顱咽管瘤圍手術(shù)期電解質(zhì)紊亂的處理原則蔣海輝顱咽管瘤圍手術(shù)期電解質(zhì)紊亂的處理原則蔣海輝顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)目前治療效果仍欠理想，且缺乏公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。概述顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原

占顱內(nèi)腫瘤的3％-4％，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤，占60％左右。

每年每50萬(wàn)人群有0.5-2個(gè)新發(fā)病例。

在兒童中，占顱內(nèi)腫瘤的10％，幕上腫瘤的18％，鞍上腫瘤的55％

。

在成人中，

顱咽管瘤的發(fā)病率相對(duì)較兒童低，成人鞍上占位多見(jiàn)于垂體瘤和腦膜瘤。

流行病學(xué)資料占顱內(nèi)腫瘤的3％-4％，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對(duì)少見(jiàn)。

三個(gè)發(fā)病高峰期：7-13歲；20-25歲；60-65歲；60％的顱咽管瘤見(jiàn)于成人，40％見(jiàn)于兒童和青少年。

發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對(duì)少見(jiàn)。發(fā)病年齡在性別分布上，男性稍多見(jiàn)：

男性：55％

女性：45％

性別差異性別差異6體液容量及分布體液水+溶質(zhì)約占體重60%包括：細(xì)胞內(nèi)液（40%）細(xì)胞外液（20%）6體液容量及分布體液機(jī)體水鈉平衡的生理調(diào)控機(jī)制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)抗利尿激素（ADH）鈉平衡與容量調(diào)節(jié)腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)包含血漿滲透壓的調(diào)節(jié)血容量的維持調(diào)節(jié)機(jī)體對(duì)水、電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)機(jī)體水鈉平衡的生理調(diào)控機(jī)制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)包含血漿滲透壓的正常成人每日水的出入量出量(ml)尿1000-1500皮膚蒸發(fā)(無(wú)形失水)500呼吸蒸發(fā)(無(wú)形失水)350糞便150

合計(jì)：2000-2500ml入量(ml)

飲水1000-1500

食物水700

內(nèi)生水300正常成人每日水的出入量出量(ml)合計(jì)：2000-2500成人正常尿量：1000～2000ml/24小時(shí)7～12歲：500～1500ml／24小時(shí)1～6歲：300～1000ml／24小時(shí)多尿：24小時(shí)多于2500ml少尿：24小時(shí)小于400ml成人正常尿量：1000～2000ml/24小時(shí)室旁核視上核室旁核：

血管升壓素（VP）又叫抗利尿（ADH）催產(chǎn)素（Oxytocin,OT）視上核：VP，OT，以VP為主漏斗核：可分泌VP

下丘腦解剖室旁核視上核室旁核：視上核：顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤

下丘腦上部和下部下丘腦下部或垂體柄、垂體

尿崩癥損傷下丘腦或垂體柄暫時(shí)性尿崩漏斗部以下永久性尿崩漏斗部以上術(shù)后早期出現(xiàn)高鈉血癥,數(shù)天后轉(zhuǎn)為低鈉血癥

術(shù)后出現(xiàn)低鈉血癥

手術(shù)損傷下丘腦上部較長(zhǎng)時(shí)間的高鈉血癥水、電解質(zhì)紊亂發(fā)病機(jī)制顱咽管瘤與第三腦室底關(guān)系越密切，術(shù)后發(fā)生高鈉血癥幾率越高顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤下丘腦上部和下部下

水和電解質(zhì)的變化

手術(shù)后1-3天

here無(wú)論低滲/高滲脫水，受影響最大的是細(xì)胞內(nèi)液、最敏感的是腦細(xì)胞；注意尿比重和尿鈉；ADH分泌障礙、高血鈉、低滲尿高滲性脫水丟水>丟鈉“醫(yī)源性”高血鈉ADH分泌尿量趨于正常低鈉血癥低滲性脫水雙向性渴覺(jué)減退合并ADH分泌障礙/ADH釋放閾值升高高鈉血癥不伴有多飲多尿手術(shù)后4-6天

手術(shù)7天以后水和電解質(zhì)的變化手術(shù)后1-3天

常見(jiàn)水、電解質(zhì)紊亂類(lèi)型

抗利尿激素異常分泌綜合征

尿崩癥高鈉血癥

低鈉血癥腦耗鹽綜合征常見(jiàn)水、電解質(zhì)紊亂類(lèi)型

高鈉血癥高鈉血癥高鈉血癥血鈉的明顯增高預(yù)示著CVD患者病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，血鈉越高，預(yù)后越差，血鈉上升越快，預(yù)后越惡劣；Himmelstein報(bào)道，當(dāng)血鈉為149-159mmol/L時(shí)，病死率為46%；若血鈉在48ｈ內(nèi)升高至160mmol/L，病死率為60%；若在24h內(nèi)升高至160mmol/L，病死率升至70%以上；國(guó)外Takaku報(bào)道,當(dāng)血鈉>149mmol/L時(shí)，病死率為40%，是非高鈉血癥住院患者病死率的7倍；高鈉血癥在一定程度上反映患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的嚴(yán)重程度；高鈉血癥血鈉的明顯增高預(yù)示著CVD患者病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，血

