第27章神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生DevelopmentofNervousSystem1第27章神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生Developmentof一、神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的發(fā)生和早期分化1.神經(jīng)管的發(fā)生和分化人胚第3周初，在脊索突和脊索的誘導(dǎo)下，出現(xiàn)了由神經(jīng)外胚層構(gòu)成的神經(jīng)板。隨著脊索的延長，神經(jīng)板也逐漸長大并形成神經(jīng)溝。在相當(dāng)于枕部體節(jié)的平面上，神經(jīng)溝首先愈合成管，愈合過程向頭、尾兩端進(jìn)展，最后在頭尾兩端各有一開口，分別稱前神經(jīng)孔（anteriorneuropore）和后神經(jīng)孔（posteriorneuropore）。胚胎第25天左右，前神經(jīng)孔閉合，第27天左右，后神經(jīng)孔閉合，完整的神經(jīng)管形成（圖27-1，圖27-2）。神經(jīng)管的前段膨大，衍化為腦；后段較細(xì)，衍化為脊髓。2一、神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的發(fā)生和早期分化1.神經(jīng)管的發(fā)生和分化22.神經(jīng)嵴的發(fā)生和分化在由神經(jīng)溝愈合為神經(jīng)管的過程中，神經(jīng)溝邊緣與表面外胚層相延續(xù)處的神經(jīng)外胚層細(xì)胞游離出來，形成左右兩條與神經(jīng)管平行的細(xì)胞索，位于表面外胚層的下方和神經(jīng)管的背外側(cè)，稱神經(jīng)嵴（neuralcrest）（圖27-1）。神經(jīng)嵴分化為周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞、黑色素細(xì)胞、濾泡旁細(xì)胞、頸動脈體I型細(xì)胞等。另外，神經(jīng)嵴頭段的部分細(xì)胞還可變?yōu)殚g充質(zhì)細(xì)胞，并參與靠近心臟的大血管根部管壁組織和頭頸部部分骨、軟骨、肌肉及結(jié)締組織的形成。因此，這部分神經(jīng)嵴組織又稱為中外胚層(mesoectoderm)（圖27-3，圖27-4）。32.神經(jīng)嵴的發(fā)生和分化在由神經(jīng)溝愈合為神經(jīng)管的過程中，神經(jīng)3.神經(jīng)上皮的分化當(dāng)神經(jīng)管形成后，管壁變?yōu)榧購?fù)層柱狀上皮，上皮的基膜較厚，稱外界膜。神經(jīng)上皮細(xì)胞不斷分裂增殖，部分細(xì)胞遷至神經(jīng)上皮的外周，稱為成神經(jīng)細(xì)胞。之后，神經(jīng)上皮細(xì)胞又分化出成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，也遷至神經(jīng)上皮的外周。于是，在神經(jīng)上皮的外周由成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成了一層新細(xì)胞層，稱套層。此時原位的神經(jīng)上皮停止分化，變成一層立方形或矮柱狀細(xì)胞，稱室管膜層。套層的成神經(jīng)細(xì)胞起初為圓球形，很快長出突起，突起逐漸增長并伸至套層外周，形成一層新的結(jié)構(gòu)，稱邊緣層。隨著成神經(jīng)細(xì)胞的分化，套層中的成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞也分化為星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞，并有部分細(xì)胞進(jìn)入邊緣層（圖27-5）。43.神經(jīng)上皮的分化當(dāng)神經(jīng)管形成后，管壁變?yōu)榧購?fù)層柱狀上皮，4.神經(jīng)細(xì)胞的成熟成神經(jīng)細(xì)胞一般不再分裂增殖，起初為圓形，稱為無極成神經(jīng)細(xì)胞（apolarneuroblast），以后發(fā)出兩個突起，稱為雙極成神經(jīng)細(xì)胞（bipolarneuroblast）。雙極成神經(jīng)細(xì)胞朝向神經(jīng)管腔一側(cè)的突起退化消失，稱為單極成神經(jīng)細(xì)胞（unipolarneuroblast）；伸向邊緣層的一個突起迅速增長，形成原始軸突。單極成神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)側(cè)端又形成若干短突起，稱為原始樹突，稱為多極成神經(jīng)細(xì)胞（multipolarneuroblast）（圖27-6）。54.神經(jīng)細(xì)胞的成熟成神經(jīng)細(xì)胞一般不再分裂增殖，起初為圓形，5.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分化神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)生晚于神經(jīng)細(xì)胞。