新生兒溶血病

(hemolyticdiseaseofnewborn，HDN)患兒男，生后皮膚黃染12小時。G2P1，足月剖腹產(chǎn)。PE:神清，精神萎靡，面色蒼黃，前囟平，兩肺呼吸音清，心率120次/分，律齊，肝肋下剛及，脾未及，全身皮膚中重度黃染，肌張力正常。R：？

新生兒溶血病(HDN)母、子血型不合同族免疫性溶血以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;ABO溶血病占85.3％，Rh溶血病占14.6％。ABO血型不合中約1／5發(fā)病，RhD血型不合者約1／20發(fā)病。

膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;O母A或B父A或B致敏單核吞噬細(xì)胞溶血病因和發(fā)病機(jī)制1．ABO溶血病再懷孕分娩時抗A或抗B外界第一胎

2．Rh溶血病Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、d、e、c(d抗原未測出只是推測)，抗原性強(qiáng)弱依次為D>E>C>c>e，故以RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶病;母親Rh陽性(有D抗原)，也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。Rh溶血發(fā)病機(jī)制溶血Rh-8－9周IgM少初發(fā)Rh+D/dRh+D/dRh-DIgG

↑Rh-DIgG第一胎第二胎首次致敏>0.5-1ml娩出0.05-0.1ml0.5-1ml幾天次發(fā)實際0.05-0.1mlRh+D/dRh-DIgGRh+D/dRh-DIgG

↑溶血第一胎外祖母孕母外祖母學(xué)說輸血流產(chǎn)病理生理◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病

血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕

ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型；第一胎可發(fā)??；臨床表現(xiàn)較輕。

Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎；第一次懷孕前已致敏者其第一胎可發(fā)?。慌R床表現(xiàn)較重，嚴(yán)重者甚至死胎。臨床表現(xiàn)

急性免疫性溶血急性心衰①黃疸肝脾貧血血清蛋白胎兒水腫增大（Hb<80g/L）

新生兒高膽紅素血癥死胎,死產(chǎn)

膽紅素腦?。?／10）臨床特點ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見母子血型母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后2～3天出現(xiàn)24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯臨床上分4期并發(fā)癥1．警告期:持續(xù)約12--24小時。2．痙攣期:

此期約持續(xù)12～48小時。3．恢復(fù)期:

此期約持續(xù)2周。4·后遺癥期:

核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動②眼球運動障礙③聽覺障礙④牙釉質(zhì)發(fā)育不良此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。1．血型檢查母子ABO和Rh血型。明確有血型不合2．溶血檢查①紅細(xì)胞和血紅蛋白↓早期血紅蛋白<145g／L可診斷為貧血；血涂片有核白細(xì)胞↑(>10／100個白細(xì)胞)；②網(wǎng)織紅細(xì)胞↑(第1天>6％)；③總膽紅素和間接膽紅素↑。3．致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定(1)改良Coombs試驗測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。陽性，表明紅細(xì)胞已致敏。確診試驗。Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低。(2)抗體釋放試驗(antibodyreleasetest)：測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。確診實驗。

Rh和ABO溶血病一般均為陽性(3)游離抗體試驗(freeantibodytest)：測定患兒血清中來自母體的血型抗體。表明血清中存在游離AB或Rh血型抗體，可能與紅細(xì)胞結(jié)合引起溶血。用于估計是否繼續(xù)溶血和換血效果，但不是確診試驗。1．產(chǎn)前診斷黃疸↑貧血死胎史雙方ABORhO型不合抗體效價↑16周Rh溶血抗A抗B2．生后診斷母子血型不合早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗（+）鑒別診斷

先天性腎病新生兒貧血生理性黃疸治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療產(chǎn)前治療1.血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦2.宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟兒

3·酶誘導(dǎo)劑預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸4·提前分娩有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦.Rh抗體效價升至l：32或l：64以上,羊水L／S>2者，提示胎肺已成熟

新生兒治療光照療法（光療）是降低血清UCB簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療換血療法其他治療防止低血糖、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等光照療法1·光照療法原理：間膽

4Z，15E膽紅素和異構(gòu)化光紅素異構(gòu)體

從膽汁及尿液中排出體外（減少血中間膽，不能抑制溶血，停光療后易反跳）光照設(shè)備波長425～475nm的藍(lán)光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;光源：蘭光（波長425—475nm）

綠光（波長510—530nm）或日光方法：單面光療或雙面光療，光毯光療時間：一般24—72小時注意事項：患兒戴眼罩，兜尿布光療箱溫度、濕度不顯性失水增加核黃素分解增加注意燈管能量衰竭光療副作用：皮疹，腹瀉，發(fā)熱，青銅癥，低鈣光照指征血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有學(xué)者主張對ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療※應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定2．藥物治療①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應(yīng)用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。③肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口，共4～5日，也可加用尼可剎米每日lOOmg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6～8小時內(nèi)靜脈滴人，早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。3．換血療法(exchangetransfusion)最直接有效的方法(1)作用：用雙倍于新生兒個體的血量換出85%致敏紅細(xì)胞及游離抗體，抑制溶血；換出60％的膽紅素，防止膽紅素腦?。患m正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。

換血療法(2)換血指征：①產(chǎn)前確診溶血病，臍血總膽紅素＞68umol／L(4mg／d1)，Hb＜120g／L，伴水腫、肝脾大和心衰者；②生后12h內(nèi)膽紅素上升＞12umol/L/h(0.7mg／d1)者；③光療失?、苡心懠t素腦病早期表現(xiàn)者不論高低

(3)方法血源的選擇：

ABO溶血?。篛型紅細(xì)胞+AB型血漿或O型血或患兒同型血

Rh溶血?。篟h血型同母親,ABO血型同患兒的血液或O型血

換血量：為患兒血量的2倍(約150-180ml／kg)