背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析周鵬背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析周鵬1彈力纖維瘤是一種少見(jiàn)的軟組織良性腫瘤。1961年Jarvi和Saxen首先報(bào)道了4例發(fā)生于肩胛骨下端和胸壁之間的腫物。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫物主要由大量增生肥大的彈力纖維構(gòu)成,他們將之命名為背部彈力纖維瘤(ElastofibromaDorsi)。彈力纖維瘤是一種少見(jiàn)的軟組織良性腫瘤。1961年Jarvi和2臨床表現(xiàn)發(fā)病率極低（可能也與認(rèn)識(shí)有關(guān)）彈力纖維瘤好發(fā)于肩胛骨下角部位在背闊肌、前鋸肌的深層與胸壁緊密相連；偶發(fā)于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆、足、椎管內(nèi)、大網(wǎng)膜、胃等；多為雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)少見(jiàn)；女性多見(jiàn)，40~70歲中老年是發(fā)病高峰；臨床癥狀不明顯，極少數(shù)患者出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛性皮下深部腫塊；臨床表現(xiàn)發(fā)病率極低（可能也與認(rèn)識(shí)有關(guān)）3病因彈力纖維瘤成因尚無(wú)定論；一、機(jī)械應(yīng)力學(xué)說(shuō)：增生性瘤樣病變肩胛下角是肩胛骨活動(dòng)最為活躍的部位，所以肩胛下角部位與胸壁間摩擦最重，據(jù)此很多學(xué)者認(rèn)為肩胛骨與胸壁的機(jī)械性摩擦增加，應(yīng)力增加，局部的反應(yīng)性外傷及膠原變性等是彈力纖維瘤發(fā)生的原因；病因彈力纖維瘤成因尚無(wú)定論；4

二、染色體相關(guān)克隆倍增學(xué)說(shuō)：真性腫瘤CD34陽(yáng)性的間質(zhì)細(xì)胞是彈力纖維瘤的主要細(xì)胞成分，彈力纖維瘤是一個(gè)克隆增生或者說(shuō)可能是腫瘤性病變。彈力纖維瘤是一種真性腫瘤還是反應(yīng)性纖維組織增生性病變?nèi)杂袪?zhēng)議，但目前，WHO將其歸入軟組織腫瘤中。二、染色體相關(guān)克隆倍增學(xué)說(shuō)：真性腫瘤5病理巨檢:

腫物呈不規(guī)則扁梭狀或扁橢圓形；無(wú)真正的包膜，邊界不清；切面呈灰白色，質(zhì)地軟韌不一，其間夾雜少量淡黃色灶狀脂肪組織；部分區(qū)域可見(jiàn)囊性變；病理巨檢:6鏡檢:腫物由束狀排列的膠原纖維、灶狀的脂肪組織和粗大的彈力纖維組成；纖維母細(xì)胞分散而稀疏，細(xì)胞核輕度肥大，無(wú)異形性和病理性核分裂相；退變、異形彈力纖維——粗大、鋸齒狀、串珠狀；鏡檢:7