成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞首先分化為各類神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的前體細(xì)胞，即成星形膠質(zhì)細(xì)胞（astroblast）和成少突膠質(zhì)細(xì)胞（oligodendroblast）。然后，成星形膠質(zhì)細(xì)胞分化為原漿型和纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞，成少突膠質(zhì)細(xì)胞分化為少突膠質(zhì)細(xì)胞（圖27-6）。65.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分化神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)生晚于神經(jīng)細(xì)胞。成神二、脊髓的發(fā)生神經(jīng)管的下段分化為脊髓，其管腔演化為脊髓中央管，套層分化為脊髓的灰質(zhì)，邊緣層分化為白質(zhì)。神經(jīng)管的兩側(cè)壁由于套層中成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞的增生而迅速增厚，側(cè)壁的腹側(cè)部增厚形成左右兩個基板（basalplate），背側(cè)部增厚形成左右兩個翼板（alarplate）。神經(jīng)管的頂壁和底壁都薄而窄，分別形成頂板（roofplate）和底板（floorplate）。由于基板和翼板的增厚，在神經(jīng)管的內(nèi)表面出現(xiàn)了左右兩條縱溝，稱界溝（sulcuslimitans）（圖27-7）。7二、脊髓的發(fā)生神經(jīng)管的下段分化為脊髓，其管腔演化為脊髓中央管脊髓的分化由于成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增多，左右兩基板向腹側(cè)突出，致使在兩者之間形成了一條縱行的裂隙，位居脊髓的腹側(cè)正中，稱前正中裂或腹側(cè)裂。同樣，左右兩翼板也增大，但主要是向內(nèi)側(cè)推移并在中線愈合形成一隔膜，稱后正中隔。基板形成脊髓灰質(zhì)的前角（或前柱），其中的成神經(jīng)細(xì)胞分化為軀體運(yùn)動神經(jīng)元。翼板形成脊髓灰質(zhì)后角（或后柱），其中的神經(jīng)細(xì)胞分化為中間神經(jīng)元。若干成神經(jīng)細(xì)胞聚集于基板和翼板之間，形成脊髓側(cè)角或中間角，其內(nèi)的成神經(jīng)細(xì)胞分化為內(nèi)臟傳出神經(jīng)元。至此，神經(jīng)管的尾端分化成脊髓，神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)分化成脊膜（圖27-7）。8脊髓的分化由于成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增多，左右兩基板向發(fā)育過程中脊髓與脊柱關(guān)系變化胚胎第3個月之前，脊髓與脊柱等長，其下端可達(dá)脊柱的尾骨平面。第3個月后，由于脊柱增長比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相對上移。至出生前，脊髓下端與第3腰椎平齊，僅以終絲與尾骨相連。由于節(jié)段性分布的脊神經(jīng)均在胚胎早期形成，并從相應(yīng)節(jié)段的椎間孔穿出，當(dāng)脊髓位置相對上移后，脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根便越來越斜向尾側(cè)，至腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根則在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同組成馬尾（圖27-8）。9發(fā)育過程中脊髓與脊柱關(guān)系變化胚胎第3個月之前，脊髓與脊柱等長三、腦的發(fā)生

（一）腦泡的形成和演變

胚胎第4周末，神經(jīng)管頭段形成三個膨大，即腦泡（brainvesicle），由前向后分別為前腦泡、中腦泡和菱腦泡。至第5周時，前腦泡的頭端向兩側(cè)膨大，形成左右兩個端腦（telencephalon），以后演變?yōu)榇竽X兩半球，而前腦泡的尾端則形成間腦。中腦泡變化不大，演變?yōu)橹心X。菱腦泡演變?yōu)轭^側(cè)的后腦（metencephalon）和尾側(cè)的末腦（myelencephalon），后腦演變?yōu)槟X橋和小腦，末腦演變?yōu)檠铀?。隨著腦泡的形成和演變，神經(jīng)管的管腔也演變?yōu)楦鞑课坏哪X室。前腦泡的腔演變?yōu)樽笥覂蓚€側(cè)腦室和間腦中的第三腦室；中腦泡的腔很小，形成狹窄的中腦水管；菱腦泡的腔演變?yōu)閷挻蟮牡谒哪X室（圖27-9，圖27-10）10三、腦的發(fā)生

