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文檔簡介

疑難病理討論

Satoyoshi綜合征，亦稱疼痛性肌痙攣綜合征，該病于1967年首先由日本學(xué)者Satoyoshi報(bào)告，迄今為止全世界僅報(bào)道30例，Satoyoshi綜合征是一散發(fā)的疾病，病因以及發(fā)病機(jī)制尚未明確。由于在診斷為該綜合征的患者體內(nèi)曾檢測出各種抗體，包括抗谷氨酸脫竣酶抗體、抗核抗體、抗乙酞膽堿受體抗體等，Satoyoshi綜合征目前被認(rèn)為是一種自體免疫引起的免疫相關(guān)性疾病。初期癥狀:肌痙攣，禿發(fā)和腹瀉是三個(gè)特征性癥狀。本病起病年齡一般為5一19歲，平均年齡為11歲。也有成人起病的報(bào)道。女性多發(fā)，男女發(fā)病比例為1:2。脫發(fā)一般在出現(xiàn)肌痙攣不久后出現(xiàn)，脫發(fā)程度與肌痙攣嚴(yán)重程度相關(guān)。

痙攣特點(diǎn):最初，肌痙攣局限的小腿部、特別是在腓腸肌。稍后，累及腰帶、軀干、上肢。最后是咀嚼肌。舌肌受累較為罕見。面肌則不被累及。肌痙攣的頻率和嚴(yán)重性逐漸增加。肌痛顯著，而且常伴有大量出汗。痙攣一般持續(xù)幾分鐘，間隔不到一分鐘之后在同一個(gè)或不同的肌肉有顯著再發(fā)的傾向。這樣的發(fā)作期常常持續(xù)30分鐘，偶爾持續(xù)12小時(shí)，有時(shí)可長達(dá)一周，嚴(yán)重發(fā)作時(shí)，痙攣常常累及頸部和軀干，引起角弓反張，影響說話和呼吸。而意識(shí)是清楚的。由于對Satoyoshi綜合征缺乏明確的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制，目前缺乏公認(rèn)有效的治療方法，主要是通過藥物改善患

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