醫(yī)源性高鈉血癥

反復(fù)使用滲透性利尿劑、激素；引流管、呼吸道、中樞性高熱、致不顯性失水；患者常有意識(shí)障礙、口渴感消失，不能通過(guò)主動(dòng)飲水來(lái)調(diào)節(jié)血漿滲透性；發(fā)熱、大汗、嘔吐、過(guò)度換氣，使體內(nèi)水分大量丟失；治療中過(guò)份限制補(bǔ)液或含鹽液體補(bǔ)充過(guò)多,造成醫(yī)源性高鈉血癥；醫(yī)源性高鈉血癥反復(fù)使用滲透性下丘腦外的廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下

ADH樣分泌神經(jīng)元NE神經(jīng)元ADH分泌核團(tuán)投射抑制負(fù)反饋ADH分泌抑制腦損傷興奮腦脊液中肽類(lèi)遞質(zhì)增加抑制ACTH濃度增加增加增加糖皮質(zhì)激素增加腎臟排水增多鈉排泄減少高鈉血癥

神經(jīng)源性高鈉血癥發(fā)病機(jī)制

下丘腦外的廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下ADH樣分泌神

高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子>145mmol/l，滲透壓升高臨床表現(xiàn)：口渴、厭食、乏力，重者出現(xiàn)腦功能障礙危害：SAH、腦內(nèi)出血治療截流-減少水的丟失開(kāi)源-補(bǔ)充水分高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子>1高鈉血癥的治療失水量估計(jì)法：癥狀:2-4%；4-6%>6%血鈉:150mmol/L160mmol/L>160mmol/L計(jì)算法：缺水量公式：補(bǔ)液量=(血鈉值-142)X公斤體重X4(男)或X3(女)（補(bǔ)液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負(fù)荷增加）途徑胃腸道為主輸液為輔速尿排鈉、補(bǔ)充細(xì)胞外液高鈉血癥的治療失水量高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l補(bǔ)液量=（160-140）X70X4=5600ml速度：先補(bǔ)補(bǔ)液量一半加2000ml日需量；0.5～1.0mmol/h的速度補(bǔ)液來(lái)降低血清鈉濃度。前24小時(shí)內(nèi)血鈉下降勿超過(guò)12mmol/L。48～72小時(shí)之間使血鈉水平恢復(fù)正常。高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l

低鈉血癥低鈉血癥

低鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子<135mmol/L；原因：失鈉>失水或攝水>攝鈉；臨床表現(xiàn)：與缺鈉的程度有關(guān)：頭暈，視物模糊，軟弱無(wú)力，脈搏細(xì)速，站立時(shí)易

暈厥；嚴(yán)重時(shí)神智不清，肌肉痙攣抽搐，肌腱反射減弱，甚

至昏迷、休克；危害：癲癇、精神障礙、腦水腫/顱壓高；

低鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子<13

低鈉血癥的發(fā)病機(jī)制抗利尿激素分泌過(guò)多利鈉肽分泌增多

SIADH腦鹽耗綜合征

低鈉血癥的發(fā)病機(jī)制抗利尿激素分泌過(guò)抗利尿激素異常分泌綜合征

抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）：抗利尿激素（ADH）未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多，致使體內(nèi)水分潴留、尿鈉排出增加，以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征?？估蚣に禺惓７置诰C合征抗利尿激素異常分

SIADH研究背景1957年，Schwartz首先報(bào)道了2例肺癌伴嚴(yán)重低鈉血癥的病例，推測(cè)其原因可能與ADH異常分泌有關(guān)，并命名為SIADH。此后發(fā)現(xiàn)SIADH是一種多系統(tǒng)疾病所致的跨學(xué)科臨床綜合征，伴發(fā)SIADH的疾病高達(dá)80余種。除嚴(yán)重顱腦損傷、頸髓損傷、嚴(yán)重顱內(nèi)感染以及腦血管病急性期外，還有惡性腫瘤和肺部疾患。SIADH研究背景1957年，S

SIADH發(fā)病機(jī)制腦損傷損害下丘腦、垂體功能

ADH分泌過(guò)多、血漿ADH濃度增高水潴留及細(xì)胞外液增加

腎小管對(duì)水重吸收增多、尿量減少

ACTH相對(duì)分泌不足，血漿ACTH降低

腎小管排鉀保鈉功能下降，尿鈉排出增多

醛固酮分泌減少

細(xì)胞水腫及代謝功能異常

血漿滲透壓下降和稀釋性低血鈉

SIADH發(fā)病機(jī)制腦損傷損周?chē)M織水腫低鈉血癥(<130mmol/L)尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)尿滲透壓∶血漿滲透壓>1血尿素氮、肌酐和血清蛋白濃度在正常低限或低于正常紅細(xì)胞比容<0.35中心靜脈壓>12cmH2O診斷標(biāo)準(zhǔn)：

SIADH的診斷周?chē)M織水腫低鈉血癥(<130mmol/L)尿鈉排出增加

水負(fù)荷試驗(yàn)

