肝內膽管囊腺瘤Hepatobiliarycystadenoma（HBCA）1.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤1.12/14/2022肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管。肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管。肝內膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的良性囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。起源和組織發(fā)生：異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管異位卵巢組織2.12/19/2022肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源一、臨床資料性別：女性（超過80%）發(fā)病年齡：大于30歲，50歲為發(fā)病高峰臨床癥狀：無特異性，消化不良，腹脹、腹痛、黃疸、腹部腫塊實驗室檢查:腫瘤標記物一般正常3.12/19/2022一、臨床資料3.12/14/2022二、組織病理學HBCA類似于胰腺和卵巢來源的粘液性囊腺瘤囊腫內壁上皮細胞具有分泌功能，可分為粘液性和漿液性二種亞型鏡下囊壁纖維組織類似卵巢樣纖維組織,有小囊形成,囊壁內襯黏液樣及漿液樣上皮。4.12/19/2022二、組織病理學4.12/14/2022三、治療方法HBCA雖然發(fā)展較慢,但是發(fā)展為惡性的概率高達30%根治性完整切除——合適的治療方案開窗引流術或部分切除——局部復發(fā)率高,腫瘤惡變5.12/19/2022三、治療方法5.12/14/2022四、影像學表現單發(fā)，多病灶少見多房，單房少見囊壁、分隔薄且均勻，增強持續(xù)延遲強化CT：低密度囊性各囊密度可不均質、液液平囊壁及分隔可有點狀鈣化MRI：囊液信號多樣——有助于診斷（粘液、蛋白、膽汁、血性液體）MRCP：肝內膽管分支進入腫瘤內，肝內膽管無擴張6.12/19/2022四、影像學表現6.12/14/2022提示惡性征象：分隔增厚壁上結節(jié)或乳頭狀突起囊內出血以及伴粗大鈣化7.12/19/2022提示惡性征象：7.12/14/2022女58歲反復右上腹痛2周，再發(fā)1天8.12/19/2022女58歲反復右上腹痛2周，再發(fā)1天8.12/14/9.12/19/20229.12/14/2022手術記錄：腫物位于左肝內葉，約7×7×6cm大小，呈囊樣改變，邊界清楚。標本：左肝腫物約7×7×6cm，呈囊樣，內有混濁黃色液體。10.12/19/2022手術記錄：腫物位于左肝內葉，約7×7×6cm大小，呈囊樣改變肝內膽管囊腺瘤11.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤11.12/14/202212.12/19/202212.12/14/2022肝內膽管囊腺瘤伴感染體檢發(fā)現天肝占位10女54歲13.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤伴感染體檢發(fā)現天肝占位10女54歲13五、鑒別診斷惡性：肝內膽管囊腺癌囊性轉移瘤孤立性囊性肝細胞癌肝內未分化肉瘤良性：肝膿腫肝囊腫肝包蟲病14.12/19/2022五、鑒別診斷惡性：肝內膽管囊腺癌良性：肝膿腫14.12/14肝膿腫女50歲畏寒、發(fā)熱1周15.12/19/2022肝膿腫女50歲畏寒、發(fā)熱1周15.12/14/202肝囊腫女65歲體檢發(fā)現肝囊腫6年余16.12/19/2022肝囊腫女65歲體檢發(fā)現肝囊腫6年余16.12/14/肝包蟲病17.12/19/2022肝包蟲病17.12/14/2022肝內膽管囊腺癌18.12/19/2022肝內膽管囊腺癌18.12/14/2022肝內膽管囊腺癌女62歲體檢發(fā)現右肝腫物3年19.12/19/2022肝內膽管囊腺癌女62歲體檢發(fā)現右肝腫物3年19.12囊性轉移瘤直腸癌術后1年20.12/19/2022囊性轉移瘤直腸癌術后1年20.12/14/2022肝內未分化肉瘤21.12/19/2022肝內未分化肉瘤21.12/14/2022六、小結單發(fā)、多房囊液信號多變囊壁及分隔薄且均勻，持續(xù)延遲強化MRCP清楚顯示囊性瘤體與肝內膽管之間的關系若囊壁上有結節(jié)、乳頭狀實性腫塊、粗大鈣化、出現提示有癌變22.12/19/2022六、小結22.12/14/202223.12/19/202223.12/14/2022肝內膽管囊腺瘤Hepatobiliarycystadenoma（HBCA）24.