（一）腦泡的形成和演變10腦曲的形成在腦泡的形成和演變過程中，同時出現(xiàn)了幾個不同方向的彎曲。首先出現(xiàn)的是凸向背側(cè)的頸曲（cervicalflexure）和頭曲（cephalicflexure）。前者位于腦與脊髓之間，后者位于中腦部，故又稱中腦曲。之后，在腦橋和端腦處又出現(xiàn)了兩個凸向腹側(cè)的彎曲，分別稱腦橋曲和端腦曲。11腦曲的形成在腦泡的形成和演變過程中，同時出現(xiàn)了幾個不同方向的腦壁的演化腦壁的演化與脊髓相似，其側(cè)壁上的神經(jīng)上皮細(xì)胞增生并向外側(cè)遷移，分化為成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞，形成套層。由于套層的增厚，使側(cè)壁分成了翼板和基板。端腦和間腦的側(cè)壁大部分形成翼板，基板甚小。端腦套層中的大部分細(xì)胞都遷至外表面，形成大腦皮質(zhì)；少部分細(xì)胞聚集成團(tuán)，形成神經(jīng)核。中腦、后腦和末腦中的套層細(xì)胞多聚集成細(xì)胞團(tuán)或細(xì)胞柱，形成各種神經(jīng)核。翼板中的神經(jīng)核多為感覺中繼核，基板中的神經(jīng)核多為運(yùn)動核（圖27-11）。12腦壁的演化腦壁的演化與脊髓相似，其側(cè)壁上的神經(jīng)上皮細(xì)胞增生并（二）大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生原皮質(zhì)、舊皮質(zhì)及新皮質(zhì)大腦皮質(zhì)由端腦套層的神經(jīng)細(xì)胞遷移和分化而成。大腦皮質(zhì)的種系發(fā)生分三個階段，最早出現(xiàn)的是原皮質(zhì)，繼之出現(xiàn)舊皮質(zhì)，最晚出現(xiàn)的是新皮質(zhì)。人類大腦皮質(zhì)的發(fā)生過程重演了皮質(zhì)的種系發(fā)生。海馬和齒狀回是最早出現(xiàn)的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于種系發(fā)生中的原皮質(zhì)（archicortex）。胚胎第7周時，在紋狀體的外側(cè)，大量成神經(jīng)細(xì)胞聚集并分化，形成梨狀皮質(zhì)（pyriformcortex），相當(dāng)于種系發(fā)生中的舊皮質(zhì)（paleocortex）。舊皮質(zhì)出現(xiàn)不久，神經(jīng)上皮細(xì)胞分裂增殖、分批分期地遷至表層并分化為神經(jīng)細(xì)胞，形成了新皮質(zhì)（neocortex），這是大腦皮質(zhì)中出現(xiàn)最晚、面積最大的部分。13（二）大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生原皮質(zhì)、舊皮質(zhì)及新皮質(zhì)13大腦皮質(zhì)的分層由于成神經(jīng)細(xì)胞分批分期地產(chǎn)生和遷移，因而皮質(zhì)中的神經(jīng)細(xì)胞呈層狀排列。越早產(chǎn)生和遷移的細(xì)胞，其位置越深；越晚產(chǎn)生和遷移的細(xì)胞，其位置越表淺，即越靠近皮質(zhì)表層。胎兒出生時，新皮質(zhì)已形成6層結(jié)構(gòu)。原皮質(zhì)和舊皮質(zhì)的分層無一定規(guī)律性，有的分層不明顯，有的分為三層。14大腦皮質(zhì)的分層由于成神經(jīng)細(xì)胞分批分期地產(chǎn)生和遷移，因而皮質(zhì)中（三）小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生小腦起源和原小腦小腦起源于后腦翼板背側(cè)部的菱唇。左右兩菱唇在中線融合，形成小腦板，這就是小腦的始基。胚胎第12周時，小腦板的兩外側(cè)部膨大，形成小腦半球；板的中部變細(xì)，形成小腦蚓。之后，由一條橫裂從小腦蚓分出了小結(jié)，從小腦半球分出了絨球。由絨球和小結(jié)組成的絨球小結(jié)葉是小腦種系發(fā)生中最早出現(xiàn)的部分，故稱原小腦，仍然保持著與前庭系統(tǒng)的聯(lián)系。15（三）小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生小腦起源和原小腦15小腦皮質(zhì)分層起初，小腦板由神經(jīng)上皮、套層和邊緣層組成。之后，神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖并通過套層遷至小腦板的外表面，形成了外顆粒層（externalgranularlayer）。這層細(xì)胞仍然保持分裂增殖的能力，在小腦表面形成一個細(xì)胞增殖區(qū)，使小腦表面迅速擴(kuò)大并產(chǎn)生皺褶，形成小腦葉片。至第6個月，外顆粒層細(xì)胞開始分化出不同的細(xì)胞類型，部分細(xì)胞向內(nèi)遷移，分化為顆粒細(xì)胞，位居普肯耶細(xì)胞層深面，構(gòu)成內(nèi)顆粒層。套層的外層成神經(jīng)細(xì)胞分化為普肯耶細(xì)胞和高爾基細(xì)胞，構(gòu)成普肯耶細(xì)胞層；內(nèi)層的成神經(jīng)細(xì)胞則聚集成團(tuán)，分化為小腦白質(zhì)中的核團(tuán)，如齒狀核。