肥厚型梗阻性心肌病與麻醉肥厚型梗阻性心肌病與麻醉1優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉2概述肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。通常將安靜時(shí)左室流出道壓力階差大于（或等于）30毫米汞柱者稱(chēng)有意義梗阻。本病常為青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌?。℉ypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又稱(chēng)肥厚型心肌病、肌性主動(dòng)脈瓣下狹窄特點(diǎn)為室間隔肥厚引起流出道狹窄。概述肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，分為3分型分型4肥厚型梗阻性心肌病與麻醉課件整理5病因不十分明確。約半數(shù)的病人有家族遺傳性的特點(diǎn)，具有常染色體顯性遺傳的特征。散發(fā)的病人可能是心肌細(xì)胞上β受體對(duì)腎上腺能物資具有超常的反應(yīng)所致。病因不十分明確。6病理改變（一）病理改變（一）7UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。心悸：由于心功能減退或心律失常所致?？蛇x用苯二氮卓類(lèi)或乙托咪脂。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。本病常為青年猝死的原因。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。9mmHg)，左室舒張功能減低。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。麻醉維持：吸入安氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折ECG、SpO2、尿量等。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓測(cè)定，連續(xù)監(jiān)測(cè)ECG、SpO2。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈撸仁构Ｗ璨课粡堥_(kāi)，壓力差則減小。阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。病理改變（二）UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，8病理改變（三）細(xì)胞核異常、巨大病理改變（三）細(xì)胞核異常、巨大9病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmare10β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。避免內(nèi)源性?xún)翰璺影丰尫藕褪褂忙履I上腺素能受體激動(dòng)劑。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。室間隔厚度達(dá)15mm或以上也可診斷。心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。病理生理（一）肥厚的心肌累及室間隔的上部，呈非對(duì)稱(chēng)性、向左心室突出，使左室的流出道產(chǎn)生不同程度的狹窄。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。累及右室間隔及右心室的極為少見(jiàn)。左側(cè)室間隔肥厚，乳頭肌常被推移位，而使二尖瓣發(fā)生關(guān)閉不全。

β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。病理生理（一）11病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：由于乳頭肌的移位，對(duì)二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉：心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：12病理生理（三）心肌收縮性：心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。洋地黃、異丙腎上腺素可使心肌收縮性增強(qiáng)，壓力差也增大；β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。病理生理（三）心肌收縮性：13病理生理（四）前負(fù)荷的影響：增大回心血量的措施增加前負(fù)荷，排血時(shí)間延長(zhǎng)，保持梗阻部位擴(kuò)張，壓力差減小。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。

病理生理（四）前負(fù)荷的影響：14病理生理（五）后負(fù)荷的影響：硝普鈉、硝酸甘油等血管擴(kuò)張劑降低后負(fù)荷，使流出道狹窄部位的遠(yuǎn)端壓力降低，使壓力差增大。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。病理生理（五）后負(fù)荷的影響：15病理生理（六）心肌舒張功能不全：異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。病理生理（六）心肌舒張功能不全：16應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多。病例2：女性，82歲，股骨頭骨折重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。4mmHg），左室舒張功能減低。4mmHg），左室舒張功能減低。心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。特點(diǎn)為室間隔肥厚引起流出道狹窄。臨床特點(diǎn)病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。病人的壽命長(zhǎng)短取決于肥厚造成的梗阻程度。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多17癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。呼吸困難：勞累后出現(xiàn)，由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高、繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。18癥狀（二）乏力、頭暈與昏厥：由于心率加快，進(jìn)一步縮短左心室舒張期，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使心肌收縮力加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。心悸：由于心功能減退或心律失常所致。心力衰竭：多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。癥狀（二）乏力、頭暈與昏厥：由于心率加快，進(jìn)一步縮短左心室舒19體征心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)。收縮期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。體征心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬20心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。左心室肥大：見(jiàn)于60％患者。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。左心房波形異常，可能見(jiàn)于1／4患者。部分患者合并預(yù)激綜合征。心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒21心電圖變現(xiàn)心電圖變現(xiàn)22Figure1.

