內(nèi)分泌性高血壓

內(nèi)分泌性高血壓內(nèi)分泌性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓，是指由一定的內(nèi)分泌疾病引起的高血壓特點：一經(jīng)確診，多可通過手術(shù)或其他方法得到根治或有效治療，原發(fā)病治愈后高血壓隨之消失內(nèi)分泌性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓，是指由一定的內(nèi)分泌疾病引起的按部位大致分類：

下丘腦和垂體甲狀腺甲狀旁腺腎上腺:髓質(zhì)皮質(zhì)胰腺性腺按部位大致分類：

下丘腦和垂體非腎上腺性激素疾病腎素腎血管性高血壓

腎素分泌瘤內(nèi)皮素惡性血管內(nèi)皮瘤生長激素肢端肥大癥巨人癥T3T4甲亢PTHPHF甲旁亢口服避孕藥女性高血壓內(nèi)皮功能受損糖尿病血管損傷甲減糖尿病

非腎上腺性激素腎上腺性激素疾病醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥皮質(zhì)醇庫欣綜合征皮質(zhì)酮皮質(zhì)酮瘤去氧皮質(zhì)酮去氧皮質(zhì)酮瘤17α羥化酶缺乏癥11β羥化酶缺乏癥兒茶酚胺嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺性激素生長激素分泌過多性高血壓

機(jī)理尚不十分清楚，可能與下列因素有關(guān)：（1）GH促進(jìn)水鈉潴留，引起細(xì)胞外液增多（2）GH促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮（3）高水平的GH使腎素-血管緊張素分泌增多，使外周阻力增加（4）GH分泌增多可使心肌肥大，心輸出量增加，血容量增多（5）GH產(chǎn)生過多連同肝產(chǎn)物－IGF-1能促使生長，產(chǎn)生阻力血管增厚及潴鈉，參與高血壓形成生長激素分泌過多性高血壓

機(jī)理尚不十分清楚，可能與下列因素有診斷要點（1）肢端肥大或巨人癥的臨床表現(xiàn)（2）垂體腫瘤壓迫癥狀（3）血清GH、尿GH、血IGF-1升高（4）影像學(xué)檢查資料診斷要點甲亢性高血壓（1）以收縮壓升高為主，舒張壓正?；蛏缘停}壓差增大。（2）隨甲亢的控制，血壓可漸降至正常甲亢性高血壓甲亢性高血壓的發(fā)生機(jī)理（1）血循環(huán)中甲狀腺激素增高，代謝亢進(jìn)，心輸出量增加，致收縮壓升高。（2）甲狀腺激素加強(qiáng)心肌對兒茶酚胺的敏感性。（3）因產(chǎn)熱增多，外周血管擴(kuò)張，動靜脈吻合支增多，致舒張壓正?；蛏越档?。甲亢性高血壓的發(fā)生機(jī)理甲減性高血壓

（1）以舒張壓升高為主。（2）隨甲減的治療，甲功恢復(fù)正常后，血壓可降至正常甲減性高血壓

（1）以舒張壓升高為主。甲減性高血壓的發(fā)生機(jī)理

甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的需要量減少，血流量和血容量均減少，因產(chǎn)熱減少周圍血管收縮，導(dǎo)致外周血管阻力增加，出現(xiàn)高血壓。甲減性高血壓的發(fā)生機(jī)理

甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的診斷要點（1）甲減的臨床表現(xiàn)（2）甲功檢查：FT3、FT4降低，TSH升高

提醒：冠心病表現(xiàn)肌酶增高診斷要點甲旁亢性高血壓（1）PTH分泌過多→血鈣↑：①直接作用于血管壁→使血管壁的張力增加②使腎素和兒茶酚胺↑（2）甲旁亢常引起腎臟損害致血壓升高甲旁亢性高血壓診斷要點（1）甲旁亢的臨床表現(xiàn)（2）實驗室檢查：高血鈣、低血磷、高尿鈣、血PTH↑診斷要點腎上腺性—繼發(fā)性高血壓皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生（少見）主力腎上腺性—繼發(fā)性高血壓皮質(zhì)醇增多癥主力皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素血壓升高的特點：