外顆粒層因大量細(xì)胞遷出而變得較少，這些細(xì)胞分化為藍(lán)狀細(xì)胞和星形細(xì)胞，形成了小腦皮質(zhì)的分子層，原來的內(nèi)顆粒層則改稱顆粒層。16小腦皮質(zhì)分層起初，小腦板由神經(jīng)上皮、套層和邊緣層組成。之后，四、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)的發(fā)生（一）神經(jīng)節(jié)的發(fā)生神經(jīng)節(jié)起源于神經(jīng)嵴。神經(jīng)嵴細(xì)胞向兩側(cè)遷移，分列于神經(jīng)管的背外側(cè)并聚集成細(xì)胞團(tuán)，分化為腦神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)節(jié)。這些神經(jīng)節(jié)均屬感覺神經(jīng)節(jié)。位于胸段的神經(jīng)嵴，有部分細(xì)胞遷至背主動脈的背外側(cè)，形成兩列節(jié)段性排列的神經(jīng)節(jié)，即交感神經(jīng)節(jié)。這些神經(jīng)節(jié)借縱行的神經(jīng)纖維彼此相連，形成兩條縱行的交感鏈。節(jié)內(nèi)的部分細(xì)胞遷至主動脈腹側(cè)，形成主動脈前交感神經(jīng)節(jié)。副交感神經(jīng)節(jié)的起源問題尚有爭議。有人認(rèn)為副交感神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)細(xì)胞來自中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原基即神經(jīng)管，也有人認(rèn)為來源于腦神經(jīng)節(jié)中的成神經(jīng)細(xì)胞。17四、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)的發(fā)生（一）神經(jīng)節(jié)的發(fā)生17（二）周圍神經(jīng)的發(fā)生周圍神經(jīng)由感覺神經(jīng)纖維和運(yùn)動神經(jīng)纖維構(gòu)成，神經(jīng)纖維由神經(jīng)細(xì)胞的突起和施萬細(xì)胞構(gòu)成。感覺神經(jīng)纖維是感覺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的周圍突；軀體運(yùn)動神經(jīng)纖維是腦干及脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動神經(jīng)元的軸突；內(nèi)臟運(yùn)動神經(jīng)的節(jié)前纖維是脊髓灰質(zhì)側(cè)角和腦干內(nèi)臟運(yùn)動核中神經(jīng)元的軸突，節(jié)后纖維則是自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突。36天胚的12對腦神經(jīng)和31對脊神經(jīng)已清晰可見（圖27-12）。18（二）周圍神經(jīng)的發(fā)生周圍神經(jīng)由感覺神經(jīng)纖維和運(yùn)動神經(jīng)纖維構(gòu)五、神經(jīng)系統(tǒng)的常見畸形

1.神經(jīng)管缺陷

是由于神經(jīng)管閉合和發(fā)育不全所引起的一類先天畸形，主要表現(xiàn)是腦和脊髓的異常，并常伴有顱骨和脊柱的異常。如果頭側(cè)的神經(jīng)溝未閉，就會形成無腦畸形；如果尾側(cè)的神經(jīng)溝未閉，就會形成脊髓裂。無腦畸形常伴有顱頂骨發(fā)育不全，稱露腦。脊髓裂常伴有相應(yīng)節(jié)段的脊柱裂。脊柱裂可發(fā)生于脊柱各段，常見于腰骶部。脊柱裂的嚴(yán)重程度不同，輕者只有少數(shù)幾個椎弓未在背側(cè)中線愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神經(jīng)根均正常，稱隱性脊柱裂。中度的脊柱裂比較多見，在患處常形成一個大小不等的皮膚囊袋。如果囊袋中只有脊膜和腦脊液，稱脊膜膨出；如果囊袋中既有脊膜和腦脊液，又有脊髓和神經(jīng)根，則稱脊膜脊髓膨出（圖27-13）。由于顱骨的發(fā)育不全，也可出現(xiàn)腦膜膨出和腦膜腦膨出，多發(fā)生于枕部，枕骨鱗未發(fā)生，缺口常與枕骨大孔相連通。如果腦室也隨之膨出，稱積水性腦膜腦膨出。19五、神經(jīng)系統(tǒng)的常見畸形