(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26

years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.

Figure1.(a)Baseline12-lead23超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。部分病人合并高血壓，或由于代償性肥厚，左室游離壁也有一定程度的增厚。收縮期二尖瓣前葉前移動(dòng)致使二尖瓣關(guān)閉不全。左心室腔縮小，流出道狹窄。左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。部分病人合并高血壓，或由24ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。9mmHg)，左室舒張功能減低。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在100-120/55-60mmHg。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。3，其診斷特異性90%以上。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當(dāng)?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。肥厚型梗阻性心肌病與麻醉顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。X線(xiàn)及心室造影

心臟輕度增大，左房擴(kuò)大。造影可見(jiàn)左室流出道狹窄，左室腔變形。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。25診斷超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。超聲心動(dòng)圖：室間隔與左室后壁均肥厚，但室間隔更厚，其比值大于1.3，其診斷特異性90%以上。室間隔厚度達(dá)15mm或以上也可診斷。診斷超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。26鑒別診斷非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚可見(jiàn)于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人，如肺動(dòng)脈狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病人，但其室間隔多不向左突出。高血壓病人也偶有室間隔肥厚超過(guò)左室下壁者。鑒別診斷非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚可見(jiàn)于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人27治療（一）一般性治療：病變輕微者，無(wú)心律失常，不必服藥治療。應(yīng)避免劇烈的活動(dòng)。有明顯癥狀，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性藥物。治療（一）一般性治療：28治療（二）β受體阻滯劑：本病使用β受體阻滯劑所需劑量較大，而且治療的時(shí)間較長(zhǎng)。應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多。治療（二）β受體阻滯劑：29治療（三）鈣通道阻滯劑：減少鈣離子進(jìn)入心肌細(xì)胞使肥厚心肌的過(guò)強(qiáng)收縮減小，靜脈注射異搏定或口服可改善癥狀，提高運(yùn)動(dòng)的耐受性和減小心臟的大小。對(duì)室性心律失常的病人應(yīng)優(yōu)選胺碘酮、心律平等。治療（三）鈣通道阻滯劑：30治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期?？山o予利尿劑。試用小劑量的ACEI制劑。β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。31治療（五）外科手術(shù)治療：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的重度梗阻病人可以手術(shù)治療，手術(shù)切除和切斷肥厚的心肌。scalpel.mov經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）：由英國(guó)醫(yī)師Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。Mitral012.mov治療（五）外科手術(shù)治療：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的重度梗阻病人可以手術(shù)32肥厚型梗阻性心肌病與麻醉課件整理33麻醉處理一般原則：減輕左室流出道梗阻，減小其壓力差。盡量避免低血容量、心動(dòng)過(guò)速、外周血管擴(kuò)張及心肌收縮力增強(qiáng)等加重梗阻因素。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當(dāng)?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。麻醉處理一般原則：34加重梗阻的因素增加心肌收縮力：交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮；洋地黃；心動(dòng)過(guò)速；減低前負(fù)荷：減少心輸出量；血管擴(kuò)張劑；降低后負(fù)荷：減少全身血管阻力；血管擴(kuò)張劑；加重梗阻的因素增加心肌收縮力：35減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：β受體阻滯劑；揮發(fā)性麻醉劑；增加前負(fù)荷：增加血管內(nèi)液體容量；增加后負(fù)荷：α受體激動(dòng)劑；增加血管內(nèi)液體容量；

