中國顯微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛專家共識(shí)(2015)

作者：于炎冰一、前言顯微血管減壓術(shù)(microvasculardecompression，MVD)的起源始于針對(duì)三叉神經(jīng)痛(trigeminalneuralgia，TN)外科治療的臨床研究。數(shù)十年的研究結(jié)果表明，小腦腦橋角(cerebelloponline

angle，CPA)責(zé)任血管壓迫不同腑神經(jīng)根進(jìn)／出腦干區(qū)(rootentr／exitzoon，REZ)可導(dǎo)致相應(yīng)癥候群，即神經(jīng)血管壓迫(neurovascularcompression，NVC)綜合征。對(duì)于能耐受開顱手術(shù)的原發(fā)性TN、舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngealneuralgia，GN)患者而言，MVD已成為首選外科治療方法。將MVD與CPA腦神經(jīng)根選擇性部分切斷術(shù)(partialrhiZotomy，PR)有機(jī)結(jié)合以盡量提高手術(shù)有效率、降低并發(fā)癥發(fā)生率是功能神經(jīng)外科醫(yī)師的主要努力方向。存在觸發(fā)點(diǎn)或扳機(jī)點(diǎn)，多位于上下唇、鼻翼、鼻唇溝、牙齦、頰部、口角等處，可由咀嚼、進(jìn)食、飲水、風(fēng)吹、寒冷、刷牙、洗臉、說話等動(dòng)作誘發(fā)。部分患者可有間歇期，時(shí)間數(shù)周至數(shù)年不等。TN的影像學(xué)檢查及意義詳見《中國顯微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣專家共識(shí)(2014)》。2.繼發(fā)性TN:繼發(fā)于CPA腫瘤的TN在癥狀、體征上難以同典型的原發(fā)性TN相鑒別，確診右賴于CT、MRI。當(dāng)TN與其他顱神經(jīng)疾患伴發(fā)時(shí)，CPA腫瘤的可能性明顯增大。本文主要針對(duì)原發(fā)性TN的外科治療進(jìn)行闡述。3.原發(fā)性TN的鑒別診斷：TN的多病因性導(dǎo)致了其診斷及鑒別診斷的困難。原發(fā)性TN需同其他頭面部疼痛性疾病相鑒別．如（GN、中間神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、不典型面痛、叢集性頭痛、帶狀皰疹后面痛、牙源性疼痛等?？少Y鑒別的典型原發(fā)性TN臨床特點(diǎn)包括：(1)疼痛明確的范圍性；(2)發(fā)作性；(3)存在緩解期；(4)有誘發(fā)因素及扳機(jī)點(diǎn)；(5)初始時(shí)服用卡馬西平有效。三、原發(fā)性GN的診斷1.原發(fā)性GN的臨床表現(xiàn)：GN較少見，發(fā)作性疼痛局限于一側(cè)舌根、扁桃體區(qū)、咽部、下頜角、乳突區(qū)、外耳道區(qū)，吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、哈欠均可誘發(fā)，少數(shù)患者可伴發(fā)心源性暈厥、心律失常及低血壓等表現(xiàn)，咽部噴涂地卡因后疼痛緩解是GN的最重要特點(diǎn)。服用卡馬西平多有效。四、手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證手術(shù)適應(yīng)證：并非所有的原發(fā)性TN、GN都需要外科治療，卡馬西平在今后很長(zhǎng)一段時(shí)問內(nèi)仍將是對(duì)癥治療TN、GN效果最確切、最為常用的藥物。臨床上既應(yīng)避免盲目擴(kuò)大MVD的適應(yīng)證，又必須明確：對(duì)于能耐受開顱手術(shù)的患者，MVD是自選外科治療方法，優(yōu)于伽瑪?shù)痘蛏漕l等其他手段。2.手術(shù)禁忌證：(1)同其他全麻開顱手術(shù)禁忌證，如存在嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病且控制不佳等；(2)患者對(duì)手術(shù)療效及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥理解不夠、準(zhǔn)備不充分。五、手術(shù)技術(shù)1．巖上靜脈的處理策略：(1)CPA探查中的巖上靜脈處理原則：位于顱底的巖下靜脈屬支如妨礙手術(shù)人路可直接電凝后切斷，靠近小腦幕方向的巖上靜脈屬支則盡量不予切斷以免導(dǎo)致靜脈性梗塞甚至出血等嚴(yán)重后果。在TNMVD術(shù)中因巖上靜脈屬支阻擋手術(shù)入路，無法在不離斷靜脈的情況下自三叉神經(jīng)根與小腦幕之間間隙深入時(shí)，可從聽神經(jīng)上方入路進(jìn)行探查