1.神經(jīng)管缺陷是由于神經(jīng)管閉合和2.腦積水腦積水（hydrocephalus）是一種比較多見的先天畸形，多由腦室系統(tǒng)發(fā)育障礙、腦脊液生成和吸收失去平衡所致，以中腦水管和室間孔狹窄或閉鎖最常見。由于腦脊液不能正常流通循環(huán)，致使腦室中積滿液體或在蛛網(wǎng)膜下隙中積存大量液體，前者稱腦內(nèi)腦積水（internalhydrocephalus），后者稱腦外腦積水（externalhydrocephalus）。其臨床特征主要是顱腦增大、顱骨變薄、顱縫變寬。202.腦積水腦積水（hydrocephalus）是一種比較Thankyou21Thankyou21圖27-1神經(jīng)板和神經(jīng)溝的發(fā)生22圖27-1神經(jīng)板和神經(jīng)溝的發(fā)生22圖27-2神經(jīng)管的形成23圖27-2神經(jīng)管的形成23圖27-3神經(jīng)嵴的發(fā)生24圖27-3神經(jīng)嵴的發(fā)生24圖27-4神經(jīng)嵴的分化25圖27-4神經(jīng)嵴的分化25圖27-5神經(jīng)管壁上皮的細(xì)胞分化26圖27-5神經(jīng)管壁上皮的細(xì)胞分化26圖27-6神經(jīng)上皮的分化27圖27-6神經(jīng)上皮的分化27圖27-7脊髓的分化28圖27-7脊髓的分化28圖27-8在胚胎發(fā)育中脊髓與脊柱關(guān)系的變化29圖27-8在胚胎發(fā)育中脊髓與脊柱關(guān)系的變化29圖27-9腦泡和頸曲的形成30圖27-9腦泡和頸曲的形成30圖27-10腦泡和腦室的初步分化31圖27-10腦泡和腦室的初步分化31圖27-11腦泡的最終分化32圖27-11腦泡的最終分化32圖27-1236天胚的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)33圖27-1236天胚的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)33圖27-13脊膜膨出和脊髓脊膜膨出34圖27-13脊膜膨出和脊髓脊膜膨出34圖27-1神經(jīng)板和神經(jīng)溝的發(fā)生35圖27-1神經(jīng)板和神經(jīng)溝的發(fā)生35圖27-6神經(jīng)上皮的分化36圖27-6神經(jīng)上皮的分化36圖27-7脊髓的分化37圖27-7脊髓的分化37第27章神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生DevelopmentofNervousSystem38第27章神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生Developmentof一、神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的發(fā)生和早期分化1.神經(jīng)管的發(fā)生和分化人胚第3周初，在脊索突和脊索的誘導(dǎo)下，出現(xiàn)了由神經(jīng)外胚層構(gòu)成的神經(jīng)板。隨著脊索的延長，神經(jīng)板也逐漸長大并形成神經(jīng)溝。在相當(dāng)于枕部體節(jié)的平面上，神經(jīng)溝首先愈合成管，愈合過程向頭、尾兩端進(jìn)展，最后在頭尾兩端各有一開口，分別稱前神經(jīng)孔（anteriorneuropore）和后神經(jīng)孔（posteriorneuropore）。胚胎第25天左右，前神經(jīng)孔閉合，第27天左右，后神經(jīng)孔閉合，完整的神經(jīng)管形成（圖27-1，圖27-2）。神經(jīng)管的前段膨大，衍化為腦；后段較細(xì)，衍化為脊髓。39一、神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的發(fā)生和早期分化1.神經(jīng)管的發(fā)生和分化22.神經(jīng)嵴的發(fā)生和分化在由神經(jīng)溝愈合為神經(jīng)管的過程中，神經(jīng)溝邊緣與表面外胚層相延續(xù)處的神經(jīng)外胚層細(xì)胞游離出來，形成左右兩條與神經(jīng)管平行的細(xì)胞索，位于表面外胚層的下方和神經(jīng)管的背外側(cè)，稱神經(jīng)嵴（neuralcrest）（圖27-1）。神經(jīng)嵴分化為周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞、黑色素細(xì)胞、濾泡旁細(xì)胞、頸動脈體I型細(xì)胞等。另外，神經(jīng)嵴頭段的部分細(xì)胞還可變?yōu)殚g充質(zhì)細(xì)胞，并參與靠近心臟的大血管根部管壁組織和頭頸部部分骨、軟骨、肌肉及結(jié)締組織的形成。因此，這部分神經(jīng)嵴組織又稱為中外胚層(mesoectoderm)（圖27-3，圖27-4）。402.神經(jīng)嵴的發(fā)生和分化在由神經(jīng)溝愈合為神經(jīng)管的過程中，神經(jīng)3.神經(jīng)上皮的分化當(dāng)神經(jīng)管形成后，管壁變?yōu)榧購?fù)層柱狀上皮，上皮的基膜較厚，稱外界膜。神經(jīng)上皮細(xì)胞不斷分裂增殖，部分細(xì)胞遷至神經(jīng)上皮的外周，稱為成神經(jīng)細(xì)胞。之后，神經(jīng)上皮細(xì)胞又分化出成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，也遷至神經(jīng)上皮的外周。于是，在神經(jīng)上皮的外周由成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成了一層新細(xì)胞層，稱套層。此時原位的神經(jīng)上皮停止分化，變成一層立方形或矮柱狀細(xì)胞，稱室管膜層。套層的成神經(jīng)細(xì)胞起初為圓球形，很快長出突起，突起逐漸增長并伸至套層外周，形成一層新的結(jié)構(gòu)，稱邊緣層。