生長期兒童服用大量維生素C，易致骨病。3、每日服用維生素Clg以上可引起胃腸道不適、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉及尿頻；快速靜脈注射可引起頭暈、暈厥；長期大量服藥后停用，可引起停藥后維生素C缺乏癥。維生素C參考攝入量與食物來源維生素C的推薦攝入量：成人均為100mg/d?？赡褪茏罡邤z入量（UL）：0~歲400mg/d0.5～歲500mg/d1~歲600mg/d4~歲700mg/d7~歲800mg/d11～歲900mg/d14歲以上均為1000mg/d。一般為300mg/d，超過500mg/d有患泌尿系統(tǒng)結(jié)石的危險。美國人UL為2000mg/d。食物來源:主要是新鮮的蔬菜水果，蔬菜中辣椒、茼蒿、苦瓜、豆角、菠菜、土豆、韭菜。水果中酸棗、鮮棗、草莓、柑橘、檸檬、刺梨。刺梨八、維生素D缺乏癥維生素D缺乏引起鈣、磷代謝紊亂，骨樣組織鈣化不良，導(dǎo)致骨骼生長障礙。在兒童時期即骨骺尚未聯(lián)合以前發(fā)病的稱佝僂病，在骨骺板已閉的成人中則發(fā)生骨鈣化障礙，引起骨軟化病

小孩子每根長骨的兩頭都有骨骺線,是增長旺盛的骨組織,等到年紀大了骨骺線就自然消失了,骨骺（gǔhóu）：長骨兩端的部分，骨骺線

維生素D來源(維生素D既是一種維生素也是一種皮質(zhì)激素)其來源有兩方面：

l、內(nèi)源性人體皮膚含7一脫氫膽固醇，經(jīng)波長290～320nm的紫外線照射首先轉(zhuǎn)化為維生素D前體，以后在體溫的作用下逐漸轉(zhuǎn)化成維生素D(膽骨化醇)。2．外源性從攝入的食物獲得，肝類、奶油、蛋黃、魚子、海魚如鯡魚、鮭魚、沙丁魚及其魚肝油是維生素D的良好來源。植物性食物如蘑菇、蕈類中含麥角固醇，經(jīng)紫外線照射后變成維生D(麥角骨化醇)維生素D作用（1）1，25-(OH)2D對腸、骨、腎等靶器官的作用有以下幾方面：1．對腸道作用1，25-(OH)2D通過彌散作用進入腸細胞，細胞漿內(nèi)有高度特異的l，25-(0H)2D受體，這種維生素－受體復(fù)合物可以激活基因的轉(zhuǎn)錄，促進腸粘膜上皮細胞合成鈣結(jié)合蛋白，對腸腔中鈣離子有較強的親和力，可促進小腸腔內(nèi)鈣和磷主動吸收和轉(zhuǎn)運。1分子鈣結(jié)合蛋白（Ca－BP）可與4個鈣離子結(jié)合參與鈣的運載而促進鈣的吸收。骨組織細胞的組成

2．對骨骼作用

與甲狀旁腺協(xié)同使未成熟的破骨細胞前體細胞轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒斓钠乒羌毎?，促進骨質(zhì)吸收，使舊骨質(zhì)中的骨鹽溶解，鈣、磷轉(zhuǎn)運到血內(nèi)以提高血鈣和血磷濃度；另一方面刺激成骨細胞促進骨樣組織成熟．和骨鹽沉著。

3．對腎臟作用促進腎近曲小管對鈣、磷的重吸收，以提高血鈣、血磷濃度。

1、骨細胞骨組織2、成骨細胞細胞3、破骨細胞4、未分化的間葉細胞

甲狀旁腺素（PTH）

間葉細胞向破骨細胞轉(zhuǎn)化

促使甲狀旁腺素（PTH）破骨細胞成骨細胞骨細胞抑制轉(zhuǎn)化

甲狀旁腺：在甲狀腺旁邊四個扁卵元形小腺體組成每個大小約6×4×1.5mm，共重約100mg,主要分泌甲狀旁腺素（PTH）主要功能：1：PTH有升高血鈣，降低血磷。2：PTH對骨代謝的影響。