75％以上的患者出現(xiàn)高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素血壓升高的機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用（2）除皮質(zhì)醇外，11-去氧皮質(zhì)酮等鹽皮質(zhì)激素分泌增多，致體內(nèi)水鈉潴留（3）皮質(zhì)醇加強(qiáng)心肌收縮力，提高心搏出量和左心指數(shù)。（4）促進(jìn)肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ增加（5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導(dǎo)致廣泛的小動脈硬化，從而加重血壓升高血壓升高的機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙

脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)

滿月臉(moonface,facialfullness)

水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙

蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，淤斑紫紋(striae)糖代謝異常

促進(jìn)糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病電解質(zhì)紊亂

潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙糖代謝異常電解質(zhì)紊亂病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變

刺激骨髓多血質(zhì)外貌

(plethora)性功能障礙

雄激素過多，促激素下降月經(jīng)不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變神經(jīng)、精神障礙主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質(zhì) 80.4％多毛 77.9％月經(jīng)紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％紫紋73.2實驗室檢查

血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失24h尿游離皮質(zhì)醇↑地塞米松抑制實驗（大、?。┭錋CTH測定ACTH興奮實驗等協(xié)助病因及病變部位的診斷血糖↑、電解質(zhì)實驗室檢查

血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失影像學(xué)檢查

腎上腺垂體胸部影像學(xué)檢查

病因Cushing病--垂體ACTH微腺瘤垂體分泌ACTH過多

雙側(cè)腎上腺增生分泌大量皮質(zhì)醇Cushing綜合癥--原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤

(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮

ACTH依賴性65-70%非ACTH依賴性30%病因Cushing病--垂體ACTH微腺瘤ACTH依賴性病因異位ACTH綜合征

垂體外的腫瘤產(chǎn)生ACTH--刺激腎上腺皮質(zhì)增生

--分泌大量皮質(zhì)激素

肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見異位CRH綜合征

其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH--刺激垂體分泌大量ACTH--腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)結(jié)節(jié)性增生或

結(jié)節(jié)性發(fā)育不良

病因異位ACTH綜合征擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常

確診庫欣

假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進(jìn)一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異確診庫欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常確診庫欣垂體性腎上腺性原發(fā)性醛固酮增多癥

由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產(chǎn)生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病原發(fā)性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南

（2008年）以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將對原醛高發(fā)人群進(jìn)行篩查

BP>160～179/100～109mmHg的患者，頑固性高血壓患者，合并自發(fā)性或利尿劑所致低鉀血癥、腎上腺意外瘤、早發(fā)高血壓或腦血管事件家族史（40歲前發(fā)?。┑母哐獕夯颊撸约叭吭l(fā)性醛固酮增多癥患者中存在高血壓的一級親屬

對原醛高發(fā)人群進(jìn)行篩查高血壓的特點最早出現(xiàn)的癥狀，幾乎見于每一病例的不同階段中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯呈良性進(jìn)展對降壓藥療效差。高血壓的特點最早出現(xiàn)的癥狀，幾乎見于每一病例的不同階段血壓升高的機(jī)理（1）醛固酮增多，使腎遠(yuǎn)曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水鈉重吸收，鉀丟失，導(dǎo)致鈉水潴留，血容量增加。（2）細(xì)胞外鈉向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。醛固酮加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)（3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內(nèi)水潴留，導(dǎo)致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。

血壓升高的機(jī)理臨床表現(xiàn)

1．高血壓：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高。

2．低血鉀綜合征：肌無力及周期性麻痹為最常見的癥狀，常勞累后出現(xiàn)。此外有肢端麻木、手足搐搦。

3．心腎表現(xiàn)：多尿、夜尿增多、繼發(fā)口渴和尿路感染。心電圖低鉀圖形，如Q-T延長，

T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速等心律失常。臨床表現(xiàn)