隨著成神經(jīng)細(xì)胞的分化，套層中的成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞也分化為星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞，并有部分細(xì)胞進(jìn)入邊緣層（圖27-5）。413.神經(jīng)上皮的分化當(dāng)神經(jīng)管形成后，管壁變?yōu)榧購?fù)層柱狀上皮，4.神經(jīng)細(xì)胞的成熟成神經(jīng)細(xì)胞一般不再分裂增殖，起初為圓形，稱為無極成神經(jīng)細(xì)胞（apolarneuroblast），以后發(fā)出兩個突起，稱為雙極成神經(jīng)細(xì)胞（bipolarneuroblast）。雙極成神經(jīng)細(xì)胞朝向神經(jīng)管腔一側(cè)的突起退化消失，稱為單極成神經(jīng)細(xì)胞（unipolarneuroblast）；伸向邊緣層的一個突起迅速增長，形成原始軸突。單極成神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)側(cè)端又形成若干短突起，稱為原始樹突，稱為多極成神經(jīng)細(xì)胞（multipolarneuroblast）（圖27-6）。424.神經(jīng)細(xì)胞的成熟成神經(jīng)細(xì)胞一般不再分裂增殖，起初為圓形，5.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分化神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)生晚于神經(jīng)細(xì)胞。成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞首先分化為各類神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的前體細(xì)胞，即成星形膠質(zhì)細(xì)胞（astroblast）和成少突膠質(zhì)細(xì)胞（oligodendroblast）。然后，成星形膠質(zhì)細(xì)胞分化為原漿型和纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞，成少突膠質(zhì)細(xì)胞分化為少突膠質(zhì)細(xì)胞（圖27-6）。435.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分化神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)生晚于神經(jīng)細(xì)胞。成神二、脊髓的發(fā)生神經(jīng)管的下段分化為脊髓，其管腔演化為脊髓中央管，套層分化為脊髓的灰質(zhì)，邊緣層分化為白質(zhì)。神經(jīng)管的兩側(cè)壁由于套層中成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞的增生而迅速增厚，側(cè)壁的腹側(cè)部增厚形成左右兩個基板（basalplate），背側(cè)部增厚形成左右兩個翼板（alarplate）。神經(jīng)管的頂壁和底壁都薄而窄，分別形成頂板（roofplate）和底板（floorplate）。由于基板和翼板的增厚，在神經(jīng)管的內(nèi)表面出現(xiàn)了左右兩條縱溝，稱界溝（sulcuslimitans）（圖27-7）。44二、脊髓的發(fā)生神經(jīng)管的下段分化為脊髓，其管腔演化為脊髓中央管脊髓的分化由于成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增多，左右兩基板向腹側(cè)突出，致使在兩者之間形成了一條縱行的裂隙，位居脊髓的腹側(cè)正中，稱前正中裂或腹側(cè)裂。同樣，左右兩翼板也增大，但主要是向內(nèi)側(cè)推移并在中線愈合形成一隔膜，稱后正中隔。基板形成脊髓灰質(zhì)的前角（或前柱），其中的成神經(jīng)細(xì)胞分化為軀體運(yùn)動神經(jīng)元。翼板形成脊髓灰質(zhì)后角（或后柱），其中的神經(jīng)細(xì)胞分化為中間神經(jīng)元。若干成神經(jīng)細(xì)胞聚集于基板和翼板之間，形成脊髓側(cè)角或中間角，其內(nèi)的成神經(jīng)細(xì)胞分化為內(nèi)臟傳出神經(jīng)元。至此，神經(jīng)管的尾端分化成脊髓，神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)分化成脊膜（圖27-7）。45脊髓的分化由于成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增多，左右兩基板向發(fā)育過程中脊髓與脊柱關(guān)系變化胚胎第3個月之前，脊髓與脊柱等長，其下端可達(dá)脊柱的尾骨平面。第3個月后，由于脊柱增長比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相對上移。至出生前，脊髓下端與第3腰椎平齊，僅以終絲與尾骨相連。由于節(jié)段性分布的脊神經(jīng)均在胚胎早期形成，并從相應(yīng)節(jié)段的椎間孔穿出，當(dāng)脊髓位置相對上移后，脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根便越來越斜向尾側(cè)，至腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根則在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同組成馬尾（圖27-8）。46發(fā)育過程中脊髓與脊柱關(guān)系變化胚胎第3個月之前，脊髓與脊柱等長三、腦的發(fā)生