患者快速飲水（20ml/kg）至1500ml后，4h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的65%，或5h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的80%，此時(shí)可診斷為SIADH。除外腎上腺或腎功能不全；血鈉<124mmol/L，并有低鈉血癥癥狀的患者是非常危險(xiǎn)；測(cè)量血和尿ADH水平是另一輔助診斷方法，然而ADH并非SIADH的特異性指標(biāo)，影響ADH釋放的因素很多，如低血容量、正壓通氣、疼痛、應(yīng)激反應(yīng)、惡心及嘔吐等水負(fù)荷試驗(yàn)患者快速飲水（20ml/k

SIADH的治療限制水?dāng)z入：每日液體攝入量應(yīng)控制在800~1000ml重癥患者可加用其他治療利尿補(bǔ)鹽：速尿、高滲鹽水補(bǔ)充ACTH：肌注2次/d，每次25U促甲狀腺素釋放激素(TRH)：可直接作用于下丘腦-垂體軸,抑制ADH的合成與釋放拮抗ADH：ADHV2受體拮抗劑SIADH的治療限腦鹽耗綜合征（CSWS）：

腦內(nèi)或脊髓疾病導(dǎo)致腎臟排鈉排水過(guò)多，臨床表現(xiàn)為低血鈉、低血容量、高尿鈉的一組臨床綜合征。

腦鹽耗綜合征腦鹽耗綜合征（CSWS）：

腦內(nèi)或脊髓疾病導(dǎo)致腎臟

CSWS研究背景20世紀(jì)50年代，Peter第1次提出CSWS，但當(dāng)時(shí)CSWS與SIADH被歸為一類(lèi)。1981年，Nelson等通過(guò)研究將CSWS區(qū)分出來(lái)。此后相繼報(bào)道了許多合并CSWS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如腦血管疾病、腦膜炎、顱腦損傷、顱腦腫瘤（垂體瘤和轉(zhuǎn)移瘤等）及頸髓損傷等，并對(duì)CSWS有了更多認(rèn)識(shí)。CSWS研究背景20世紀(jì)目前認(rèn)為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時(shí)，CSWS比SIADH更為多見(jiàn)；2004年，王宏毅和陳嗣文報(bào)道636例急性腦血管病患者中，38例并發(fā)低鈉血癥。

CSWS研究背景目前認(rèn)為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時(shí)，CSWS比SIADH更為多CSWS的發(fā)病機(jī)制利鈉肽直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制鹽攝入和ADH釋放神經(jīng)遞質(zhì)抑制交感神經(jīng)活性和外周兒茶酚胺釋放抑制腎素-血管緊張素-醛固酮軸功能腎小球?yàn)V過(guò)率增加，鈉、水再吸收抑制毒毛花苷G樣復(fù)合物直接神經(jīng)效應(yīng)

CSWS發(fā)病機(jī)制CSWS的發(fā)病機(jī)制利鈉肽直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制鹽攝

CSWS診斷有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；低鈉血癥（<130mmol/L）；尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；血漿滲透壓<270mmol/L,尿滲透壓∶血滲透壓>1尿量>1800ml/d；低血容量；全身脫水表現(xiàn)（皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等；）。

1996年，Uygun等提出CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：CSWS診斷有中SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要區(qū)別在于細(xì)胞外液量的狀態(tài)和鈉代謝的正負(fù)。CSWS的主要特征是細(xì)胞外液的減少和鈉的負(fù)平衡，而SIADH的細(xì)胞外液量正常或稍高，鈉代謝為正平衡。在不存在低血壓的情況下測(cè)量中心靜脈壓有助于它們之間的鑒別。在無(wú)法確定診斷時(shí)可以采用實(shí)驗(yàn)性限水治療，CSWS限水治療后加重而SIADH限水治療有效。腦性鹽耗綜合征鑒別診斷

SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要CSWSSIADH血漿量↓↑液體平衡負(fù)正血容量不足臨床證據(jù)存在缺乏體重↓↑CVP↓↑HCT↑↓血鈉濃度↓正常/↓血尿酸濃度正?！蛩兀◆嚷省ｂc平衡↓↓↓尿鈉濃度↑↑血滲透壓↓↓↓尿滲透壓↑↑↑血漿腎素活性↓↓血漿醛固酮濃度↓↑血ADH濃度正常，繼發(fā)性↓↑血BNP濃度↑正常，繼發(fā)性↑血ANP濃度↑正常，繼發(fā)性↑CSWS與SIADH的鑒別

CSWSSIADH血漿量↓↑液體平衡負(fù)正血容量不足臨床證據(jù)存補(bǔ)鈉補(bǔ)水，必要時(shí)補(bǔ)充血漿擴(kuò)容鹽皮質(zhì)激素保護(hù)腎臟、腦、心臟等重要臟器功能，避免補(bǔ)鈉不當(dāng)造成損害應(yīng)避免血鈉提升過(guò)快而導(dǎo)致腦橋中央髓鞘溶解癥CPM

CSWS治療原則補(bǔ)鈉補(bǔ)水，必要時(shí)補(bǔ)充血漿擴(kuò)容鹽皮質(zhì)激素保護(hù)腎臟、腦、心臟等重

CSWS治療原則補(bǔ)液?jiǎn)为?dú)或聯(lián)合靜脈輸注等滲鹽水或高滲鹽水及口服鈉鹽水輕度或中度缺鈉患者：血清鈉缺失量一半+每天的需要量重度缺鈉者：一般先補(bǔ)給3％NaCl200~300ml以盡快升高血鈉治療過(guò)程中每日嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈉、尿鈉及24h尿量尿鈉均恢復(fù)正常后,應(yīng)繼續(xù)鞏固3天