減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：36麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：不推薦使用，因?yàn)橛材ね饴樽砜墒垢骨谎艽矓U(kuò)張，使心臟前、后負(fù)荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推薦全麻。宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物。麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：37硬膜外阻滯麻醉國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。避免內(nèi)源性?xún)翰璺影丰尫藕褪褂忙履I上腺素能受體激動(dòng)劑。硬膜外阻滯麻醉國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。38全身麻醉（一）麻醉前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免?？山o予東莨菪堿。全身麻醉（一）麻醉前準(zhǔn)備：39全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：可選用苯二氮卓類(lèi)或乙托咪脂。揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收縮力，加重梗阻，不宜使用。全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：40全身麻醉（三）麻醉維持：應(yīng)選擇對(duì)心肌抑制較輕的藥物，盡量維持正常的全身血管阻力。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。非去極化肌松劑對(duì)循環(huán)無(wú)影響，但潘庫(kù)溴銨可增加心率和心肌收縮力不用。全身麻醉（三）麻醉維持：41術(shù)中監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)指標(biāo)：動(dòng)脈直接測(cè)壓：及時(shí)了解血壓及使用血管活性藥物。中心靜脈壓：指導(dǎo)術(shù)中輸血輸液。ECG、SpO2、尿量等。術(shù)中監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)指標(biāo)：42左心室腔縮小，流出道狹窄?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使心肌收縮力加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在120-140/60-80mmHg。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。左側(cè)室間隔肥厚，乳頭肌常被推移位，而使二尖瓣發(fā)生關(guān)閉不全。術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。血管活性藥物的使用低血壓處理：使用α受體激動(dòng)藥（如苯腎上腺素），升高血壓并減低左室流出道壓力。一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。

左心室腔縮小，流出道狹窄。血管活性藥物的使用低血壓處理：43血管活性藥物的使用高血壓處理：增加吸入麻醉藥濃度加深麻醉。不宜使用血管擴(kuò)張藥如硝普鈉和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，導(dǎo)致嚴(yán)重的低血壓。血管活性藥物的使用高血壓處理：44左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉由于乳頭肌的移位，對(duì)二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈撸仁构Ｗ璨课粡堥_(kāi)，壓力差則減小。心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬病例4：女性，78歲，股骨頭骨折肥厚型梗阻性心肌病與麻醉β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。4mmHg），左室舒張功能減低。病例介紹病例1：女性，78歲，腹主動(dòng)脈瘤病例2：女性，82歲，股骨頭骨折病例3：女性，26歲，剖腹產(chǎn)病例4：女性，78歲，股骨頭骨折病例5：女性，79歲，下唇癌根治術(shù)左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒45病例1既往患有高血壓5年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、V3-6壓低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.7mmHg，左室舒張功能減低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。病例1既往患有高血壓5年。46病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+萬(wàn)可松8mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓、中心靜脈壓測(cè)定，連續(xù)ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察。恢復(fù)良好。病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。47病例2既往患有高血壓10年，慢性支氣管炎30年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG正常。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.4mmHg），左室舒張功能減低。病例2既往患有高血壓10年，慢性支氣管炎30年。48病例2術(shù)前藥：無(wú)。麻醉誘導(dǎo)：iv異丙酚50mg+芬太尼50ug+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓測(cè)定，連續(xù)監(jiān)測(cè)ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓不穩(wěn)，維持在120-150/60-80mmHg。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。恢復(fù)良好。病例2術(shù)前藥：無(wú)。49病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG顯示：R5>2.5mV，Sv1+Rv5>3.5mV，T4-6低平。UCG顯示：室間隔明顯增厚（23-30mm），左室流出道射流速度加快，最大壓差為21mmHg。病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日無(wú)自覺(jué)癥狀。50病例3術(shù)前藥：無(wú)。麻醉誘導(dǎo)：iv2.5%硫賁妥鈉12ml+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入安氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。連續(xù)滴注琥珀膽堿維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在100-120/55-60mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管?；謴?fù)良好。