組織化學(xué)檢查:彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現(xiàn)為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下則呈深紫色；免疫組織化學(xué)染色對(duì)彈力纖維瘤的診斷無(wú)特異性。組織化學(xué)檢查:8HE染色：粗大異形的彈力纖維呈串珠狀，波浪形，有些則呈顆粒狀，嗜酸性同質(zhì)性。Verhoeff染色：粗大異形的彈力纖維呈黑褐色HE染色：粗大異形的彈力纖維呈串珠狀，波浪形，有些則呈顆粒狀9影像學(xué)表現(xiàn)CT：肩胛下區(qū)扁丘形軟組織密度腫塊，腫瘤邊界清或不清，密度均勻或不均，與鄰近骨骼肌密度相仿,內(nèi)見(jiàn)條形略低密度影，周?chē)琴|(zhì)無(wú)破壞，臨近肌肉弧形受壓，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)CT：10CT平掃：位置—雙側(cè)肩胛下角區(qū)，前鋸肌深面形狀—扁丘形、梭形軟組織密度腫塊影，密度—近似肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影，邊界—與周?chē)M織分界清楚，臨近肌群受壓移位。CT增強(qiáng)：腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。CT平掃：11CT平掃雙側(cè)肩胛骨下角區(qū)前鋸肌深面見(jiàn)梭形軟組織密度腫塊影，主要呈肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及靜脈期腫塊強(qiáng)化不明顯。CT平掃雙側(cè)肩胛骨下角區(qū)前鋸肌深面見(jiàn)梭形軟組織密度腫12MR：MRI具有較高的軟組織分辨率,能夠確定病變的位置、范圍,區(qū)分病灶內(nèi)的纖維成分和脂肪成分,是本病首選的檢查方法。MR信號(hào)：T1WI等信號(hào)，少量條片狀高信號(hào)；T2WI不均勻稍高信號(hào)，抑脂后呈稍高信號(hào)但條片狀短T1高信號(hào)被抑制；輕中度不均勻強(qiáng)化。MR：13MR：雙側(cè)肩胛骨下方前鋸肌內(nèi)側(cè)見(jiàn)丘狀等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)夾雜條紋狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，軸位脂肪抑制T1示條形高信號(hào)被抑制為低信號(hào)，周?chē)∪夯⌒问軌骸?/p>

T1WIT2WIT1WI+FSMR：雙側(cè)肩胛骨下方前鋸肌內(nèi)側(cè)見(jiàn)丘狀等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)14雙側(cè)肩胛下角區(qū)彈力纖維瘤：

A、B,T1WI、T2WI病變內(nèi)條形高信號(hào)；

C,T1WI抑脂序列病變內(nèi)高信號(hào)被抑制；

D，增強(qiáng)掃描成延遲不均勻強(qiáng)化；雙側(cè)肩胛下角區(qū)彈力纖維瘤：

A、B,T1WI、T2WI病變15T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，與臨近骨骼肌近似。

T2WI低信號(hào)富含膠原纖維T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，與臨近骨骼肌近似。

T216增強(qiáng)掃描：中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化病變內(nèi)富含小血管，血流緩慢增強(qiáng)掃描：中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化病變內(nèi)富含小血管，17診斷臨床表現(xiàn)影像學(xué)及病理學(xué)特征好發(fā)人群：中老年女性；好發(fā)部位：肩胛下角區(qū)（肌肉深面與胸壁間），雙側(cè)多見(jiàn)；臨床表現(xiàn)：一般無(wú)明顯癥狀，極少數(shù)患者可出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；形態(tài)：扁丘狀、半球形、類(lèi)梭形腫物；CT、MR平掃：腫物近似肌肉密度或信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條形脂肪密度或信號(hào)影，臨近肌肉受壓移位；CT、MR增強(qiáng)：輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化；診斷臨18確診：病理學(xué)診斷異形彈力纖維確診：病理學(xué)診斷異形彈力纖維19影像學(xué)特征與病理基礎(chǔ)

腫瘤主體為肌肉密度或信號(hào)：大量膠原纖維成分瘤內(nèi)夾雜的脂肪密度或信號(hào)：少量脂肪組織成分增強(qiáng)掃描呈延遲期輕中度強(qiáng)化：瘤內(nèi)富含小血管

鄰近的骨和軟組織受推壓而無(wú)侵犯：良性生長(zhǎng)的生物學(xué)行為影像學(xué)特征與病理基礎(chǔ)