CSWS治療原則單補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量(mmol)＝[血鈉的正常值(mmol)—血鈉測(cè)得值(mmol)]×體重(kg)×0.6(女性為0.5)17mmolNa＋＝1gNacl當(dāng)天先補(bǔ)1/2量＋正常日需量4.5g＝補(bǔ)鈉量補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量(mmol)＝[血鈉的正常值(mmol)中樞性尿崩癥中樞性尿崩癥

中樞性尿崩癥中樞性尿崩癥（Diabetesinsipidus，DI）是由于下丘腦核團(tuán)、垂體柄和垂體后葉損傷，ADH的合成釋放減少，腎臟自由水重吸收障礙導(dǎo)致大量低滲尿。常見(jiàn)于下丘腦神經(jīng)垂體區(qū)手術(shù)后（特別是垂體瘤或顱咽管瘤手術(shù)）、腦外傷、下丘腦垂體區(qū)腫瘤、動(dòng)脈瘤、腦積水等。急性尿崩可致高滲高鈉，引起細(xì)胞內(nèi)脫水皺縮，腦容積變小，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血和高滲性腦病。中樞性尿崩癥中樞性尿Diabetesinsipidus(DI)：是經(jīng)顱手術(shù)和經(jīng)蝶手術(shù)最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥；顱咽管瘤患者發(fā)生DI比率：術(shù)前約16.1%，術(shù)后約59.4%；開(kāi)顱手術(shù)者，其垂體前葉功能受損有所增加，但是術(shù)前垂體前葉功能正常者，其術(shù)后仍有50%左右患者可保持垂體內(nèi)分泌軸功能正常，其中性腺功能保存率最高，性腺功能減退發(fā)生率術(shù)前為77.4%，術(shù)后約79.8%；Surgicaltreatmentofcraniopharyngiomas.PartII.Endocrineresults.JürgenHonegger,M.D.,MichaelBuchfelder,M.D.,andRudolfFahlbusch,M.D.DepartmentofNeurosurgery,UniversityofErlangen-Nürnberg,Erlangen,Germany.NeurosurgFocus3(6):Article3,1997

中樞性尿崩癥Diabetesinsipidus(DI)：是經(jīng)顱手術(shù)和中樞性尿崩癥的臨床經(jīng)過(guò)分型暫時(shí)型：最為常見(jiàn)，持續(xù)1~7天?？赡苁菚簳r(shí)性的下丘腦功能紊亂所致，隨局部腦水腫的消除而好轉(zhuǎn)。三相型（29%）：多尿持續(xù)1~7天后出現(xiàn)24小時(shí)到數(shù)天的緩解，然后是持續(xù)尿崩。常見(jiàn)于垂體柄損傷或切斷，第二相相對(duì)正常的尿液排放的機(jī)制是儲(chǔ)存于垂體后葉的ADH釋放的結(jié)果。持續(xù)性尿崩：見(jiàn)于廣泛性的下丘腦和垂體柄高位損傷。部分性尿崩：多尿2~3天后是持續(xù)幾天的總尿量相對(duì)減少，其機(jī)制是部分性的ADH缺乏。

2022/12/21中樞性尿崩癥的臨床經(jīng)過(guò)分型暫時(shí)型：最為常見(jiàn)，持續(xù)1~7天。經(jīng)典“三相”模式ADH分泌三相模式：第一相：初始階段癥狀性尿崩約發(fā)生在術(shù)后24h內(nèi)；第二相：抗利尿激素分泌不當(dāng)尿崩癥；第三相：此期尿崩癥約發(fā)生在術(shù)后2周，甚至2周后；經(jīng)典“三相”模式ADH分泌三相模式：尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)尿出量大于液體入量，尿量超過(guò)2~3L/日。尿比重低，在1.001~1.005之間。尿滲透壓低，50~150mOsm/(kgH2O)。血鈉正?；蛟龈摺？诳拭黠@。除外血糖、血尿素增高、應(yīng)用甘露醇等引起的滲透性利尿。垂體及垂體柄的MRIT1信號(hào)有助于診斷垂體損傷所致尿崩癥，正常情況下垂體和垂體柄呈高信號(hào)，在大多數(shù)中樞性尿崩癥中它們的高信號(hào)消失，而高信號(hào)的恢復(fù)則預(yù)示著尿崩癥的好轉(zhuǎn)。尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)尿出量大于液體入量，尿量超過(guò)2~3L/日?？刂颇虮?激素替代療法（加壓素水劑、鞣酸加壓素注射液、去氨加壓素）。&其他抗利尿藥物（氫氯噻嗪、卡馬西平、氯磺丙脲）原發(fā)病的積極處理糾正水、電解質(zhì)紊亂，防止并發(fā)癥治療原則