病例3術(shù)前藥：無(wú)。51病例4既往患有高血壓3年，糖尿病4年，患有肥厚性梗阻性心肌病，有時(shí)有胸痛，在門(mén)診隨診。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、Ⅲ、aVF、V4-6下移，TⅠ、Ⅱ、Ⅲ、V3-6低平、雙向。UCG顯示：室間隔增厚(17mm)，左室流出道血流加快，最大壓差為93mmHg(平均為38.9mmHg)，左室舒張功能減低。病例4既往患有高血壓3年，糖尿病4年，患有肥厚性梗阻性心肌52阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定9mg+芬太尼50ug+萬(wàn)可松4mg，氣管內(nèi)插管。左心房波形異常，可能見(jiàn)于1／4患者。心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬病例4：女性，78歲，股骨頭骨折一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。5mV，Sv1+Rv5>3.優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。動(dòng)脈直接測(cè)壓：及時(shí)了解血壓及使用血管活性藥物。超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。收縮期二尖瓣前葉前移動(dòng)致使二尖瓣關(guān)閉不全。左心室腔縮小，流出道狹窄。心力衰竭：表明疾病到了晚期。β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。5%硫賁妥鈉12ml+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。不推薦使用，因?yàn)橛材ね饴樽砜墒垢骨谎艽矓U(kuò)張，使心臟前、后負(fù)荷均降低，加重左室流出道梗阻。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折病例4術(shù)前藥：無(wú)。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定9mg+芬太尼50ug+萬(wàn)可松4mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)監(jiān)測(cè)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在120-140/60-80mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察?；謴?fù)良好。阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。淀粉樣變Itisanig53肥厚型梗阻性心肌病與麻醉肥厚型梗阻性心肌病與麻醉54優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉55概述肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。通常將安靜時(shí)左室流出道壓力階差大于（或等于）30毫米汞柱者稱(chēng)有意義梗阻。本病常為青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌?。℉ypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又稱(chēng)肥厚型心肌病、肌性主動(dòng)脈瓣下狹窄特點(diǎn)為室間隔肥厚引起流出道狹窄。概述肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，分為56分型分型57肥厚型梗阻性心肌病與麻醉課件整理58病因不十分明確。約半數(shù)的病人有家族遺傳性的特點(diǎn)，具有常染色體顯性遺傳的特征。散發(fā)的病人可能是心肌細(xì)胞上β受體對(duì)腎上腺能物資具有超常的反應(yīng)所致。病因不十分明確。59病理改變（一）病理改變（一）60UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。心悸：由于心功能減退或心律失常所致?？蛇x用苯二氮卓類(lèi)或乙托咪脂。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。本病常為青年猝死的原因。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。9mmHg)，左室舒張功能減低。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。麻醉維持：吸入安氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折ECG、SpO2、尿量等。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓測(cè)定，連續(xù)監(jiān)測(cè)ECG、SpO2。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。病理改變（二）UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，61病理改變（三）細(xì)胞核異常、巨大病理改變（三）細(xì)胞核異常、巨大62病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmare63β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。避免內(nèi)源性?xún)翰璺影丰尫藕褪褂忙履I上腺素能受體激動(dòng)劑。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。病例4：女性，78歲，股骨頭骨折超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。室間隔厚度達(dá)15mm或以上也可診斷。心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。病理生理（一）肥厚的心肌累及室間隔的上部，呈非對(duì)稱(chēng)性、向左心室突出，使左室的流出道產(chǎn)生不同程度的狹窄。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。累及右室間隔及右心室的極為少見(jiàn)。左側(cè)室間隔肥厚，乳頭肌常被推移位，而使二尖瓣發(fā)生關(guān)閉不全。

β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。病理生理（一）64病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：由于乳頭肌的移位，對(duì)二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉：心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：65病理生理（三）心肌收縮性：心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。洋地黃、異丙腎上腺素可使心肌收縮性增強(qiáng)，壓力差也增大；β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。病理生理（三）心肌收縮性：66病理生理（四）前負(fù)荷的影響：增大回心血量的措施增加前負(fù)荷，排血時(shí)間延長(zhǎng)，保持梗阻部位擴(kuò)張，壓力差減小。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。