病因（1）維生素D缺乏的主要原因：一、日光照射不足如果有充足的紫外線照射，人的皮膚能產(chǎn)生足夠的維生素D。產(chǎn)生維生素D的量與紫外線的強度、照射時間和皮膚暴露的面積成正比。二、維生素D攝入不足多見于在2歲前未進食有維生素D強化奶制品的嬰幼兒和長期母乳喂養(yǎng)又沒有及時補充魚肝油的孩子。小兒由于生長速度迅速易引起相對缺乏，尤其在早產(chǎn)兒、雙胎和低出生體重兒出生時體內(nèi)維生素D、鈣、磷儲存少，出生后生長快易患佝僂病。多次妊娠和長期哺乳的母親體內(nèi)儲備鈣大量消耗，若維生素D攝人不足很快出現(xiàn)骨軟化病。病因（2）三、維生素D吸收不良及活化障礙慢性乳糜瀉（維生素D在小腸中以乳糜微粒形式吸收）、肝、膽、胰疾病影響維生素D的吸收利用。在老年人由于皮膚合成維生素D的效率降低和腸道維生素D的吸收率下降使骨質(zhì)疏松癥加劇。四、肝、腎嚴重病變影響維生素D羥化為活性的25-OHD和1，25-(OH)2D。

血鈣下降時促使甲狀旁腺分泌增加，有促進破骨細胞溶解骨鹽作用，使舊骨脫鈣，骨鈣進入血中維持血鈣接近正常。如果甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，骨鈣不能很快游離到血中，則血鈣下降。如血總鈣下降到1.75～1.87mmol/L，血游離鈣低于0.88～1.0mmol/L，出現(xiàn)手足搐搦低鈣驚厥。臨床表現(xiàn)（1）佝僂病和骨軟化病是維生素D缺乏在臨床特有的表現(xiàn)。佝僂病發(fā)生于生長發(fā)育中的要幼兒及兒童時期，骨軟化癥發(fā)生于成年人，臨床表現(xiàn)存在明顯的差別。一、佝僂病：小兒易激惹、煩燥、睡眠不安、夜驚、夜哭、多汗、由于汗水刺激，睡時經(jīng)常搖頭擦枕，以致枕后脫發(fā)(枕禿)。隨著病情進展，出現(xiàn)肌張力低下，關(guān)節(jié)韌帶松懈．腹部膨大如蛙腹?；純簞幼靼l(fā)育遲緩，獨立行走較晚。重癥佝僂病常伴貧血、肝脾腫大，營養(yǎng)不良，全身免疫力減弱．易患腹瀉、肺炎、且易成遷延性?；純貉}過低，可出現(xiàn)低鈣抽痙(手足搐chù搦nuò癥)，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)面部及手足肌肉抽搐或全身驚厥，發(fā)作短暫約數(shù)分鐘即停止，但亦可問歇性頻繁發(fā)作，嚴重的驚厥可因喉痙攣引起窒息。臨床表現(xiàn)（2）2．骨骼改變隨著病情進展，除上述神經(jīng)精神癥狀更為明顯，并出現(xiàn)骨骼改變，多見于佝僂病活動激期。骨骼的改變與年齡、生長速度與維生素D缺乏程度等因素有關(guān)。①頭部顱骨軟化多見于3～6個月嬰兒，以枕骨或頂骨為明顯，手指壓迫時顱骨凹陷，去掉壓力即恢復(fù)原狀(如乒乓球感覺)；6個月后顱骨增長速度減慢．表現(xiàn)為骨膜下骨樣組織增生。額骨、頂骨隆起成方顱、嚴重時尚可呈十字顱、鞍狀顱。此外尚有前囟遲閉，出牙遲，齒質(zhì)不堅。排列不整齊。

小兒前囟閉合的最遲年齡為18個月。孩子長牙沒有一個準確的時間，個體差異很大，有的孩子生下來就有牙，有的孩子到了12個月還沒有牙，這些都是正常的。一般認為，到一歲時有一到八顆牙是正常的。