尿崩癥的治療控制尿崩原發(fā)病的積極處理糾正水、電解質(zhì)紊亂，防止并發(fā)癥治治療尿崩癥的主要目的是減少尿量的排出，補(bǔ)充體液的丟失，維持正常的血漿滲透壓。強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn)：（1）尿崩癥從尿中丟失的是水而不是鈉鹽，因此用鹽來(lái)補(bǔ)充大量尿液排出的治療方法是錯(cuò)誤的。（2）尿崩癥急性期是一個(gè)動(dòng)態(tài)過(guò)程，因此治療方案不應(yīng)一成不變。清醒患者一般可口服補(bǔ)液而不必進(jìn)行電解質(zhì)替代治療，因其能在正?？矢械闹湎卤３肿銐虻娜肓??；杳曰蚩矢袦p退患者，經(jīng)靜脈給予低滲液體就成為必要，可根據(jù)液體出入量和體重變化來(lái)保持患者體液的平衡。尿崩癥的治療治療尿崩癥的主要目的是減少尿量的排出，補(bǔ)充體液的丟失，維持正彌凝長(zhǎng)效制劑，30-45分鐘/起效、維持4-8小時(shí)存在個(gè)體差異小劑量開(kāi)始，控制尿量<150ml/h連續(xù)2小時(shí)尿量>200-250ml/h給藥指征過(guò)量引起少尿/尿閉（用速尿?qū)梗?、水中毒尿是排鈉的重要途徑。高鈉血癥和高滲脫水是并存的。單純依靠減少尿排出糾正高鈉是錯(cuò)誤的；補(bǔ)水排鈉并重。尿崩癥的治療彌凝尿崩癥的治療藥物對(duì)ADH的影響抑制ADH作用的藥物苯妥英鈉增加ADH作用的藥物卡馬西平100mg，tid雙氫克尿塞25mg,tid氯磺丙脲125-250mg，1-2次/日安妥明500-750mg，tid藥物對(duì)ADH的影響抑制ADH作用的藥物水鈉紊亂的各種類(lèi)型常同時(shí)并存或相繼發(fā)生，常因治療不當(dāng)或疾病的發(fā)展而相互轉(zhuǎn)化，造成神經(jīng)外科醫(yī)師在臨床治療過(guò)程中束手無(wú)策或診治失誤。水鈉紊亂的原因和治療互相影響。如應(yīng)用DDAVP治療尿崩，可能過(guò)量導(dǎo)致低鈉血癥或尿崩與CSWS合并發(fā)生出現(xiàn)低鈉血癥。下丘腦在機(jī)體水鈉平衡的調(diào)控中起著至關(guān)重要的作用，因此下丘腦功能在臨床實(shí)踐中應(yīng)倍受關(guān)注。小結(jié)水鈉紊亂的各種類(lèi)型常同時(shí)并存或相繼發(fā)生，常因治療不當(dāng)或疾病的ThanksYou！ThanksYou！顱咽管瘤圍手術(shù)期電解質(zhì)紊亂的處理原則蔣海輝顱咽管瘤圍手術(shù)期電解質(zhì)紊亂的處理原則蔣海輝顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)目前治療效果仍欠理想，且缺乏公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。概述顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原

占顱內(nèi)腫瘤的3％-4％，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤，占60％左右。

每年每50萬(wàn)人群有0.5-2個(gè)新發(fā)病例。

在兒童中，占顱內(nèi)腫瘤的10％，幕上腫瘤的18％，鞍上腫瘤的55％

。

在成人中，

顱咽管瘤的發(fā)病率相對(duì)較兒童低，成人鞍上占位多見(jiàn)于垂體瘤和腦膜瘤。

流行病學(xué)資料占顱內(nèi)腫瘤的3％-4％，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對(duì)少見(jiàn)。

三個(gè)發(fā)病高峰期：7-13歲；20-25歲；60-65歲；60％的顱咽管瘤見(jiàn)于成人，40％見(jiàn)于兒童和青少年。

發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對(duì)少見(jiàn)。發(fā)病年齡在性別分布上，男性稍多見(jiàn)：

男性：55％

女性：45％

性別差異性別差異57體液容量及分布體液水+溶質(zhì)約占體重60%包括：細(xì)胞內(nèi)液（40%）細(xì)胞外液（20%）6體液容量及分布體液機(jī)體水鈉平衡的生理調(diào)控機(jī)制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)抗利尿激素（ADH）鈉平衡與容量調(diào)節(jié)腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)包含血漿滲透壓的調(diào)節(jié)血容量的維持調(diào)節(jié)機(jī)體對(duì)水、電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)機(jī)體水鈉平衡的生理調(diào)控機(jī)制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)包含血漿滲透壓的正常成人每日水的出入量出量(ml)尿1000-1500皮膚蒸發(fā)(無(wú)形失水)500呼吸蒸發(fā)(無(wú)形失水)350糞便150

合計(jì)：2000-2500ml入量(ml)

飲水1000-1500

食物水700

內(nèi)生水300正常成人每日水的出入量出量(ml)合計(jì)：2000-2500成人正常尿量：1000～2000ml/24小時(shí)7～12歲：500～1500ml／24小時(shí)1～6歲：300～1000ml／24小時(shí)多尿：24小時(shí)多于2500ml少尿：24小時(shí)小于400ml成人正常尿量：1000～2000ml/24小時(shí)室旁核視上核室旁核：