病理生理（四）前負(fù)荷的影響：67病理生理（五）后負(fù)荷的影響：硝普鈉、硝酸甘油等血管擴(kuò)張劑降低后負(fù)荷，使流出道狹窄部位的遠(yuǎn)端壓力降低，使壓力差增大。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。病理生理（五）后負(fù)荷的影響：68病理生理（六）心肌舒張功能不全：異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。病理生理（六）心肌舒張功能不全：69應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多。病例2：女性，82歲，股骨頭骨折重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。4mmHg），左室舒張功能減低。4mmHg），左室舒張功能減低。心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。特點(diǎn)為室間隔肥厚引起流出道狹窄。臨床特點(diǎn)病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。病人的壽命長(zhǎng)短取決于肥厚造成的梗阻程度。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多70癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。呼吸困難：勞累后出現(xiàn)，由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高、繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。71癥狀（二）乏力、頭暈與昏厥：由于心率加快，進(jìn)一步縮短左心室舒張期，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使心肌收縮力加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。心悸：由于心功能減退或心律失常所致。心力衰竭：多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。癥狀（二）乏力、頭暈與昏厥：由于心率加快，進(jìn)一步縮短左心室舒72體征心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)。收縮期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。體征心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬73心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。左心室肥大：見(jiàn)于60％患者。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。左心房波形異常，可能見(jiàn)于1／4患者。部分患者合并預(yù)激綜合征。心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒74心電圖變現(xiàn)心電圖變現(xiàn)75Figure1.

(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26

years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.

Figure1.(a)Baseline12-lead76超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。部分病人合并高血壓，或由于代償性肥厚，左室游離壁也有一定程度的增厚。收縮期二尖瓣前葉前移動(dòng)致使二尖瓣關(guān)閉不全。左心室腔縮小，流出道狹窄。左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。部分病人合并高血壓，或由77ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。9mmHg)，左室舒張功能減低。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在100-120/55-60mmHg。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。3，其診斷特異性90%以上。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當(dāng)?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。肥厚型梗阻性心肌病與麻醉顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。X線(xiàn)及心室造影

心臟輕度增大，左房擴(kuò)大。造影可見(jiàn)左室流出道狹窄，左室腔變形。ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。78診斷超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。超聲心動(dòng)圖：室間隔與左室后壁均肥厚，但室間隔更厚，其比值大于1.3，其診斷特異性90%以上。室間隔厚度達(dá)15mm或以上也可診斷。診斷超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。79鑒別診斷非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚可見(jiàn)于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人，如肺動(dòng)脈狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病人，但其室間隔多不向左突出。高血壓病人也偶有室間隔肥厚超過(guò)左室下壁者。鑒別診斷非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚可見(jiàn)于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人80治療（一）一般性治療：病變輕微者，無(wú)心律失常，不必服藥治療。應(yīng)避免劇烈的活動(dòng)。有明顯癥狀，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性藥物。治療（一）一般性治療：81治療（二）β受體阻滯劑：本病使用β受體阻滯劑所需劑量較大，而且治療的時(shí)間較長(zhǎng)。應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多。治療（二）β受體阻滯劑：82治療（三）鈣通道阻滯劑：減少鈣離子進(jìn)入心肌細(xì)胞使肥厚心肌的過(guò)強(qiáng)收縮減小，靜脈注射異搏定或口服可改善癥狀，提高運(yùn)動(dòng)的耐受性和減小心臟的大小。對(duì)室性心律失常的病人應(yīng)優(yōu)選胺碘酮、心律平等。治療（三）鈣通道阻滯劑：83治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期?？山o予利尿劑。試用小劑量的ACEI制劑。β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。84治療（五）外科手術(shù)治療：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的重度梗阻病人可以手術(shù)治療，手術(shù)切除和切斷肥厚的心肌。scalpel.mov經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）：由英國(guó)醫(yī)師Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。Mitral012.mov治療（五）外科手術(shù)治療：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的重度梗阻病人可以手術(shù)85肥厚型梗阻性心肌病與麻醉課件整理86麻醉處理一般原則：減輕左室流出道梗阻，減小其壓力差。盡量避免低血容量、心動(dòng)過(guò)速、外周血管擴(kuò)張及心肌收縮力增強(qiáng)等加重梗阻因素。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當(dāng)?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。麻醉處理一般原則：87加重梗阻的因素增加心肌收縮力：交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮；洋地黃；心動(dòng)過(guò)速；減低前負(fù)荷：減少心輸出量；血管擴(kuò)張劑；降低后負(fù)荷：減少全身血管阻力；血管擴(kuò)張劑；加重梗阻的因素增加心肌收縮力：88減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：β受體阻滯劑；揮發(fā)性麻醉劑；增加前負(fù)荷：增加血管內(nèi)液體容量；增加后負(fù)荷：α受體激動(dòng)劑；增加血管內(nèi)液體容量；