1．高血壓：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高。診斷要點

（1）有高血壓、低血鉀癥狀應(yīng)考慮進(jìn)行相關(guān)檢查

（2）如血鉀低，堿血癥，尿鉀高，螺內(nèi)酯試驗陽性（320-400mg/dX1-2周）可初步診斷

（3）有高醛固酮、低腎素血管緊張素（利尿劑+站位也不能顯著升高）可確診（4）立位醛固酮/腎素活性比值

ARR》240（pg/ml:ng/ml/h）敏感93%特異94%診斷要點

（1）有高血壓、低血鉀癥狀應(yīng)考慮進(jìn)行相關(guān)檢指南診斷推薦

運用血漿醛固酮與腎素比值（ARR）在上述病人中篩選原醛癥病人。選擇下述四種試驗之一并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥的依據(jù)，即口服鈉負(fù)荷試驗、鹽水輸注試驗、氟氫可的松抑制試驗或卡托普利試驗。試驗前應(yīng)停用對測定有影響的藥物。指南診斷推薦運用血漿醛固酮與腎素比值（ARR）原發(fā)性醛固酮增多癥的分型醛固酮瘤增生性原醛：特發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥產(chǎn)醛固酮性腎上腺癌異位分泌醛固酮的腫瘤原發(fā)性醛固酮增多癥的分型醛固酮瘤嗜鉻細(xì)胞瘤由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)結(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂，約占高血壓病因的0.6～1%嗜鉻細(xì)胞瘤由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)結(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無血壓升高“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)血壓升高的特點常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起血壓驟升達(dá)200-300mmHg／130-180mmHg，持續(xù)數(shù)秒—數(shù)分鐘—數(shù)小時—幾天。陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型

血壓升高的特點常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及六

"H"①高血壓Hypertension②頭痛Headache-throbbing(90%)③多汗Hyperhidrosisorexcessivesweating(69%)④心悸Heartconsciousnessorpalpitations(73%)⑤高代謝Hypermetabolism⑥高血糖Hyperglycemia

①+②+③+④診斷敏感性90%，特異性67-94%①+②+③+④+體位性低血壓，特異性95%臨床特點六"H"①高血壓Hypertension臨床特點MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺病）

常染色體顯性遺傳疾病

MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者的40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無晶體或主動脈異常）嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)該血清降鈣素測定和眼底檢查MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯生化檢查順序1、24小時尿變腎上腺素和尿

VMA2、血漿游離變腎上腺素

3、血漿兒茶酚胺

4、氯壓定抑制試驗（兒茶酚氨陽性者）5、血漿噬鉻粒蛋白A生化檢查順序1、24小時尿變腎上腺素和尿VMA血液檢查優(yōu)點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2000pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000pg/mL）氯壓定抑制試驗有意義陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷血液檢查優(yōu)點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多影像學(xué)定位

形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計算機(jī)斷層）影像學(xué)定位形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）治療手術(shù)術(shù)前、術(shù)中準(zhǔn)備治療手術(shù)腎上腺髓質(zhì)增多

少見，國內(nèi)1961年才首次報道。臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，高血壓發(fā)生機(jī)制仍為高兒茶酚胺血癥，區(qū)別在于影像學(xué)檢查在腎上腺內(nèi)外均未發(fā)現(xiàn)腫瘤，唯腎上腺呈雙側(cè)增生。腎上腺髓質(zhì)增多少見，國內(nèi)1961年才首次報道。先天性腎上腺皮質(zhì)增生–

11β-羥化酶缺乏癥血壓升高的機(jī)理：由于11β-羥化酶缺乏，導(dǎo)致11-去氧皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)醇增多，后兩者均有潴鈉排鉀作用，血容量增加導(dǎo)致血壓升高先天性腎上腺皮質(zhì)增生–