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤1.12/14/2022肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管。肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管。肝內膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的良性囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。起源和組織發(fā)生：異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管異位卵巢組織25.12/19/2022肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,容易發(fā)生癌變。其起源一、臨床資料性別：女性（超過80%）發(fā)病年齡：大于30歲，50歲為發(fā)病高峰臨床癥狀：無特異性，消化不良，腹脹、腹痛、黃疸、腹部腫塊實驗室檢查:腫瘤標記物一般正常26.12/19/2022一、臨床資料3.12/14/2022二、組織病理學HBCA類似于胰腺和卵巢來源的粘液性囊腺瘤囊腫內壁上皮細胞具有分泌功能，可分為粘液性和漿液性二種亞型鏡下囊壁纖維組織類似卵巢樣纖維組織,有小囊形成,囊壁內襯黏液樣及漿液樣上皮。27.12/19/2022二、組織病理學4.12/14/2022三、治療方法HBCA雖然發(fā)展較慢,但是發(fā)展為惡性的概率高達30%根治性完整切除——合適的治療方案開窗引流術或部分切除——局部復發(fā)率高,腫瘤惡變28.12/19/2022三、治療方法5.12/14/2022四、影像學表現單發(fā)，多病灶少見多房，單房少見囊壁、分隔薄且均勻，增強持續(xù)延遲強化CT：低密度囊性各囊密度可不均質、液液平囊壁及分隔可有點狀鈣化MRI：囊液信號多樣——有助于診斷（粘液、蛋白、膽汁、血性液體）MRCP：肝內膽管分支進入腫瘤內，肝內膽管無擴張29.12/19/2022四、影像學表現6.12/14/2022提示惡性征象：分隔增厚壁上結節(jié)或乳頭狀突起囊內出血以及伴粗大鈣化30.12/19/2022提示惡性征象：7.12/14/2022女58歲反復右上腹痛2周，再發(fā)1天31.12/19/2022女58歲反復右上腹痛2周，再發(fā)1天8.12/14/32.12/19/20229.12/14/2022手術記錄：腫物位于左肝內葉，約7×7×6cm大小，呈囊樣改變，邊界清楚。標本：左肝腫物約7×7×6cm，呈囊樣，內有混濁黃色液體。33.12/19/2022手術記錄：腫物位于左肝內葉，約7×7×6cm大小，呈囊樣改變肝內膽管囊腺瘤34.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤11.12/14/202235.12/19/202212.12/14/2022肝內膽管囊腺瘤伴感染體檢發(fā)現天肝占位10女54歲36.12/19/2022肝內膽管囊腺瘤伴感染體檢發(fā)現天肝占位10女54歲13五、鑒別診斷惡性：肝內膽管囊腺癌囊性轉移瘤孤立性囊性肝細胞癌肝內未分化肉瘤良性：肝膿腫肝囊腫肝包蟲病37.12/19/2022五、鑒別診斷惡性：肝內膽管囊腺癌良性：肝膿腫14.12/14肝膿腫女50歲畏寒、發(fā)熱1周38.12/19/2022肝膿腫女50歲畏寒、發(fā)熱1周15.12/14/202肝囊腫女65歲體檢發(fā)現肝囊腫6年余39.12/19/2022肝囊腫女65歲體檢發(fā)現肝囊腫6年余16.12/14/肝包蟲病40.12/19/2022肝包蟲病17.12/14/2022肝內膽管囊腺癌41.12/19/2022肝內膽管囊腺癌18.12/14/2022肝內膽管囊腺癌女62歲體檢發(fā)現右肝腫物3年42.12/19/2022肝內膽管囊腺癌女62歲體檢發(fā)現右肝腫物3年19.12囊性轉移瘤直腸癌術后1年43.12/19/2022囊性轉移瘤直腸癌術后1年20.1