定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分布區(qū)同時有血管瘤存在而得名。其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發(fā)育異常所致。好發(fā)于枕部或頂枕部。定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersynd1臨床表現﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。臨床表現﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管2病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。發(fā)生于胚胎早期。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深3X線表現﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。X線表現﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。4CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影5董長華男59歲董長華男59歲6林效民男9歲林效民男9歲7﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。王福珠女28歲﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦8顱面血管瘤綜合征課件精美版9王秋明男16歲王秋明男16歲10﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。MRI表現﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡視網膜脈絡膜T1高信號或視網膜下出血或積液。﹡血管性異常a.軟腦膜血管瘤病b.皮層靜脈缺如或減少c.深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。MRI表現﹡繼發(fā)于軟11陳巧巧女7歲陳巧巧女7歲12林效民男9歲林效民男9歲13王福珠女28歲王福珠女28歲14王秋明男16歲王秋明男16歲15顱面血管瘤綜合征課件精美版16鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團塊狀混雜密度灶，常伴有點狀、弧形鈣化，增強后呈蚓狀、團塊狀強化，與本病表現不同。鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團塊狀混雜密度灶，常伴17謝謝！謝謝！18CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影19陳巧巧女7歲陳巧巧女7歲20﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。皮層靜脈缺如或減少c.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分布區(qū)同時有血管瘤存在而得名。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發(fā)育異常所致。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡視網膜脈絡膜T1高信號或視網膜下出血或積液。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。皮層靜脈缺如或減少c.CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.謝謝！﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡大腦表面主要為枕部21定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分布區(qū)同時有血管瘤存在而得名。其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發(fā)育異常所致。好發(fā)于枕部或頂枕部。定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersynd22臨床表現﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。臨床表現﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管23病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。發(fā)生于胚胎早期。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深24X線表現﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。X線表現﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。25CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影26董長華男59歲董長華男59歲27林效民男9歲林效民男9歲28﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。王福珠女28歲﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦29顱面血管瘤綜合征課件精美版30王秋明男16歲王秋明男16歲31﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。MRI表現﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡視網膜脈絡膜T1高信號或視網膜下出血或積液。﹡血管性異常a.軟腦膜血管瘤病b.皮層靜脈缺如或減少c.深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。MRI表現﹡繼發(fā)于軟32陳巧巧女7歲陳巧巧女7歲33林效民男9歲林效民男9歲34王福珠女28歲王福珠女28歲35王秋明男16歲王秋明男16歲36顱面血管瘤綜合征課件精美版37鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團塊狀混雜密度灶，常伴有點狀、弧形鈣化，增強后呈蚓狀、團塊狀強化，與本病表現不同。鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團塊狀混雜密度灶，常伴38謝謝！謝謝！39CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影40陳巧巧女7歲陳巧巧女7歲41﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。皮層靜脈缺如或減少c.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分布區(qū)同時有血管瘤存在而得名。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發(fā)育異常所致。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由于血管畸形T2縮短。脈絡叢增大，有強化，由于血