急性溶血性貧血

樊富華急性溶血性貧血1概述溶血性貧血------溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血（HemolyticAnemia,HA）。概述溶血性貧血------溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血2臨床分類一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血1。遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷—遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等；2。獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂錨連膜蛋白異?！嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血1。戊糖磷酸途徑酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏等；2。無氧糖酵解途徑酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等；臨床分類一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血3（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血1。遺傳性血紅蛋白病（珠蛋白生成障礙性貧血）（1）珠蛋白肽鏈量的異?！Ｑ笮载氀唬?）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異?！环€(wěn)定血紅蛋白病等；2。血紅素異常（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常致紅細(xì)胞生成性血卟啉?。?）鉛中毒二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血（一）免疫性溶血性貧血1。自身免疫性溶血性貧血—可分溫抗體型或冷抗體型2。同種免疫性溶血性貧血—血型不符的輸血反應(yīng)等（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血4（二）血管性溶血性貧血1。血管壁異?！呐K瓣膜病和人工心瓣膜等；2。微血管病性溶血性貧血—血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等；3。血管壁受到反復(fù)擠壓—行軍性血紅蛋白尿；（三）生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等；（四）理化因素大面積燒傷、血漿中滲透壓改變、苯肼、亞硝酸鹽類等中毒等。（二）血管性溶血性貧血5定義慢性溶血性貧血疾患病程中，突然出現(xiàn)急性溶血，或具有潛在溶血因素的病人，在某些誘因作用下，出現(xiàn)急性溶血。定義慢性溶血性貧血疾患病程中，突然出現(xiàn)急性溶血，或6病因溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎(chǔ)上，通過某種誘因而誘發(fā)。1。常見病因--血型不符輸血、藥物性溶血、G6PD缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、嚴(yán)重感染及動(dòng)植物毒素等。2。常見誘因—感染、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、妊娠、過度勞累、情緒波動(dòng)、大量飲酒、服酸性藥物及食物等病因溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎(chǔ)上，通過某7發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短二、血紅蛋白通過不同途徑降解1。血管內(nèi)溶血—由于紅細(xì)胞外在溶血因素或溶血介質(zhì)或紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷，使紅細(xì)胞在血管內(nèi)被破壞（結(jié)構(gòu)完整性）；2。血管外溶血—紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞存在溶血因素使紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中（主要是脾）被吞噬破壞。三、骨髓中紅系造血代償性增生發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短8臨床表現(xiàn)1。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿在睡眠后出現(xiàn)陣發(fā)性溶血等；可有面色蒼黃，不同程度的黃疸和貧血，肝脾腫大等。2。急性溶血時(shí)的表現(xiàn)（1）寒戰(zhàn)與發(fā)熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清；（2）四肢、全身骨頭、腰背與腹部疼痛，亦可有惡心、嘔吐、腹脹；（3）腎臟損害，可有尿少或無尿，高鉀血癥等；臨床表現(xiàn)1。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征9（4）血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；（5）出血傾向與凝血障礙，大量紅細(xì)胞破壞可以消耗血液內(nèi)的凝血物質(zhì)，發(fā)生去纖維蛋白血癥綜合征導(dǎo)致明顯出血傾向；（6）貧血加重、黃疸加深；（7）肝、脾腫大。（4）血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；10實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）提示紅細(xì)胞破壞增加的實(shí)驗(yàn)室檢查1。血紅蛋白代謝產(chǎn)物增加（1）血清間接膽紅素增高（2）尿中尿膽原增高2。血漿血紅蛋白含量增高（1）血漿游離血紅蛋白含量增高（2）血清結(jié)合珠蛋白降低或消失（3）血紅蛋白尿（4）含鐵血黃素尿（5）高鐵血紅素蛋白血癥3。其他（1）乳酸脫氫酶升高（2）外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片（二）提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查1。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多2。周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞3。骨髓幼紅細(xì)胞增生實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查11