減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：89麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：不推薦使用，因?yàn)橛材ね饴樽砜墒垢骨谎艽矓U(kuò)張，使心臟前、后負(fù)荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推薦全麻。宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物。麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：90硬膜外阻滯麻醉國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。避免內(nèi)源性?xún)翰璺影丰尫藕褪褂忙履I上腺素能受體激動(dòng)劑。硬膜外阻滯麻醉國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。91全身麻醉（一）麻醉前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免?？山o予東莨菪堿。全身麻醉（一）麻醉前準(zhǔn)備：92全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：可選用苯二氮卓類(lèi)或乙托咪脂。揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收縮力，加重梗阻，不宜使用。全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：93全身麻醉（三）麻醉維持：應(yīng)選擇對(duì)心肌抑制較輕的藥物，盡量維持正常的全身血管阻力。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。非去極化肌松劑對(duì)循環(huán)無(wú)影響，但潘庫(kù)溴銨可增加心率和心肌收縮力不用。全身麻醉（三）麻醉維持：94術(shù)中監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)指標(biāo)：動(dòng)脈直接測(cè)壓：及時(shí)了解血壓及使用血管活性藥物。中心靜脈壓：指導(dǎo)術(shù)中輸血輸液。ECG、SpO2、尿量等。術(shù)中監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)指標(biāo)：95左心室腔縮小，流出道狹窄?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使心肌收縮力加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在120-140/60-80mmHg。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。左側(cè)室間隔肥厚，乳頭肌常被推移位，而使二尖瓣發(fā)生關(guān)閉不全。術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。術(shù)中監(jiān)測(cè)：連續(xù)無(wú)創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。血管活性藥物的使用低血壓處理：使用α受體激動(dòng)藥（如苯腎上腺素），升高血壓并減低左室流出道壓力。一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。

左心室腔縮小，流出道狹窄。血管活性藥物的使用低血壓處理：96血管活性藥物的使用高血壓處理：增加吸入麻醉藥濃度加深麻醉。不宜使用血管擴(kuò)張藥如硝普鈉和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，導(dǎo)致嚴(yán)重的低血壓。血管活性藥物的使用高血壓處理：97左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉由于乳頭肌的移位，對(duì)二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈撸仁构Ｗ璨课粡堥_(kāi)，壓力差則減小。心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬病例4：女性，78歲，股骨頭骨折肥厚型梗阻性心肌病與麻醉β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。4mmHg），左室舒張功能減低。病例介紹病例1：女性，78歲，腹主動(dòng)脈瘤病例2：女性，82歲，股骨頭骨折病例3：女性，26歲，剖腹產(chǎn)病例4：女性，78歲，股骨頭骨折病例5：女性，79歲，下唇癌根治術(shù)左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒98病例1既往患有高血壓5年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、V3-6壓低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.7mmHg，左室舒張功能減低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。病例1既往患有高血壓5年。99病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+萬(wàn)可松8mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓、中心靜脈壓測(cè)定，連續(xù)ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察。恢復(fù)良好。病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。100病例2既往患有高血壓10年，慢性支氣管炎30年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG正常。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.4m