臨床表現(xiàn)（3）②胸部胸部兩側(cè)肋骨與肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起稱“肋串珠”，以第7～10肋為顯著；肋骨軟化，受膈肌牽拉，其附著處的肋骨內(nèi)陷形成橫溝(稱為赫氏溝Harrison溝)；嚴重佝僂病胸骨前突形成雞胸；胸骨劍突部內(nèi)陷形成漏斗胸，由于胸部畸形影響肺擴張及肺循環(huán)，容易合并重癥肺炎或肺不張。以上畸形多見于6個月～1歲。臨床表現(xiàn)（4）③脊柱及四肢脊柱可向前后或側(cè)向彎曲。四肢長骨干骺端肥大，腕及踝部膨大似“手鐲…‘腳鐲”，常見于7～8個月．一歲后小兒開始行走，下肢長骨因負重彎曲呈“O”形或“X”形腿。O形腿凡兩足靠攏時兩膝關(guān)節(jié)距離在3cm以下為輕度，3cm以上為重度。X形腿兩膝靠攏時兩踝關(guān)節(jié)距離及輕、重判定標準同O形腿。早期輕型佝僂病如能及時治療，可以完全恢復(fù)，不留下骨骼畸形。重型至恢復(fù)期可遺留輕重不等的骨骼畸形，如方顱、雞胸、“O”形或“X”形腿，大多見于3歲以后。臨床表現(xiàn)（5）(二)骨軟化病常見的癥狀是骨痛，肌無力和骨壓痛。早期癥狀可不明顯，常見背部及腰腿疼痛．活動時加劇，肌無力是維生素D缺乏的一個重要表現(xiàn)，開始患者上樓梯或從坐位起立時很吃力，骨痛與肌無力同時存在?；颊卟綉B(tài)特殊，被稱為“鴨步”，最后走路困難，迫使病人臥床不起。體檢時患者胸骨、肋骨、骨盆及大關(guān)節(jié)處，往往有明顯壓痛。骨骼畸形有頸部縮短、頭下沉、脊柱后側(cè)凸；雞胸、骨盆狹窄，造成分娩困難。不少病人發(fā)生病理性骨折。臨床表現(xiàn)（6）三、其他臨床類型1．先天性佝僂病多見于北方寒冷地區(qū)(如黑龍江省)，發(fā)病率為16.4％。本病多見于早產(chǎn)兒、多胎、低體重兒、冬春季出生嬰兒。母孕期有維生素D缺乏史，缺少動物性食品，少見陽光；或孕婦體弱多病，患肝腎或其他內(nèi)分泌疾病。孕婦經(jīng)常發(fā)生手足搐搦（chù、nuò），腓腸肌痙攣、骨痛、腰腿痛等癥狀，重者可有骨軟化病。新生兒臨床癥狀可不明顯，部分有易驚，夜間睡眠不安、哭吵。體征以顱骨軟化，前囟大，直通后囟，顱骨縫寬，邊緣軟化為主，胸部骨骼改變?nèi)缋哕洔希┒沸剌^為少見。x線檢查腕部正位片是診斷本病的主要依據(jù)，先天性佝僂病顯示典型佝僂病變化。臨床表現(xiàn)（7）2．晚發(fā)型佝僂病多見于北溫帶地區(qū)。好發(fā)于冬末春初季節(jié)，5～15歲兒童。日曬不足，維生素D攝入不足，與生長速度較快或有身高劇增等因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)行走乏力、下肢疼痛，尤其是膝、踝關(guān)節(jié)或足跟痛，常訴腓腸肌痙攣。此外，尚有多汗、睡眠不安等癥狀。病程長者可有下肢變形(O形或X形腿)，少數(shù)可見肋外翻或雞胸等胸廓畸形。實驗室檢查顯示25-OHD降低(<24.96mmol／L)，堿性磷酸酶增高(>30金氏單位)，血鈣、血磷降低。X線腕部攝片可顯示輕重不等的維生素D缺乏性佝僂病變化。根據(jù)實驗室與X線檢查可除外生長痛、風濕病、類風濕病等。

生長痛就是由于孩子的身長增加迅速，使小腿肌腱牽拉，而發(fā)生的疼痛。5-7歲時身長增高又超過體重增加，稱為第一增高期。所以，生長痛常發(fā)生于5-7歲的兒童。假如，在休息時和晚上睡前發(fā)生疼痛。若腿部沒有異常?；顒踊蛲嫠r又不疼痛，就是一種生理性疼痛，是暫時的，過一個時期就會好的，不必治療。痛時可在局部按摩一下，或讓孩子看畫報、玩玩具、做游戲等，轉(zhuǎn)移孩子的注意力，就不感到疼痛。病理性疼痛，則與生長痛相反，活動時疼痛加重，甚至活動受限，但休息時疼痛減輕。這時，就不能疏忽大意，要及時到醫(yī)院檢查治療。

血液生化檢查佝僂病、骨軟化病活動期血鈣可正常或偏低、[正常2.2～2.7mmol／L(9～11mg／d1)]；血磷降低[成人正常0.9～1.3mmol／L(2.8～4mg／dI)]、[兒童血磷正常1.3～1.9mmol/L(4～6mg／dI)]，鈣磷乘<30(正常40)。血堿性磷酸酶增高(正常15～30金氏單位)，此法是診斷佝僂病常用的指標。維生素D參考攝入量與食物來源維生素D推薦攝入量(RNI)：18歲～：5μg/d可耐受最高攝入量(UL):20μg/d食物來源:維生素D目前已知的至少有10種，但最重要的是VD2（麥角骨化醇）和VD3（膽鈣化醇）。植物性食物:蘑菇、蕈類含VD2動物性食物:魚肝、魚油、其次是雞蛋、乳牛肉、黃油、海魚：鯡魚、鮭魚、沙丁魚。九、維生素E缺乏癥（1）維生素E包括8種生育酚（α-生育酚、β-生育酚、γ-生育酚、δ-生育酚；α-生育三烯酚β-生育三烯酚、γ-生育三烯酚、δ-生育三烯酚），其中作用最強的是：