二、確定溶血性貧血的病因引起溶血性貧血的病因有很多，有很多相應(yīng)的檢查，如抗人球蛋白試驗(yàn)、紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)、G6PD活性測定等。二、確定溶血性貧血的病因引起溶血性貧血的病因有很多12診斷1。有溶血性貧血的病因和（或）誘因2。有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)、體征3。實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細(xì)胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)診斷1。有溶血性貧血的病因和（或）誘因13鑒別診斷1、急性再生障礙性貧血—多無黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，不伴肝脾腫大骨髓三系造血嚴(yán)重受抑2、黃疸型肝炎—常無血紅蛋白尿，網(wǎng)織紅細(xì)胞多在正常范圍，骨髓無異常3、家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）--有非膽紅素尿性黃疸而無貧血鑒別診斷1、急性再生障礙性貧血—多無黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，不14治療一、治療病因、消除誘因二、腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)合成抗體，并能解脫至敏紅細(xì)胞上的抗體。主要用于自身免疫引起的溶血性貧血。三、輸血主要用于急性溶血、嚴(yán)重貧血及體質(zhì)虛弱的患者。但輸血可能加重自身免疫性溶血性貧血或誘發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，因此，輸血應(yīng)注意：1、若因大量溶血發(fā)生休克、少尿、急性腎功能衰竭，應(yīng)先改善微循環(huán)，糾正水、電解質(zhì)失衡，待腎功能改善后，再行輸血；2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿嚴(yán)重貧血必須輸血時(shí)，可輸經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞；治療一、治療病因、消除誘因153、自身免疫性溶血性貧血應(yīng)盡量避免輸血，若病情必需輸血，應(yīng)用配血試驗(yàn)?zāi)磻?yīng)最小的供血者血液或洗滌紅細(xì)胞，若無洗滌紅細(xì)胞，可在輸血同時(shí)應(yīng)用大量腎上腺皮質(zhì)激素，如有反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血；4、伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血及蠶豆病需輸血時(shí)，獻(xiàn)血員應(yīng)作G6PD過篩試驗(yàn)。四、血漿置換療法適用于免疫性溶血性貧血五、脾切除術(shù)對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、丙酮酸激酶缺乏和自身免疫性溶血性貧血應(yīng)用大量腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效或因其嚴(yán)重副作用不能耐受治療，可考慮脾切除術(shù)。3、自身免疫性溶血性貧血應(yīng)盡量避免輸血，若病情必需輸血，應(yīng)用16Thankyou!Thankyou!17急性溶血性貧血

樊富華急性溶血性貧血18概述溶血性貧血------溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血（HemolyticAnemia,HA）。概述溶血性貧血------溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血19臨床分類一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血1。遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷—遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等；2。獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂錨連膜蛋白異?！嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血1。戊糖磷酸途徑酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏等；2。無氧糖酵解途徑酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等；臨床分類一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血20（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血1。遺傳性血紅蛋白病（珠蛋白生成障礙性貧血）（1）珠蛋白肽鏈量的異?！Ｑ笮载氀唬?）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異?！环€(wěn)定血紅蛋白病等；2。血紅素異常（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常致紅細(xì)胞生成性血卟啉?。?）鉛中毒二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血（一）免疫性溶血性貧血1。自身免疫性溶血性貧血—可分溫抗體型或冷抗體型2。同種免疫性溶血性貧血—血型不符的輸血反應(yīng)等（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血21（二）血管性溶血性貧血1。血管壁異常—心臟瓣膜病和人工心瓣膜等；2。微血管病性溶血性貧血—血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等；3。血管壁受到反復(fù)擠壓—行軍性血紅蛋白尿；（三）生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等；（四）理化因素大面積燒傷、血漿中滲透壓改變、苯肼、亞硝酸鹽類等中毒等。