11β-羥化酶缺乏癥血壓類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶

(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇

↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮

(球)(束)(網(wǎng))類固醇激素合成途徑膽固醇診斷要點（1）雄激素合成增多引起的癥狀：男性呈不完全性早熟，伴生殖器增大，女性出現(xiàn)不同程度男性化（2）高血壓：特點為糖皮質(zhì)激素治療可使高血壓下降，但停藥又可復(fù)發(fā)（3）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。這是由于皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮減少所致（4）由于ACTH分泌增多，患者可有皮膚、粘膜、色素沉著（5）實驗室檢查：血鈉↑，血鉀↓，血、尿皮質(zhì)醇及醛固酮↓，ACTH↑（6）影像學(xué)檢查診斷要點先天性腎上腺皮質(zhì)增生—

17-α羥化酶缺乏癥

高血壓形成的機(jī)理由于孕烯醇酮和孕酮的堆積，導(dǎo)致11-去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)酮增加，兩者均有潴鈉作用，導(dǎo)致血壓升高。先天性腎上腺皮質(zhì)增生—

17-α羥化酶缺乏癥

類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶

(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇

↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮

(球)(束)(網(wǎng))類固醇激素合成途徑膽固醇診斷要點（1）由于皮質(zhì)醇減少患者有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。（2）由于性激素的合成障礙，血睪酮及雌二醇均減少，導(dǎo)致男女性分化均差。（3）鹽皮質(zhì)激素合成途徑亢進(jìn)：孕酮、11-去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)酮分泌增多→潴鈉排鉀→高血壓、低血鉀、堿中毒，并抑制腎素-血管緊張素活性→醛固酮合成↓。（4）ACTH↑→皮膚粘膜色素沉著。診斷要點謝謝謝謝腎上腺---組織學(xué)皮質(zhì)：由外→內(nèi)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素

ACTH

束狀帶：糖皮質(zhì)激素網(wǎng)狀帶：氮皮質(zhì)激素髓質(zhì)：分泌兒茶酚胺人主要為腎上腺素（85%）腎上腺---組織學(xué)皮質(zhì)：由外→內(nèi)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素反饋調(diào)節(jié)__糖皮質(zhì)激素

CRH+

_ACTH

+

F反饋調(diào)節(jié)__糖皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素的調(diào)控—腎素－血管緊張素系統(tǒng)

(RAS

)

血容量↓、腎動脈壓↓、致密斑鈉負(fù)荷↓、低血鈉等↓腎小球旁器↓

腎素分泌↑↓血管緊張素原（肝臟）→血管緊張素Ι→血管緊張素Ⅱ→

腎上腺→醛固酮分泌↑→腎臟潴鈉↑→血容量擴(kuò)張→腎動脈壓力或容量↑→腎素分泌↓主要鹽皮質(zhì)激素的調(diào)控—腎素－血管緊張素系統(tǒng)鹽皮質(zhì)激素的影響因素電介質(zhì)：鉀離子：直接作用球狀帶→Aldo↑

鈉離子：通過調(diào)節(jié)腎小球旁器細(xì)胞合成來影響Aldo合成高鈉飲食→血容量↑→腎素合成↓→Aldo↓

低鈉飲食→血容量↓→腎素合成↑→Aldo↑ACTH：次要，使Aldo分泌↑心鈉素（ANP）：抑制腎素和醛固酮，利尿、排鈉

多巴胺和血清素脫逸現(xiàn)象鹽皮質(zhì)激素的影響因素電介質(zhì)：脫逸現(xiàn)象類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶

(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇

↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮

(球)(束)(網(wǎng))類固醇激素合成途徑膽固醇內(nèi)分泌性高血壓

內(nèi)分泌性高血壓內(nèi)分泌性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓，是指由一定的內(nèi)分泌疾病引起的高血壓特點：一經(jīng)確診，多可通過手術(shù)或其他方法得到根治或有效治療，原發(fā)病治愈后高血壓隨之消失內(nèi)分泌性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓，是指由一定的內(nèi)分泌疾病引起的按部位大致分類：

下丘腦和垂體甲狀腺甲狀旁腺腎上腺:髓質(zhì)皮質(zhì)胰腺性腺按部位大致分類：

下丘腦和垂體非腎上腺性激素疾病腎素腎血管性高血壓

腎素分泌瘤內(nèi)皮素惡性血管內(nèi)皮瘤生長激素肢端肥大癥巨人癥T3T4甲亢PTHPHF甲旁亢口服避孕藥女性高血壓內(nèi)皮功能受損糖尿病血管損傷甲減糖尿病