（一）腦泡的形成和演變

胚胎第4周末，神經(jīng)管頭段形成三個膨大，即腦泡（brainvesicle），由前向后分別為前腦泡、中腦泡和菱腦泡。至第5周時，前腦泡的頭端向兩側(cè)膨大，形成左右兩個端腦（telencephalon），以后演變?yōu)榇竽X兩半球，而前腦泡的尾端則形成間腦。中腦泡變化不大，演變?yōu)橹心X。菱腦泡演變?yōu)轭^側(cè)的后腦（metencephalon）和尾側(cè)的末腦（myelencephalon），后腦演變?yōu)槟X橋和小腦，末腦演變?yōu)檠铀?。隨著腦泡的形成和演變，神經(jīng)管的管腔也演變?yōu)楦鞑课坏哪X室。前腦泡的腔演變?yōu)樽笥覂蓚€側(cè)腦室和間腦中的第三腦室；中腦泡的腔很小，形成狹窄的中腦水管；菱腦泡的腔演變?yōu)閷挻蟮牡谒哪X室（圖27-9，圖27-10）47三、腦的發(fā)生

（一）腦泡的形成和演變10腦曲的形成在腦泡的形成和演變過程中，同時出現(xiàn)了幾個不同方向的彎曲。首先出現(xiàn)的是凸向背側(cè)的頸曲（cervicalflexure）和頭曲（cephalicflexure）。前者位于腦與脊髓之間，后者位于中腦部，故又稱中腦曲。之后，在腦橋和端腦處又出現(xiàn)了兩個凸向腹側(cè)的彎曲，分別稱腦橋曲和端腦曲。48腦曲的形成在腦泡的形成和演變過程中，同時出現(xiàn)了幾個不同方向的腦壁的演化腦壁的演化與脊髓相似，其側(cè)壁上的神經(jīng)上皮細(xì)胞增生并向外側(cè)遷移，分化為成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞，形成套層。由于套層的增厚，使側(cè)壁分成了翼板和基板。端腦和間腦的側(cè)壁大部分形成翼板，基板甚小。端腦套層中的大部分細(xì)胞都遷至外表面，形成大腦皮質(zhì)；少部分細(xì)胞聚集成團(tuán)，形成神經(jīng)核。中腦、后腦和末腦中的套層細(xì)胞多聚集成細(xì)胞團(tuán)或細(xì)胞柱，形成各種神經(jīng)核。翼板中的神經(jīng)核多為感覺中繼核，基板中的神經(jīng)核多為運(yùn)動核（圖27-11）。49腦壁的演化腦壁的演化與脊髓相似，其側(cè)壁上的神經(jīng)上皮細(xì)胞增生并（二）大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生原皮質(zhì)、舊皮質(zhì)及新皮質(zhì)大腦皮質(zhì)由端腦套層的神經(jīng)細(xì)胞遷移和分化而成。大腦皮質(zhì)的種系發(fā)生分三個階段，最早出現(xiàn)的是原皮質(zhì)，繼之出現(xiàn)舊皮質(zhì)，最晚出現(xiàn)的是新皮質(zhì)。人類大腦皮質(zhì)的發(fā)生過程重演了皮質(zhì)的種系發(fā)生。海馬和齒狀回是最早出現(xiàn)的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于種系發(fā)生中的原皮質(zhì)（archicortex）。胚胎第7周時，在紋狀體的外側(cè)，大量成神經(jīng)細(xì)胞聚集并分化，形成梨狀皮質(zhì)（pyriformcortex），相當(dāng)于種系發(fā)生中的舊皮質(zhì)（paleocortex）。舊皮質(zhì)出現(xiàn)不久，神經(jīng)上皮細(xì)胞分裂增殖、分批分期地遷至表層并分化為神經(jīng)細(xì)胞，形成了新皮質(zhì)（neocortex），這是大腦皮質(zhì)中出現(xiàn)最晚、面積最大的部分。50（二）大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生原皮質(zhì)、舊皮質(zhì)及新皮質(zhì)13大腦皮質(zhì)的分層由于成神經(jīng)細(xì)胞分批分期地產(chǎn)生和遷移，因而皮質(zhì)中的神經(jīng)細(xì)胞呈層狀排列。越早產(chǎn)生和遷移的細(xì)胞，其位置越深；越晚產(chǎn)生和遷移的細(xì)胞，其位置越表淺，即越靠近皮質(zhì)表層。胎兒出生時，新皮質(zhì)已形成6層結(jié)構(gòu)。原皮質(zhì)和舊皮質(zhì)的分層無一定規(guī)律性，有的分層不明顯，有的分為三層。51大腦皮質(zhì)的分層由于成神經(jīng)細(xì)胞分批分期地產(chǎn)生和遷移，因而皮質(zhì)中（三）小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生小腦起源和原小腦小腦起源于后腦翼板背側(cè)部的菱唇。