讀書報(bào)告會(huì)

2015級(jí)研究生謝曉然間質(zhì)性肺疾?。↖LD）和特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IFP）的診斷和治療肺間質(zhì)性疾病的概述亦稱“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病”，是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。主要臨床表現(xiàn)：1.進(jìn)行性加重的呼吸困難2.限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低3.低氧血癥4.影像學(xué)雙肺彌漫性改變發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明共同規(guī)律：肺泡、肺間質(zhì)、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的形成炎癥細(xì)胞、免疫細(xì)胞、肺泡上皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞及其分泌物的介質(zhì)和細(xì)胞因子在引起肺纖維化的過(guò)程中起到重要的作用間質(zhì)性肺疾病診斷要素1.詳細(xì)的職業(yè)或家居暴露史，用藥史，重要的既往疾病史如心臟病史、結(jié)締組織疾病史、腫瘤、臟器移植等2.常見的癥狀及體征：癥狀：呼吸困難最常見，呈進(jìn)行性加重

其次咳嗽，為持續(xù)性干咳

其他全身癥狀體征：Velcro啰音

杵狀指

肺動(dòng)脈高壓和肺心病體征

系統(tǒng)疾病體征4.肺功能：

限制性通氣障礙

氣體交換障礙特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，組織學(xué)和（或）胸HRCT特征性表現(xiàn)UIP，病因不清。好發(fā)老年。IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.ILD，除外其他2.HRCT表現(xiàn)UIP型3.聯(lián)合HRCT和肺活檢病理表現(xiàn)診斷UIPUIP是診斷IPF的金標(biāo)準(zhǔn)！治療目前最有效的治療方法——肺移植ATS/ERS/JRS/ALAT特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化指南2015年版ATS/ERS/JRS/ALAT特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化指南2015年版

1.不推薦：華法林、伊馬替尼、潑尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸聯(lián)合、安貝生坦、西地那非、波生坦或馬西替坦、N-乙酰半胱氨酸單藥治療等2.推薦：尼達(dá)尼布、吡非尼酮、抑酸治療但是在日本進(jìn)行了兩項(xiàng)前瞻性RCT研究：一項(xiàng)隨機(jī)入組了76例IPF，接受352.4mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰劑治療48周；一項(xiàng)隨機(jī)入組了264例IPF，接受600mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰劑治療48周；這兩組FVC變化值均未見明顯改善。結(jié)果分析表明：N-乙酰半胱氨酸單藥治療不改善FVC變化值，進(jìn)而不降低IPF患者的病死率和急性加重次數(shù)，也不改善起生活質(zhì)量。但N-乙酰半胱氨酸單藥治療顯著改善6MWT觀察指標(biāo)：VC,VC%,6MWT