腫瘤主體為肌肉密度或信號(hào)：大量膠原纖20鑒別診斷彈力纖維瘤臨床與影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性，不典型者需與以下疾病鑒別：1.血管瘤CT表現(xiàn)為不均質(zhì)中等密度軟組織腫塊，內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度影，其形態(tài)不規(guī)則，范圍較大，常侵及胸壁肌層和肋間組織，典型者內(nèi)可見(jiàn)靜脈石，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；MR表現(xiàn)為以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。2.滑膜囊腫含蛋白或粘液較多的滑膜囊腫CT平掃呈軟組鑒別診斷彈力纖維瘤臨床與影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性，不典型者需與以21織密度，邊界清晰，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；MR平掃T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。3.膠原性纖維瘤:別名為促纖維組織增生性成纖維細(xì)胞瘤，較罕見(jiàn)，見(jiàn)于成年男性，常發(fā)生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病變含有大量致密膠原纖維和梭形纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞。鑒別需組織活檢染色。4.惡性纖維組織細(xì)胞瘤CT平掃密度不均，多見(jiàn)壞死，邊界不清，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；MR平掃T2WI多呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。確診主要依靠病理?？椕芏?，邊界清晰，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；MR平掃T1WI呈等22謝謝謝謝23背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析周鵬背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析周鵬24彈力纖維瘤是一種少見(jiàn)的軟組織良性腫瘤。1961年Jarvi和Saxen首先報(bào)道了4例發(fā)生于肩胛骨下端和胸壁之間的腫物。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫物主要由大量增生肥大的彈力纖維構(gòu)成,他們將之命名為背部彈力纖維瘤(ElastofibromaDorsi)。彈力纖維瘤是一種少見(jiàn)的軟組織良性腫瘤。1961年Jarvi和25臨床表現(xiàn)發(fā)病率極低（可能也與認(rèn)識(shí)有關(guān)）彈力纖維瘤好發(fā)于肩胛骨下角部位在背闊肌、前鋸肌的深層與胸壁緊密相連；偶發(fā)于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆、足、椎管內(nèi)、大網(wǎng)膜、胃等；多為雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)少見(jiàn)；女性多見(jiàn)，40~70歲中老年是發(fā)病高峰；臨床癥狀不明顯，極少數(shù)患者出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛性皮下深部腫塊；臨床表現(xiàn)發(fā)病率極低（可能也與認(rèn)識(shí)有關(guān)）26病因彈力纖維瘤成因尚無(wú)定論；一、機(jī)械應(yīng)力學(xué)說(shuō)：增生性瘤樣病變肩胛下角是肩胛骨活動(dòng)最為活躍的部位，所以肩胛下角部位與胸壁間摩擦最重，據(jù)此很多學(xué)者認(rèn)為肩胛骨與胸壁的機(jī)械性摩擦增加，應(yīng)力增加，局部的反應(yīng)性外傷及膠原變性等是彈力纖維瘤發(fā)生的原因；病因彈力纖維瘤成因尚無(wú)定論；27

二、染色體相關(guān)克隆倍增學(xué)說(shuō)：真性腫瘤CD34陽(yáng)性的間質(zhì)細(xì)胞是彈力纖維瘤的主要細(xì)胞成分，彈力纖維瘤是一個(gè)克隆增生或者說(shuō)可能是腫瘤性病變。彈力纖維瘤是一種真性腫瘤還是反應(yīng)性纖維組織增生性病變?nèi)杂袪?zhēng)議，但目前，WHO將其歸入軟組織腫瘤中。二、染色體相關(guān)克隆倍增學(xué)說(shuō)：真性腫瘤28病理巨檢:

腫物呈不規(guī)則扁梭狀或扁橢圓形；無(wú)真正的包膜，邊界不清；切面呈灰白色，質(zhì)地軟韌不一，其間夾雜少量淡黃色灶狀脂肪組織；部分區(qū)域可見(jiàn)囊性變；病理巨檢:29鏡檢:腫物由束狀排列的膠原纖維、灶狀的脂肪組織和粗大的彈力纖維組成；纖維母細(xì)胞分散而稀疏，細(xì)胞核輕度肥大，無(wú)異形性和病理性核分裂相；退變、異形彈力纖維——粗大、鋸齒狀、串珠狀；鏡檢:30