（二）血管性溶血性貧血22定義慢性溶血性貧血疾患病程中，突然出現(xiàn)急性溶血，或具有潛在溶血因素的病人，在某些誘因作用下，出現(xiàn)急性溶血。定義慢性溶血性貧血疾患病程中，突然出現(xiàn)急性溶血，或23病因溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎(chǔ)上，通過某種誘因而誘發(fā)。1。常見病因--血型不符輸血、藥物性溶血、G6PD缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、嚴(yán)重感染及動(dòng)植物毒素等。2。常見誘因—感染、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、妊娠、過度勞累、情緒波動(dòng)、大量飲酒、服酸性藥物及食物等病因溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎(chǔ)上，通過某24發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短二、血紅蛋白通過不同途徑降解1。血管內(nèi)溶血—由于紅細(xì)胞外在溶血因素或溶血介質(zhì)或紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷，使紅細(xì)胞在血管內(nèi)被破壞（結(jié)構(gòu)完整性）；2。血管外溶血—紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞存在溶血因素使紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中（主要是脾）被吞噬破壞。三、骨髓中紅系造血代償性增生發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短25臨床表現(xiàn)1。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿在睡眠后出現(xiàn)陣發(fā)性溶血等；可有面色蒼黃，不同程度的黃疸和貧血，肝脾腫大等。2。急性溶血時(shí)的表現(xiàn)（1）寒戰(zhàn)與發(fā)熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清；（2）四肢、全身骨頭、腰背與腹部疼痛，亦可有惡心、嘔吐、腹脹；（3）腎臟損害，可有尿少或無尿，高鉀血癥等；臨床表現(xiàn)1。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征26（4）血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；（5）出血傾向與凝血障礙，大量紅細(xì)胞破壞可以消耗血液內(nèi)的凝血物質(zhì)，發(fā)生去纖維蛋白血癥綜合征導(dǎo)致明顯出血傾向；（6）貧血加重、黃疸加深；（7）肝、脾腫大。（4）血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；27實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）提示紅細(xì)胞破壞增加的實(shí)驗(yàn)室檢查1。血紅蛋白代謝產(chǎn)物增加（1）血清間接膽紅素增高（2）尿中尿膽原增高2。血漿血紅蛋白含量增高（1）血漿游離血紅蛋白含量增高（2）血清結(jié)合珠蛋白降低或消失（3）血紅蛋白尿（4）含鐵血黃素尿（5）高鐵血紅素蛋白血癥3。其他（1）乳酸脫氫酶升高（2）外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片（二）提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查1。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多2。周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞3。骨髓幼紅細(xì)胞增生實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查28

二、確定溶血性貧血的病因引起溶血性貧血的病因有很多，有很多相應(yīng)的檢查，如抗人球蛋白試驗(yàn)、紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)、G6PD活性測定等。二、確定溶血性貧血的病因引起溶血性貧血的病因有很多29診斷1。有溶血性貧血的病因和（或）誘因2。有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)、體征3。實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細(xì)胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)診斷1。有溶血性貧血的病因和（或）誘因30鑒別診斷1、急性再生障礙性貧血—多無黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，不伴肝脾腫大骨髓三系造血嚴(yán)重受抑2、黃疸型肝炎—常無血紅蛋白尿，網(wǎng)織紅細(xì)胞多在正常范圍，骨髓無異常3、家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）--有非膽紅素尿性黃疸而無貧血鑒別診斷1、急性再生障礙性貧血—多無黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，不31治療一、治療病因、消除誘因二、腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)合成抗體，并能解脫至敏紅細(xì)胞上的抗體。主要用于自身免疫引起的溶血性貧血。三、輸血主要用于急性溶血、嚴(yán)重貧血及體質(zhì)虛弱的患者。但輸血可能加重自身免疫性溶血性貧血或誘發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，因此，輸血應(yīng)注意：1、若因大量溶血發(fā)生休克、少尿、急性腎功能衰竭，應(yīng)先改善微循環(huán)，糾正水、電解質(zhì)失衡，待腎功能改善后，再行輸血；2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿嚴(yán)重貧血必須輸血時(shí)，可輸經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞；治療一、治療病因、消除誘因323、自身免疫性溶血性貧血應(yīng)盡量避免輸血，若病