血管升壓素（VP）又叫抗利尿（ADH）催產(chǎn)素（Oxytocin,OT）視上核：VP，OT，以VP為主漏斗核：可分泌VP

下丘腦解剖室旁核視上核室旁核：視上核：顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤

下丘腦上部和下部下丘腦下部或垂體柄、垂體

尿崩癥損傷下丘腦或垂體柄暫時(shí)性尿崩漏斗部以下永久性尿崩漏斗部以上術(shù)后早期出現(xiàn)高鈉血癥,數(shù)天后轉(zhuǎn)為低鈉血癥

術(shù)后出現(xiàn)低鈉血癥

手術(shù)損傷下丘腦上部較長(zhǎng)時(shí)間的高鈉血癥水、電解質(zhì)紊亂發(fā)病機(jī)制顱咽管瘤與第三腦室底關(guān)系越密切，術(shù)后發(fā)生高鈉血癥幾率越高顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤下丘腦上部和下部下

水和電解質(zhì)的變化

手術(shù)后1-3天

here無(wú)論低滲/高滲脫水，受影響最大的是細(xì)胞內(nèi)液、最敏感的是腦細(xì)胞；注意尿比重和尿鈉；ADH分泌障礙、高血鈉、低滲尿高滲性脫水丟水>丟鈉“醫(yī)源性”高血鈉ADH分泌尿量趨于正常低鈉血癥低滲性脫水雙向性渴覺(jué)減退合并ADH分泌障礙/ADH釋放閾值升高高鈉血癥不伴有多飲多尿手術(shù)后4-6天

手術(shù)7天以后水和電解質(zhì)的變化手術(shù)后1-3天

常見(jiàn)水、電解質(zhì)紊亂類(lèi)型

抗利尿激素異常分泌綜合征

尿崩癥高鈉血癥

低鈉血癥腦耗鹽綜合征常見(jiàn)水、電解質(zhì)紊亂類(lèi)型

高鈉血癥高鈉血癥高鈉血癥血鈉的明顯增高預(yù)示著CVD患者病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，血鈉越高，預(yù)后越差，血鈉上升越快，預(yù)后越惡劣；Himmelstein報(bào)道，當(dāng)血鈉為149-159mmol/L時(shí)，病死率為46%；若血鈉在48ｈ內(nèi)升高至160mmol/L，病死率為60%；若在24h內(nèi)升高至160mmol/L，病死率升至70%以上；國(guó)外Takaku報(bào)道,當(dāng)血鈉>149mmol/L時(shí)，病死率為40%，是非高鈉血癥住院患者病死率的7倍；高鈉血癥在一定程度上反映患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的嚴(yán)重程度；高鈉血癥血鈉的明顯增高預(yù)示著CVD患者病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，血

醫(yī)源性高鈉血癥

反復(fù)使用滲透性利尿劑、激素；引流管、呼吸道、中樞性高熱、致不顯性失水；患者常有意識(shí)障礙、口渴感消失，不能通過(guò)主動(dòng)飲水來(lái)調(diào)節(jié)血漿滲透性；發(fā)熱、大汗、嘔吐、過(guò)度換氣，使體內(nèi)水分大量丟失；治療中過(guò)份限制補(bǔ)液或含鹽液體補(bǔ)充過(guò)多,造成醫(yī)源性高鈉血癥；醫(yī)源性高鈉血癥反復(fù)使用滲透性下丘腦外的廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下

ADH樣分泌神經(jīng)元NE神經(jīng)元ADH分泌核團(tuán)投射抑制負(fù)反饋ADH分泌抑制腦損傷興奮腦脊液中肽類(lèi)遞質(zhì)增加抑制ACTH濃度增加增加增加糖皮質(zhì)激素增加腎臟排水增多鈉排泄減少高鈉血癥

神經(jīng)源性高鈉血癥發(fā)病機(jī)制

下丘腦外的廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下ADH樣分泌神

高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子>145mmol/l，滲透壓升高臨床表現(xiàn)：口渴、厭食、乏力，重者出現(xiàn)腦功能障礙危害：SAH、腦內(nèi)出血治療截流-減少水的丟失開(kāi)源-補(bǔ)充水分高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子>1高鈉血癥的治療失水量估計(jì)法：癥狀:2-4%；4-6%>6%血鈉:150mmol/L160mmol/L>160mmol/L計(jì)算法：缺水量公式：補(bǔ)液量=(血鈉值-142)X公斤體重X4(男)或X3(女)（補(bǔ)液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負(fù)荷增加）途徑胃腸道為主輸液為輔速尿排鈉、補(bǔ)充細(xì)胞外液高鈉血癥的治療失水量高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l補(bǔ)液量=（160-140）X70X4=5600ml速度：先補(bǔ)補(bǔ)液量一半加2000ml日需量；0.5～1.0mmol/h的速度補(bǔ)液來(lái)降低血清鈉濃度。前24小時(shí)內(nèi)血鈉下降勿超過(guò)12mmol/L。48～72小時(shí)之間使血鈉水平恢復(fù)正常。高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l

低鈉血癥低鈉血癥

低鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子<135mmol/L；原因：失鈉>失水或攝水>攝鈉；臨床表現(xiàn)：與缺鈉的程度有關(guān)：頭暈，視物模糊，軟弱無(wú)力，脈搏細(xì)速，站立時(shí)易