組織化學(xué)檢查:彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現(xiàn)為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下則呈深紫色；免疫組織化學(xué)染色對(duì)彈力纖維瘤的診斷無(wú)特異性。組織化學(xué)檢查:31HE染色：粗大異形的彈力纖維呈串珠狀，波浪形，有些則呈顆粒狀，嗜酸性同質(zhì)性。Verhoeff染色：粗大異形的彈力纖維呈黑褐色HE染色：粗大異形的彈力纖維呈串珠狀，波浪形，有些則呈顆粒狀32影像學(xué)表現(xiàn)CT：肩胛下區(qū)扁丘形軟組織密度腫塊，腫瘤邊界清或不清，密度均勻或不均，與鄰近骨骼肌密度相仿,內(nèi)見(jiàn)條形略低密度影，周?chē)琴|(zhì)無(wú)破壞，臨近肌肉弧形受壓，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)CT：33CT平掃：位置—雙側(cè)肩胛下角區(qū)，前鋸肌深面形狀—扁丘形、梭形軟組織密度腫塊影，密度—近似肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影，邊界—與周?chē)M織分界清楚，臨近肌群受壓移位。CT增強(qiáng)：腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。CT平掃：34CT平掃雙側(cè)肩胛骨下角區(qū)前鋸肌深面見(jiàn)梭形軟組織密度腫塊影，主要呈肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及靜脈期腫塊強(qiáng)化不明顯。CT平掃雙側(cè)肩胛骨下角區(qū)前鋸肌深面見(jiàn)梭形軟組織密度腫35MR：MRI具有較高的軟組織分辨率,能夠確定病變的位置、范圍,區(qū)分病灶內(nèi)的纖維成分和脂肪成分,是本病首選的檢查方法。MR信號(hào)：T1WI等信號(hào)，少量條片狀高信號(hào)；T2WI不均勻稍高信號(hào)，抑脂后呈稍高信號(hào)但條片狀短T1高信號(hào)被抑制；輕中度不均勻強(qiáng)化。MR：36MR：雙側(cè)肩胛骨下方前鋸肌內(nèi)側(cè)見(jiàn)丘狀等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)夾雜條紋狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，軸位脂肪抑制T1示條形高信號(hào)被抑制為低信號(hào)，周?chē)∪夯⌒问軌骸?/p>

T1WIT2WIT1WI+FSMR：雙側(cè)肩胛骨下方前鋸肌內(nèi)側(cè)見(jiàn)丘狀等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)37雙側(cè)肩胛下角區(qū)彈力纖維瘤：

A、B,T1WI、T2WI病變內(nèi)條形高信號(hào)；

C,T1WI抑脂序列病變內(nèi)高信號(hào)被抑制；

D，增強(qiáng)掃描成延遲不均勻強(qiáng)化；雙側(cè)肩胛下角區(qū)彈力纖維瘤：

A、B,T1WI、T2WI病變38T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，與臨近骨骼肌近似。

T2WI低信號(hào)富含膠原纖維T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，與臨近骨骼肌近似。

T239增強(qiáng)掃描：中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化病變內(nèi)富含小血管，血流緩慢增強(qiáng)掃描：中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化病變內(nèi)富含小血管，40診斷臨床表現(xiàn)影像學(xué)及病理學(xué)特征好發(fā)人群：中老年女性；好發(fā)部位：肩胛下角區(qū)（肌肉深面與胸壁間），雙側(cè)多見(jiàn)；臨床表現(xiàn)：一般無(wú)明顯癥狀，極少數(shù)患者可出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；形態(tài)：扁丘狀、半球形、類(lèi)梭形腫物；CT、MR平掃：腫物近似肌肉密度或信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條形脂肪密度或信號(hào)影，臨近肌肉受壓移位；CT、MR增強(qiáng)：輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化；診斷臨41確診：病理學(xué)診斷異形彈力纖維確診：病理學(xué)診斷異形彈力纖維42影像學(xué)特征與病理基礎(chǔ)

腫瘤主體為肌肉密度或信號(hào)：大量膠原纖維成分瘤內(nèi)夾雜的脂肪密度或信號(hào)：少量脂肪組織成分增強(qiáng)掃描呈延遲期輕中度強(qiáng)化：瘤內(nèi)富含小血