視神經(jīng)脊髓炎Devic病NeulomyelitisopticaNMO1PPT學(xué)習(xí)交流視神經(jīng)脊髓炎Devic病1PPT學(xué)習(xí)交流定義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。Devic病:Devic在1894年提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。2PPT學(xué)習(xí)交流定義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累病理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞死，脊髓病灶長于3個椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷較重。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。3PPT學(xué)習(xí)交流病理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞病因近年來發(fā)現(xiàn)CNS水通道蛋白（AQP4)的抗體，是NMO較為特異標(biāo)志物，稱為NMO-IgG。以體液免疫為主、細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。4PPT學(xué)習(xí)交流病因近年來發(fā)現(xiàn)CNS水通道蛋白（AQP4)NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病。過去的幾十年里，我們對NMO的認(rèn)識已取得巨大的進步。這主要得益于疾病特異性的自身抗體，NMO-IgG，以及隨后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，從而使得NMO與MS區(qū)別開來，成為一個獨立的疾病。5PPT學(xué)習(xí)交流NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。女：男比例（5-10）：12、起病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道、消化道感染史，6PPT學(xué)習(xí)交流臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。6PPT學(xué)習(xí)交流3、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。表現(xiàn)視力下降可至失明，伴眼眶內(nèi)疼痛，眼底可見是乳頭水腫。表現(xiàn)雙側(cè)下肢癱瘓、雙側(cè)下肢感覺障礙和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及腦干。7PPT學(xué)習(xí)交流3、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。8PPT學(xué)習(xí)交流8PPT學(xué)習(xí)交流80-90%的NMO呈反復(fù)發(fā)作，為復(fù)發(fā)型NMO。與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其中NMO-IgG陽性率較高，提出視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSDs）

1.NMO2.病變限定于視神經(jīng)和脊髓，可復(fù)發(fā)。（MRI病灶》3個椎體節(jié)段）9PPT學(xué)習(xí)交流80-90%的NMO呈反復(fù)發(fā)作，為復(fù)發(fā)型NMO。9PPT學(xué)習(xí)3.合并自身免疫性疾?。谞钕傺住⒏稍锞C合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎）

4.累及具備顱內(nèi)病灶（下丘腦、腦干、腦室）

5.亞洲類型視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（OSMS)10PPT學(xué)習(xí)交流3.合并自身免疫性疾?。谞钕傺住⒏稍锞C合征、系統(tǒng)性

診斷必備條件：

1）視神經(jīng)炎

2）急性脊髓炎支持條件：

1）》3個椎體節(jié)段的連續(xù)長脊髓病灶

2）血清NMO-IgG陽性

11PPT學(xué)習(xí)交流診3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷滿足所有絕對條件和至少2個支持條件。12PPT學(xué)習(xí)交流3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)12PPT學(xué)習(xí)交流

輔助檢查腦脊液：CSF細(xì)胞數(shù)增多（>5／mm3腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆帶，但檢出率較低，20-40%陽性。13PPT學(xué)習(xí)交流

輔助血清NMO-IgG(AQP4抗體):91-100%患者（+）。AQP4位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，它的發(fā)現(xiàn)可能標(biāo)志著視神經(jīng)脊髓炎作為一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。14PPT學(xué)習(xí)交流血清NMO-IgG(AQP4抗體):14PPT學(xué)習(xí)交流15PPT學(xué)習(xí)交流15PPT學(xué)習(xí)交流復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓強化也較常見。16PPT學(xué)習(xí)交流復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上A：累及胸髓的長節(jié)段病變；B：灰質(zhì)選擇性受累[H形脊髓病變]17PPT學(xué)習(xí)交流A：累及胸髓的長節(jié)段病變；17PPT學(xué)習(xí)交流18PPT學(xué)習(xí)交流18PPT學(xué)習(xí)交流19PPT學(xué)習(xí)交流19PPT學(xué)習(xí)交流治療急性發(fā)作期治療：甲基強地松龍大劑量沖擊之后潑尼松口服?？杉铀貼MO病情緩解。激素使用反應(yīng)較差者，使用血漿置換或使用免疫球蛋白。緩解期其治療：通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率。一線：硫唑嘌呤、利妥昔單抗二線：環(huán)磷酰胺。