暈厥；嚴(yán)重時(shí)神智不清，肌肉痙攣抽搐，肌腱反射減弱，甚

至昏迷、休克；危害：癲癇、精神障礙、腦水腫/顱壓高；

低鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子<13

低鈉血癥的發(fā)病機(jī)制抗利尿激素分泌過(guò)多利鈉肽分泌增多

SIADH腦鹽耗綜合征

低鈉血癥的發(fā)病機(jī)制抗利尿激素分泌過(guò)抗利尿激素異常分泌綜合征

抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）：抗利尿激素（ADH）未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多，致使體內(nèi)水分潴留、尿鈉排出增加，以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征?？估蚣に禺惓７置诰C合征抗利尿激素異常分

SIADH研究背景1957年，Schwartz首先報(bào)道了2例肺癌伴嚴(yán)重低鈉血癥的病例，推測(cè)其原因可能與ADH異常分泌有關(guān)，并命名為SIADH。此后發(fā)現(xiàn)SIADH是一種多系統(tǒng)疾病所致的跨學(xué)科臨床綜合征，伴發(fā)SIADH的疾病高達(dá)80余種。除嚴(yán)重顱腦損傷、頸髓損傷、嚴(yán)重顱內(nèi)感染以及腦血管病急性期外，還有惡性腫瘤和肺部疾患。SIADH研究背景1957年，S

SIADH發(fā)病機(jī)制腦損傷損害下丘腦、垂體功能

ADH分泌過(guò)多、血漿ADH濃度增高水潴留及細(xì)胞外液增加

腎小管對(duì)水重吸收增多、尿量減少

ACTH相對(duì)分泌不足，血漿ACTH降低

腎小管排鉀保鈉功能下降，尿鈉排出增多

醛固酮分泌減少

細(xì)胞水腫及代謝功能異常

血漿滲透壓下降和稀釋性低血鈉

SIADH發(fā)病機(jī)制腦損傷損周?chē)M織水腫低鈉血癥(<130mmol/L)尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)尿滲透壓∶血漿滲透壓>1血尿素氮、肌酐和血清蛋白濃度在正常低限或低于正常紅細(xì)胞比容<0.35中心靜脈壓>12cmH2O診斷標(biāo)準(zhǔn)：

SIADH的診斷周?chē)M織水腫低鈉血癥(<130mmol/L)尿鈉排出增加

水負(fù)荷試驗(yàn)

患者快速飲水（20ml/kg）至1500ml后，4h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的65%，或5h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的80%，此時(shí)可診斷為SIADH。除外腎上腺或腎功能不全；血鈉<124mmol/L，并有低鈉血癥癥狀的患者是非常危險(xiǎn)；測(cè)量血和尿ADH水平是另一輔助診斷方法，然而ADH并非SIADH的特異性指標(biāo)，影響ADH釋放的因素很多，如低血容量、正壓通氣、疼痛、應(yīng)激反應(yīng)、惡心及嘔吐等水負(fù)荷試驗(yàn)患者快速飲水（20ml/k

SIADH的治療限制水?dāng)z入：每日液體攝入量應(yīng)控制在800~1000ml重癥患者可加用其他治療利尿補(bǔ)鹽：速尿、高滲鹽水補(bǔ)充ACTH：肌注2次/d，每次25U促甲狀腺素釋放激素(TRH)：可直接作用于下丘腦-垂體軸,抑制ADH的合成與釋放拮抗ADH：ADHV2受體拮抗劑SIADH的治療限腦鹽耗綜合征（CSWS）：

腦內(nèi)或脊髓疾病導(dǎo)致腎臟排鈉排水過(guò)多，臨床表現(xiàn)為低血鈉、低血容量、高尿鈉的一組臨床綜合征。

腦鹽耗綜合征腦鹽耗綜合征（CSWS）：

腦內(nèi)或脊髓疾病導(dǎo)致腎臟

CSWS研究背景20世紀(jì)50年代，Peter第1次提出CSWS，但當(dāng)時(shí)CSWS與SIADH被歸為一類(lèi)。1981年，Nelson等通過(guò)研究將CSWS區(qū)分出來(lái)。此后相繼報(bào)道了許多合并CSWS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如腦血管疾病、腦膜炎、顱腦損傷、顱腦腫瘤（垂體瘤和轉(zhuǎn)移瘤等）及頸髓損傷等，并對(duì)CSWS有了更多認(rèn)識(shí)。CSWS研究背景20世紀(jì)目前認(rèn)為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時(shí)，CSWS比SIADH更為多見(jiàn)；2004年，王宏毅和陳嗣文報(bào)道636例急性腦血管病患者中，38例并發(fā)低鈉血癥。

CSWS研究背景目前認(rèn)為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時(shí)，CSWS比SIADH更為多CSWS的發(fā)病機(jī)制利鈉肽直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制鹽攝入和ADH釋放神經(jīng)遞質(zhì)抑制交感神經(jīng)活性和外周兒茶酚胺釋放抑制腎素-血管緊張素-醛固酮軸功能腎小球?yàn)V過(guò)率增加，鈉、水再吸收抑制毒毛花苷G樣復(fù)合物直接神經(jīng)效應(yīng)

CSWS發(fā)病機(jī)制CSWS的發(fā)病機(jī)制利鈉肽直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制鹽攝