非腎上腺性激素腎上腺性激素疾病醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥皮質(zhì)醇庫欣綜合征皮質(zhì)酮皮質(zhì)酮瘤去氧皮質(zhì)酮去氧皮質(zhì)酮瘤17α羥化酶缺乏癥11β羥化酶缺乏癥兒茶酚胺嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺性激素生長激素分泌過多性高血壓

機(jī)理尚不十分清楚，可能與下列因素有關(guān)：（1）GH促進(jìn)水鈉潴留，引起細(xì)胞外液增多（2）GH促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮（3）高水平的GH使腎素-血管緊張素分泌增多，使外周阻力增加（4）GH分泌增多可使心肌肥大，心輸出量增加，血容量增多（5）GH產(chǎn)生過多連同肝產(chǎn)物－IGF-1能促使生長，產(chǎn)生阻力血管增厚及潴鈉，參與高血壓形成生長激素分泌過多性高血壓

機(jī)理尚不十分清楚，可能與下列因素有診斷要點（1）肢端肥大或巨人癥的臨床表現(xiàn)（2）垂體腫瘤壓迫癥狀（3）血清GH、尿GH、血IGF-1升高（4）影像學(xué)檢查資料診斷要點甲亢性高血壓（1）以收縮壓升高為主，舒張壓正?；蛏缘停}壓差增大。（2）隨甲亢的控制，血壓可漸降至正常甲亢性高血壓甲亢性高血壓的發(fā)生機(jī)理（1）血循環(huán)中甲狀腺激素增高，代謝亢進(jìn)，心輸出量增加，致收縮壓升高。（2）甲狀腺激素加強(qiáng)心肌對兒茶酚胺的敏感性。（3）因產(chǎn)熱增多，外周血管擴(kuò)張，動靜脈吻合支增多，致舒張壓正常或稍降低。甲亢性高血壓的發(fā)生機(jī)理甲減性高血壓

（1）以舒張壓升高為主。（2）隨甲減的治療，甲功恢復(fù)正常后，血壓可降至正常甲減性高血壓

（1）以舒張壓升高為主。甲減性高血壓的發(fā)生機(jī)理

甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的需要量減少，血流量和血容量均減少，因產(chǎn)熱減少周圍血管收縮，導(dǎo)致外周血管阻力增加，出現(xiàn)高血壓。甲減性高血壓的發(fā)生機(jī)理

甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的診斷要點（1）甲減的臨床表現(xiàn)（2）甲功檢查：FT3、FT4降低，TSH升高

提醒：冠心病表現(xiàn)肌酶增高診斷要點甲旁亢性高血壓（1）PTH分泌過多→血鈣↑：①直接作用于血管壁→使血管壁的張力增加②使腎素和兒茶酚胺↑（2）甲旁亢常引起腎臟損害致血壓升高甲旁亢性高血壓診斷要點（1）甲旁亢的臨床表現(xiàn)（2）實驗室檢查：高血鈣、低血磷、高尿鈣、血PTH↑診斷要點腎上腺性—繼發(fā)性高血壓皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生（少見）主力腎上腺性—繼發(fā)性高血壓皮質(zhì)醇增多癥主力皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素血壓升高的特點：

75％以上的患者出現(xiàn)高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素血壓升高的機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用（2）除皮質(zhì)醇外，11-去氧皮質(zhì)酮等鹽皮質(zhì)激素分泌增多，致體內(nèi)水鈉潴留（3）皮質(zhì)醇加強(qiáng)心肌收縮力，提高心搏出量和左心指數(shù)。（4）促進(jìn)肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ增加（5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導(dǎo)致廣泛的小動脈硬化，從而加重血壓升高血壓升高的機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙

脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)

滿月臉(moonface,facialfullness)

水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙

蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，淤斑紫紋(striae)糖代謝異常

促進(jìn)糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病電解質(zhì)紊亂

潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙糖代謝異常電解質(zhì)紊亂病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變