D(右旋)α-生育酚食物中的維生素E在小腸中段以微膠粒的形式吸收，它的吸收與膳食脂肪的吸收相似，必須溶解于膽汁中才能達到腸吸收細胞的表面，通過被動擴散進入腸粘膜細胞。正常情況下生育酚的吸收率為20％～25％。九、維生素E缺乏癥（2）維生素E的主要生理功能為抗氧化作用，它保護細胞膜中的多不飽和脂肪酸，細胞骨架及其他蛋白質(zhì)的巰基和細胞內(nèi)的核酸免受自由基的攻擊。維生素E缺乏使細胞內(nèi)的抗氧化機制發(fā)生功能障礙，引起細胞損傷。這一功能與維生素E抗動脈硬化(使動脈壁脂類過氧化物減少)，抗癌癥(破壞亞硝基離子，阻斷亞硝胺生成)，改善免疫功能保護眼睛視覺(減少視網(wǎng)膜脂類過氧化物累積和晶狀體循環(huán))和延緩衰老過程(使脂褐質(zhì)含量減少)（“脂褐質(zhì)色素”，俗稱老年斑）

有關(guān)。

其次維生素E通過促進核RNA更新的蛋白質(zhì)合成而促進某些酶蛋白合成。實驗動物缺乏維生素E時出現(xiàn)氧化磷酸障礙，氧的利用率降低。

維生素E可調(diào)節(jié)血小板的粘附和聚集作用，保護紅細胞完整性，缺乏時引起溶血性貧血；

還能維持生殖器官的正常功能，動物實驗證明，維生素缺乏時，不能生成精子，受精卵不能植入子宮等。病因一、長期和嚴重脂肪吸收不良任何損害膳食脂肪消化和吸收的病理過程，囊性纖維化使胰酶分泌減少，膽汁瘀積性肝臟疾病，腸切除，腸細胞內(nèi)乳糜微粒的合成或組合缺陷，二、先天性維生素E代謝異常為家族性單純維生素E缺乏，患者有神經(jīng)病學(xué)的異常表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（1）維生素E缺乏至今未能作為一個有明確定義的綜合征來認識。成年人由于體內(nèi)有維生素E儲存，即使膳食缺乏或吸收不良，也需要數(shù)年才使血漿維生素E水平降至缺乏范圍，且成年人已成熟的神經(jīng)系統(tǒng)對維生素E缺乏的耐受力較強，常在5～10年后才出現(xiàn)神經(jīng)方面異常。而在兒童則相反．如在嬰兒期即有維生素E吸收不良者，很易發(fā)生重度維生素E缺乏，如不及時治療，則可迅速發(fā)生神經(jīng)癥狀，主要影響脊髓后束和脊髓小腦束。臨床表現(xiàn)（2）表現(xiàn)為深層肌反射消失，本體感覺，振動感覺異常、共濟失調(diào)、眼肌麻痹(眼移動障礙)、視野障礙、肌肉疲軟。尤其在早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E儲存更少，腸道吸收能力低，生長速率快，更易發(fā)生缺乏。常出現(xiàn)溶血性貧血、血小板增多、腦室內(nèi)出血、浮腫、晶狀體后纖維組織形成和肺支氣管發(fā)育不良的危險增加。深層反射：二頭肌反射、三頭肌反射、膝腱反射等淺層反射角膜反射、腹壁反射等本體感覺：動物對于與本身位置、姿勢、平衡或內(nèi)部狀態(tài)有關(guān)的刺激的感覺。臨床表現(xiàn)（3）目前正研究正常偏低的維生素E營養(yǎng)狀態(tài)對動脈粥樣硬化、癌癥、白內(nèi)障生成以及涉及老齡化的其他退行性過程的影響，研究提示補充維生素E和抗氧化劑可能降低上述疾病的發(fā)生率。維生素E參考攝入量與食物來源維生素E適宜攝入量（AI）：成年男性、女性：14mgα-TE/d（α-TE:α-生育酚當量）可耐受最高攝入量（UL）：800mgα-TE/d食物來源：麥胚、向日葵及其油富含RRR-α-生育酚，玉米、大豆中主要含有γ-生育酚。

維生素E只能在植物中合成，綠色植物含維生素E高于黃色植物。維生素E有名生育酚，包括生育酚和生育三烯酚兩類共八種化合物。即α、β、γ、δ生育酚和α、β、γ、δ三烯酚。其中α-生育酚是在自然界中分布最廣泛，含量最豐富，活性最高的維生素E形式活性占100％；β-生育酚活性是其的50％；γ-