左右兩菱唇在中線融合，形成小腦板，這就是小腦的始基。胚胎第12周時，小腦板的兩外側(cè)部膨大，形成小腦半球；板的中部變細(xì)，形成小腦蚓。之后，由一條橫裂從小腦蚓分出了小結(jié)，從小腦半球分出了絨球。由絨球和小結(jié)組成的絨球小結(jié)葉是小腦種系發(fā)生中最早出現(xiàn)的部分，故稱原小腦，仍然保持著與前庭系統(tǒng)的聯(lián)系。52（三）小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生小腦起源和原小腦15小腦皮質(zhì)分層起初，小腦板由神經(jīng)上皮、套層和邊緣層組成。之后，神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖并通過套層遷至小腦板的外表面，形成了外顆粒層（externalgranularlayer）。這層細(xì)胞仍然保持分裂增殖的能力，在小腦表面形成一個細(xì)胞增殖區(qū)，使小腦表面迅速擴(kuò)大并產(chǎn)生皺褶，形成小腦葉片。至第6個月，外顆粒層細(xì)胞開始分化出不同的細(xì)胞類型，部分細(xì)胞向內(nèi)遷移，分化為顆粒細(xì)胞，位居普肯耶細(xì)胞層深面，構(gòu)成內(nèi)顆粒層。套層的外層成神經(jīng)細(xì)胞分化為普肯耶細(xì)胞和高爾基細(xì)胞，構(gòu)成普肯耶細(xì)胞層；內(nèi)層的成神經(jīng)細(xì)胞則聚集成團(tuán)，分化為小腦白質(zhì)中的核團(tuán)，如齒狀核。外顆粒層因大量細(xì)胞遷出而變得較少，這些細(xì)胞分化為藍(lán)狀細(xì)胞和星形細(xì)胞，形成了小腦皮質(zhì)的分子層，原來的內(nèi)顆粒層則改稱顆粒層。53小腦皮質(zhì)分層起初，小腦板由神經(jīng)上皮、套層和邊緣層組成。之后，四、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)的發(fā)生（一）神經(jīng)節(jié)的發(fā)生神經(jīng)節(jié)起源于神經(jīng)嵴。神經(jīng)嵴細(xì)胞向兩側(cè)遷移，分列于神經(jīng)管的背外側(cè)并聚集成細(xì)胞團(tuán)，分化為腦神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)節(jié)。這些神經(jīng)節(jié)均屬感覺神經(jīng)節(jié)。位于胸段的神經(jīng)嵴，有部分細(xì)胞遷至背主動脈的背外側(cè)，形成兩列節(jié)段性排列的神經(jīng)節(jié)，即交感神經(jīng)節(jié)。這些神經(jīng)節(jié)借縱行的神經(jīng)纖維彼此相連，形成兩條縱行的交感鏈。節(jié)內(nèi)的部分細(xì)胞遷至主動脈腹側(cè)，形成主動脈前交感神經(jīng)節(jié)。副交感神經(jīng)節(jié)的起源問題尚有爭議。有人認(rèn)為副交感神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)細(xì)胞來自中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原基即神經(jīng)管，也有人認(rèn)為來源于腦神經(jīng)節(jié)中的成神經(jīng)細(xì)胞。54四、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)的發(fā)生（一）神經(jīng)節(jié)的發(fā)生17（二）周圍神經(jīng)的發(fā)生周圍神經(jīng)由感覺神經(jīng)纖維和運(yùn)動神經(jīng)纖維構(gòu)成，神經(jīng)纖維由神經(jīng)細(xì)胞的突起和施萬細(xì)胞構(gòu)成。感覺神經(jīng)纖維是感覺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的周圍突；軀體運(yùn)動神經(jīng)纖維是腦干及脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動神經(jīng)元的軸突；內(nèi)臟運(yùn)動神經(jīng)的節(jié)前纖維是脊髓灰質(zhì)側(cè)角和腦干內(nèi)臟運(yùn)動核中神經(jīng)元的軸突，節(jié)后纖維則是自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突。36天胚的12對腦神經(jīng)和31對脊神經(jīng)已清晰可見（圖27-12）。55（二）周圍神經(jīng)的發(fā)生周圍神經(jīng)由感覺神經(jīng)纖維和運(yùn)動神經(jīng)纖維構(gòu)五、神經(jīng)系統(tǒng)的常見畸形

1.神經(jīng)管缺陷

是由于神經(jīng)管閉合和發(fā)育不全所引起的一類先天畸形，主要表現(xiàn)是腦和脊髓的異常，并常伴有顱骨和脊柱的異常。如果頭側(cè)的神經(jīng)溝未閉，就會形成無