CSWS診斷有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；低鈉血癥（<130mmol/L）；尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；血漿滲透壓<270mmol/L,尿滲透壓∶血滲透壓>1尿量>1800ml/d；低血容量；全身脫水表現(xiàn)（皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等；）。

1996年，Uygun等提出CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：CSWS診斷有中SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要區(qū)別在于細(xì)胞外液量的狀態(tài)和鈉代謝的正負(fù)。CSWS的主要特征是細(xì)胞外液的減少和鈉的負(fù)平衡，而SIADH的細(xì)胞外液量正?；蛏愿撸c代謝為正平衡。在不存在低血壓的情況下測(cè)量中心靜脈壓有助于它們之間的鑒別。在無(wú)法確定診斷時(shí)可以采用實(shí)驗(yàn)性限水治療，CSWS限水治療后加重而SIADH限水治療有效。腦性鹽耗綜合征鑒別診斷

SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要CSWSSIADH血漿量↓↑液體平衡負(fù)正血容量不足臨床證據(jù)存在缺乏體重↓↑CVP↓↑HCT↑↓血鈉濃度↓正常/↓血尿酸濃度正常↓血尿素－肌酐比率↑正常鈉平衡↓↓↓尿鈉濃度↑↑血滲透壓↓↓↓尿滲透壓↑↑↑血漿腎素活性↓↓血漿醛固酮濃度↓↑血ADH濃度正常，繼發(fā)性↓↑血BNP濃度↑正常，繼發(fā)性↑血ANP濃度↑正常，繼發(fā)性↑CSWS與SIADH的鑒別

CSWSSIADH血漿量↓↑液體平衡負(fù)正血容量不足臨床證據(jù)存補(bǔ)鈉補(bǔ)水，必要時(shí)補(bǔ)充血漿擴(kuò)容鹽皮質(zhì)激素保護(hù)腎臟、腦、心臟等重要臟器功能，避免補(bǔ)鈉不當(dāng)造成損害應(yīng)避免血鈉提升過(guò)快而導(dǎo)致腦橋中央髓鞘溶解癥CPM

CSWS治療原則補(bǔ)鈉補(bǔ)水，必要時(shí)補(bǔ)充血漿擴(kuò)容鹽皮質(zhì)激素保護(hù)腎臟、腦、心臟等重

CSWS治療原則補(bǔ)液?jiǎn)为?dú)或聯(lián)合靜脈輸注等滲鹽水或高滲鹽水及口服鈉鹽水輕度或中度缺鈉患者：血清鈉缺失量一半+每天的需要量重度缺鈉者：一般先補(bǔ)給3％NaCl200~300ml以盡快升高血鈉治療過(guò)程中每日嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈉、尿鈉及24h尿量尿鈉均恢復(fù)正常后,應(yīng)繼續(xù)鞏固3天

CSWS治療原則單補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量(mmol)＝[血鈉的正常值(mmol)—血鈉測(cè)得值(mmol)]×體重(kg)×0.6(女性為0.5)17mmolNa＋＝1gNacl當(dāng)天先補(bǔ)1/2量＋正常日需量4.5g＝補(bǔ)鈉量補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量(mmol)＝[血鈉的正常值(mmol)中樞性尿崩癥中樞性尿崩癥

中樞性尿崩癥中樞性尿崩癥（Diabetesinsipidus，DI）是由于下丘腦核團(tuán)、垂體柄和垂體后葉損傷，ADH的合成釋放減少，腎臟自由水重吸收障礙導(dǎo)致大量低滲尿。常見(jiàn)于下丘腦神經(jīng)垂體區(qū)手術(shù)后（特別是垂體瘤或顱咽管瘤手術(shù)）、腦外傷、下丘腦垂體區(qū)腫瘤、動(dòng)脈瘤、腦積水等。急性尿崩可致高滲高鈉，引起細(xì)胞內(nèi)脫水皺縮，腦容積變小，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血和高滲性腦病。中樞性尿崩癥中樞性尿Diabetesinsipidus(DI)：是經(jīng)顱手術(shù)和經(jīng)蝶手術(shù)最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥；顱咽管瘤患者發(fā)生DI比率：術(shù)前約16.1%，術(shù)后約59.4%；開(kāi)顱手術(shù)者，其垂體前葉功能受損有所增加，但是術(shù)前垂體前葉功能正常者，其術(shù)后仍有50%左右患者可保持垂體內(nèi)分泌軸功能正常，其中性腺功能保存率最高，性腺功能減退發(fā)生率術(shù)前為77.4%，術(shù)后約79.8%；Surgicaltreatmentofcraniopharyngiomas.PartII.Endocrineresults.JürgenHonegger,M.D.,MichaelBuchfelder,M.D.,andRudolfFahlbusch,M.D.DepartmentofNeurosurgery,UniversityofErlangen-Nürnberg,Erlangen,Germany.NeurosurgFocus3(6):Article3,1997

中樞性尿崩癥Diabetesinsipidus(DI)：是經(jīng)顱手術(shù)和中樞性尿崩癥的臨床經(jīng)過(guò)分型暫時(shí)型：最為常見(jiàn)，持續(xù)1~7天。可能是暫時(shí)性的下丘腦功能紊亂所致，隨局部腦水腫的消除而好轉(zhuǎn)。三相型（29%）：多尿持續(xù)1~7天后出現(xiàn)24小時(shí)到數(shù)