。(2)巖上靜脈的電凝處理與止血：當(dāng)巖上靜脈屬支較短粗、游離度較小時(shí)，試圖通過解剖蛛網(wǎng)膜或經(jīng)聽神經(jīng)上方入路良好顯露三叉神經(jīng)根與小腦幕之間REZ的嘗試有時(shí)是徒勞和危險(xiǎn)的，強(qiáng)力牽拉小腦半球可將巖上靜脈主干自巖上竇處撕裂，造成意外的大出血，此時(shí)還以切斷靜脈為宜。電凝靜脈時(shí)應(yīng)貼近其小腦側(cè)以較小功率反復(fù)燒灼，較粗的屬支有時(shí)需分?jǐn)?shù)次方能完全切斷。電凝靜脈前應(yīng)盡量游離切斷靜脈周圍的蛛網(wǎng)膜，以免電灼導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜收縮，進(jìn)而牽拉靜脈致巖上竇處撕裂出血。偶可遇見牽拉或電凝過程中靜脈破裂洶涌出血，往往令術(shù)者措手不及，吸凈術(shù)野后耐心壓迫止血是唯一處理方法。(3)不建議切斷巖上靜脈的情況：下列情況下切斷巖上靜脈屬支應(yīng)極為慎重：①擬切斷的巖上靜脈屬支主要引流來自于腦干的靜脈血；在上述3種情況下，即使不處理巖上靜脈就不能充分顯露三叉神經(jīng)根部，甚至該巖上靜脈屬支本身就是責(zé)任血管，都不建議對(duì)其進(jìn)行電凝切斷，此時(shí)為保證療效可行三叉神經(jīng)感覺根PR。2.血管減壓技術(shù)：(1)TN痛減壓技術(shù)：TNMVD術(shù)中主要責(zé)任血管依次為小腦上動(dòng)脈及其分支、小腦前下動(dòng)脈及其分支、巖上靜脈屬支、基底動(dòng)脈。靜脈單獨(dú)或參與壓迫者在TN經(jīng)?？梢姷?，但在其他腦神經(jīng)疾患則甚為少見，應(yīng)將責(zé)任靜脈游離后墊開，盡量不予切斷。(2)GN減壓技術(shù)：GNMVD術(shù)中主要責(zé)任血管依次為小腦后下動(dòng)脈及其分支、小腦前下動(dòng)脈及其分支、椎動(dòng)脈、巖下靜脈屬支。以下諸多因素決定了在舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)REZ減壓過程中容易遇到責(zé)任動(dòng)脈無法被滿意推移的情況：①舌咽神經(jīng)根和迷走神經(jīng)根在解剖位置上鄰近顱底，局部操作空間小，REZ不易充分顯露；在某些嚴(yán)重顱底凹陷、后顱窩容積狹小的病例中，甚至根本無法顯露REZ；②責(zé)任血管多為迂曲硬化的小腦后下動(dòng)脈主干和椎動(dòng)脈，且穿動(dòng)脈較多；3．三叉神經(jīng)感覺根PR:TNMVD術(shù)中未發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管的情況時(shí)可遇見，此時(shí)可行三叉神經(jīng)感覺根PR。對(duì)TN而言區(qū)分典型和不典型者具有重要意義，不典型TN行MVD的有效率遠(yuǎn)低丁典型者，而且往往需行三叉神經(jīng)感覺根PR。對(duì)于無效或復(fù)發(fā)的TN病例，二次手術(shù)時(shí)的術(shù)式選擇應(yīng)以PR為主，為保證療效，只在以下情況并存時(shí)才考慮只行MVD術(shù)：(1)較年輕患者；(2)二次探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)粘連不重；(3)存在明確的動(dòng)脈性血管壓迫；(4)血管減壓滿意。高齡TN患者往往并存在重要臟器的嚴(yán)重疾病，一般難以耐受二次麻醉和手術(shù)創(chuàng)傷，勉強(qiáng)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，因此選擇術(shù)式時(shí)PR的指征可適當(dāng)放寬，以免萬一手術(shù)無效或復(fù)發(fā)時(shí)面臨兩難境地。(1)如有明確責(zé)任血管壓迫REZ時(shí)應(yīng)行MVD；(2)如無責(zé)任血管壓迫REZ時(shí)應(yīng)行PR；(3)如果責(zé)任血管壓迫小明確或雖有明確血管壓迫但由于各種原因無法做到滿意允分減壓時(shí)，則行MVD+PR。不典型GN的疼痛范圍可能涉及外耳前后、乳突區(qū)、下頜角前下方的咽部皮膚，手術(shù)時(shí)往往需將迷走神經(jīng)上部l~3根絲切斷方奏效。六、療效評(píng)估1.TN術(shù)后療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：(1)治愈：癥狀完全消失；(2)明顯緩解：癥狀基本消失，偶有發(fā)作但不需藥物治療；(3)部分緩解：癥狀減輕，但仍需藥物控制；(4)無效：癥狀無變化或加重。以上(1)(2)兩種情況都視為有效。2.TN術(shù)后療效評(píng)價(jià)時(shí)間：TN、MVD術(shù)后延遲治愈者偶可見到，一般不趟過3個(gè)月。3.TN術(shù)后無效或復(fù)發(fā)的處理：尤效或復(fù)發(fā)的患者根據(jù)首次手術(shù)具體情況和當(dāng)前患者身體狀況可考慮二次MVD、PR、射頻毀損、球囊壓迫或立體定向放射外科治療。4.GN術(shù)后療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：(1)療效佳：在不服藥的情況下疼痛完全消失或緩解程度大于95%；(2)療效一般：在服藥或不服藥的情況下疼痛緩解程