刺激骨髓多血質(zhì)外貌

(plethora)性功能障礙

雄激素過多，促激素下降月經(jīng)不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變神經(jīng)、精神障礙主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質(zhì) 80.4％多毛 77.9％月經(jīng)紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％紫紋73.2實驗室檢查

血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失24h尿游離皮質(zhì)醇↑地塞米松抑制實驗（大、?。┭錋CTH測定ACTH興奮實驗等協(xié)助病因及病變部位的診斷血糖↑、電解質(zhì)實驗室檢查

血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失影像學(xué)檢查

腎上腺垂體胸部影像學(xué)檢查

病因Cushing病--垂體ACTH微腺瘤垂體分泌ACTH過多

雙側(cè)腎上腺增生分泌大量皮質(zhì)醇Cushing綜合癥--原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤

(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮

ACTH依賴性65-70%非ACTH依賴性30%病因Cushing病--垂體ACTH微腺瘤ACTH依賴性病因異位ACTH綜合征

垂體外的腫瘤產(chǎn)生ACTH--刺激腎上腺皮質(zhì)增生

--分泌大量皮質(zhì)激素

肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見異位CRH綜合征

其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH--刺激垂體分泌大量ACTH--腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)結(jié)節(jié)性增生或

結(jié)節(jié)性發(fā)育不良

病因異位ACTH綜合征擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常

確診庫欣

假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進(jìn)一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異確診庫欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常確診庫欣垂體性腎上腺性原發(fā)性醛固酮增多癥

由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產(chǎn)生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病原發(fā)性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南

（2008年）以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將對原醛高發(fā)人群進(jìn)行篩查

BP>160～179/100～109mmHg的患者，頑固性高血壓患者，合并自發(fā)性或利尿劑所致低鉀血癥、腎上腺意外瘤、早發(fā)高血壓或腦血管事件家族史（40歲前發(fā)?。┑母哐獕夯颊?，以及全部原發(fā)性醛固酮增多癥患者中存在高血壓的一級親屬

對原醛高發(fā)人群進(jìn)行篩查高血壓的特點最早出現(xiàn)的癥狀，幾乎見于每一病例的不同階段中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯呈良性進(jìn)展對降壓藥療效差。高血壓的特點最早出現(xiàn)的癥狀，幾乎見于每一病例的不同階段血壓升高的機(jī)理（1）醛固酮增多，使腎遠(yuǎn)曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水鈉重吸收，鉀丟失，導(dǎo)致鈉水潴留，血容量增加。（2）細(xì)胞外鈉向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。醛固酮加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)（3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內(nèi)水潴留，導(dǎo)致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。

血壓升高的機(jī)理臨床表現(xiàn)

1．高血壓：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高。

2．低血鉀綜合征：肌無力及周期性麻痹為最常見的癥狀，常勞累后出現(xiàn)。此外有肢端麻木、手足搐搦。

3．心腎表現(xiàn)：多尿、夜尿增多、繼發(fā)口渴和尿路感染。心電圖低鉀圖形，如Q-T延長，

T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速等心律失常。臨床表現(xiàn)