20PPT學(xué)習(xí)交流治療急性發(fā)作期治療：20PPT學(xué)習(xí)交流利妥昔單抗：一種針對B細(xì)胞表面CD20的單克隆抗體。每周一次小劑量靜滴，連用四周為一療程，間隔6-9月進行第二療程。21PPT學(xué)習(xí)交流利妥昔單抗：一種針對B細(xì)胞表面CD20的單克隆抗體。21PP預(yù)后NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，多因一連串發(fā)作而加??；MS發(fā)作后常進入緩解期。復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后更差，階梯式進展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，死因多為呼吸衰竭。22PPT學(xué)習(xí)交流預(yù)后NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，多因一視神經(jīng)脊髓炎Devic病NeulomyelitisopticaNMO23PPT學(xué)習(xí)交流視神經(jīng)脊髓炎Devic病1PPT學(xué)習(xí)交流定義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。Devic病:Devic在1894年提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。24PPT學(xué)習(xí)交流定義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累病理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞死，脊髓病灶長于3個椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷較重。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。25PPT學(xué)習(xí)交流病理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞病因近年來發(fā)現(xiàn)CNS水通道蛋白（AQP4)的抗體，是NMO較為特異標(biāo)志物，稱為NMO-IgG。以體液免疫為主、細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。26PPT學(xué)習(xí)交流病因近年來發(fā)現(xiàn)CNS水通道蛋白（AQP4)NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病。過去的幾十年里，我們對NMO的認(rèn)識已取得巨大的進步。這主要得益于疾病特異性的自身抗體，NMO-IgG，以及隨后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，從而使得NMO與MS區(qū)別開來，成為一個獨立的疾病。27PPT學(xué)習(xí)交流NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。女：男比例（5-10）：12、起病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道、消化道感染史，28PPT學(xué)習(xí)交流臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。6PPT學(xué)習(xí)交流3、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。表現(xiàn)視力下降可至失明，伴眼眶內(nèi)疼痛，眼底可見是乳頭水腫。表現(xiàn)雙側(cè)下肢癱瘓、雙側(cè)下肢感覺障礙和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及腦干。29PPT學(xué)習(xí)交流3、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。30PPT學(xué)習(xí)交流8PPT學(xué)習(xí)交流80-90%的NMO呈反復(fù)發(fā)作，為復(fù)發(fā)型NMO。與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其中NMO-IgG陽性率較高，提出視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSDs）

1.NMO2.病變限定于視神經(jīng)和脊髓，可復(fù)發(fā)。（MRI病灶》3個椎體節(jié)段）31PPT學(xué)習(xí)交流80-90%的NMO呈反復(fù)發(fā)作，為復(fù)發(fā)型NMO。9PPT學(xué)習(xí)3.合并自身免疫性疾病（甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎）

4.累及具備顱內(nèi)病灶（下丘腦、腦干、腦室）

5.亞洲類型視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（OSMS)32PPT學(xué)習(xí)交流3.合并自身免疫性疾?。谞钕傺住⒏稍锞C合征、系統(tǒng)性

診斷必備條件：

1）視神經(jīng)炎

2）急性脊髓炎支持條件：

1）》3個椎體節(jié)段的連續(xù)長脊髓病灶

2）血清NMO-IgG陽性

33PPT學(xué)習(xí)交流診3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷滿足所有絕對條件和至少2個支持條件。34PPT學(xué)習(xí)交流3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)12PPT學(xué)習(xí)交流

輔助檢查腦脊液：CSF細(xì)胞數(shù)增多（>5／mm3腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆帶，但檢出率較低，20-40%陽性。35PPT學(xué)習(xí)交流

輔助血清NMO-IgG(AQP4抗體):91-100%患者（+）。AQP4位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，它的發(fā)現(xiàn)可能標(biāo)志著視神經(jīng)脊髓炎作為一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。36PPT學(xué)習(xí)交流血清NMO-IgG(AQP4抗體):14PPT學(xué)習(xí)交流37PPT學(xué)習(xí)交流15PPT學(xué)習(xí)交流復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓強化也較常見。38PPT學(xué)習(xí)交流復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上A：累及胸髓的長節(jié)段病變；B：灰質(zhì)選擇性受累[H形脊髓病變]39PPT學(xué)習(xí)交流A：累及胸髓的長節(jié)段病變；17PPT學(xué)習(xí)交流40PPT學(xué)習(xí)交流18PPT學(xué)習(xí)交流41PPT學(xué)習(xí)交流19PPT學(xué)習(xí)交流治療急性發(fā)作期治療：甲基強地松龍大劑量沖擊之后潑尼松口服?？杉铀貼MO病情緩解。激素使用反應(yīng)較差者，使用血漿置換或使用免疫球蛋白。緩解期其治療：通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率。一線：硫唑嘌呤、利妥昔單抗二線：環(huán)磷酰胺。

42PPT學(xué)習(xí)交流治療