1．高血壓：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高。診斷要點

（1）有高血壓、低血鉀癥狀應(yīng)考慮進(jìn)行相關(guān)檢查

（2）如血鉀低，堿血癥，尿鉀高，螺內(nèi)酯試驗陽性（320-400mg/dX1-2周）可初步診斷

（3）有高醛固酮、低腎素血管緊張素（利尿劑+站位也不能顯著升高）可確診（4）立位醛固酮/腎素活性比值

ARR》240（pg/ml:ng/ml/h）敏感93%特異94%診斷要點

（1）有高血壓、低血鉀癥狀應(yīng)考慮進(jìn)行相關(guān)檢指南診斷推薦

運用血漿醛固酮與腎素比值（ARR）在上述病人中篩選原醛癥病人。選擇下述四種試驗之一并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥的依據(jù)，即口服鈉負(fù)荷試驗、鹽水輸注試驗、氟氫可的松抑制試驗或卡托普利試驗。試驗前應(yīng)停用對測定有影響的藥物。指南診斷推薦運用血漿醛固酮與腎素比值（ARR）原發(fā)性醛固酮增多癥的分型醛固酮瘤增生性原醛：特發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥產(chǎn)醛固酮性腎上腺癌異位分泌醛固酮的腫瘤原發(fā)性醛固酮增多癥的分型醛固酮瘤嗜鉻細(xì)胞瘤由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)結(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂，約占高血壓病因的0.6～1%嗜鉻細(xì)胞瘤由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)結(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無血壓升高“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)血壓升高的特點常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起血壓驟升達(dá)200-300mmHg／130-180mmHg，持續(xù)數(shù)秒—數(shù)分鐘—數(shù)小時—幾天。陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型

血壓升高的特點常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及六

"H"①高血壓Hypertension②頭痛Headache-throbbing(90%)③多汗Hyperhidrosisorexcessivesweating(69%)④心悸Heartconsciousnessorpalpitations(73%)⑤高代謝Hypermetabolism⑥高血糖Hyperglycemia

①+②+③+④診斷敏感性90%，特異性67-94%①+②+③+④+體位性低血壓，特異性95%臨床特點六"H"①高血壓Hypertension臨床特點MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯性遺傳疾病

MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者的40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無晶體或主動脈異常）嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)該血清降鈣素測定和眼底檢查MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯生化檢查順序1、24小時尿變腎上腺素和尿

VMA2、血漿游離變腎上腺素

3、血漿兒茶酚胺

4、氯壓定抑制試驗（兒茶酚氨陽性者）5、血漿噬鉻粒蛋白A生化檢查順序1、24小時尿變腎上腺素和尿VMA血液檢查優(yōu)點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2000pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000pg/mL）氯壓定抑制試驗有意義陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷血液檢查優(yōu)點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多影像學(xué)定位

形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計算機(jī)斷層）影像學(xué)定位形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）治療手術(shù)術(shù)前、術(shù)中準(zhǔn)備治療手術(shù)腎上腺髓質(zhì)增多

少見，國內(nèi)1961年才首次報道。臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，高血壓發(fā)生機(jī)制仍為高兒茶酚胺血癥，區(qū)別在于影像學(xué)檢查在腎上腺內(nèi)外均未發(fā)現(xiàn)腫瘤，唯腎上腺呈雙側(cè)增生。腎上腺髓質(zhì)增多少見，國內(nèi)1961年才首次報道。先天性腎上腺皮質(zhì)增生–

11β-羥化酶缺乏癥血壓升高的機(jī)理：由于11β-羥化酶缺乏，導(dǎo)致11-去氧皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)醇增多，后兩者均有潴鈉排鉀作用，血容量增加導(dǎo)致血壓升高先天性腎上腺皮質(zhì)增生–

11β-羥化酶缺乏癥血壓類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶

(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇

↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮

(球)(束)(網(wǎng))類固醇激素合成途徑膽固醇診斷要點（1）雄激素合成增多引起的癥狀：男性呈不完全性早熟，伴生殖器增大，女性出現(xiàn)不同程度男性化（2）高血壓：特點為糖皮質(zhì)激素治療可使高血壓下降，但停藥又可復(fù)發(fā)（3）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。這是由于皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮減少所致（4）由于ACTH分泌增多，患者可有皮膚、粘膜、色素沉著（5）實驗室檢查：血鈉↑，血鉀↓，血、尿皮質(zhì)醇及醛固酮↓，ACTH↑（6）影像學(xué)檢查診斷要點先天性腎上腺皮質(zhì)增生—

17-α羥化酶缺乏癥

高血壓形成的機(jī)理由于孕烯醇酮和孕酮的堆積，導(dǎo)致11-去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)酮增加，兩者均有潴鈉作用，導(dǎo)致血壓升高。先天性腎上腺皮質(zhì)增生—

17-α羥化酶缺乏癥

類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶

(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇

↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮

(球)