塑型性支氣管炎的診治病例患兒，男，1歲2月主訴：咳嗽7天，發(fā)熱伴喘息3天現(xiàn)病史：患兒7天出現(xiàn)咳嗽，咳嗽不劇，3天前出現(xiàn)發(fā)熱，39℃以上，咳嗽加劇，伴有氣喘，胃納欠佳，夜間睡眠欠佳，無嘔吐、腹瀉，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷“喘息性支氣管炎”，予以頭孢噻肟和甲潑尼松龍治療2天，上述癥狀沒有緩解病史特點(diǎn)既往史：無殊個(gè)人史：

G1P1,39周,BW3.5Kg家族史：無殊入院查體

T37.4℃，P145次/分，R45次/分，BP85/62mmHg，SPO295%體重5kg，神清，精神軟，雙肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音和濕啰音；心律齊，心音中等，未聞及心雜音；腹平軟，肝肋下肋下未及，脾肋下未及；神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，無皮疹。

輔助檢查CRP:16mg/L.MP-RNA:（-）.MP+CP+LG-Ig:（-）.腺病毒:（-）

流感病毒:（-）.PPD:negative肝功能、腎功能:正常胸片What’syourimpression?肺炎肺不張

初步診斷鑒別診斷支氣管異物支氣管內(nèi)膜結(jié)核

支氣管鏡

病理報(bào)告支氣管鏡后2天

胸片急性肺炎肺不張塑型性支氣管炎

最后診斷概述及定義病原學(xué)特點(diǎn)組織病理學(xué)診斷治療塑型性支氣管炎曾用名稱：纖維素性支氣管炎，管型支氣管炎塑型性支氣管炎絕大多數(shù)急性起病，病情進(jìn)展快，可危及生命，國外文獻(xiàn)報(bào)道該病死亡率高達(dá)16%～29%國內(nèi)的首次報(bào)道是2004年（廣州婦女兒童醫(yī)院）概述塑型性支氣管炎（PlasticbronchitisPB）是指由于內(nèi)生性支氣管樹樣管型或黏稠物堵塞支氣管，引起局部或廣泛性氣管支氣管堵塞，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙、肺不張，最終引起嚴(yán)重的呼吸窘迫的一種呼吸急癥，是一種較為少見的疾病定義病因肺部感染性疾病流感病毒A肺炎支原體腺病毒EB病毒病因—國內(nèi)病因—本院2014年到2018年期間共有49例塑型性支氣管炎患兒病原陽性率67.3%Prevention--Palivizumab

Ⅰ型：即炎癥型，病理見纖維素，大量炎性細(xì)胞，特別是中性或者嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，主要是呼吸道梗阻引起的缺氧導(dǎo)致病理生理改變。此類管型多見于支氣管肺臟疾病。一般與呼吸疾病有關(guān)，比如哮喘、支氣管炎、肺不張和纖維性變?；颊叨嗥鸩〖?，臨床表現(xiàn)多較嚴(yán)重。取出異物及霧化吸入糖皮質(zhì)激素療效好，搶救成功率高。Ⅱ型：即非細(xì)胞型，主要由黏蛋白組成。病理機(jī)制有肺靜脈壓高、心功能不全等，主要見于先天性心臟病修補(bǔ)術(shù)后以Fontan術(shù)后多見，臨床多呈慢性病程急性發(fā)作表現(xiàn)。組織病理多認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。發(fā)病機(jī)制炎癥因子呼吸道粘膜變態(tài)反應(yīng)血管通透性增加纖維蛋白滲出氣管粘液分泌增多管腔內(nèi)細(xì)胞浸潤蛋白沉淀樹枝樣管型組織凝血酶酸堿度改變非特異性臨床表現(xiàn)發(fā)熱咳嗽喘息氣促/呼吸困難危及生命的呼吸窘迫肺外并發(fā)癥：肝功能損害、腦炎、皮疹、粒細(xì)胞減少臨床癥狀100%30%54%影像學(xué)影像學(xué)：肺不張、肺實(shí)變、胸腔積液、肺氣腫等診斷PB的臨床表現(xiàn)無特異性診斷主要依靠支氣管鏡檢及支氣管腔內(nèi)塑型性異物病理組織學(xué)檢查。特異性診斷依據(jù)：支氣管鏡檢查可鉗出或吸出樹枝狀管型軟式支氣管鏡藥物治療目前最有效的治療方法PB治療的關(guān)鍵在于改善肺泡通氣在急性期保持呼吸道通暢的最主要方式是盡快排痰或吸出、咳出塑型物支氣管鏡下吸出或鉗出塑型物質(zhì)是目前唯一能迅緩解癥狀的治療方法，可迅速改善肺通氣功能，提高血氧分壓。治療—軟式支氣管鏡治療—軟式支氣管鏡*4例患兒有2處塑型，1例有3處塑型支氣管擴(kuò)張劑高滲鹽水抗炎治療白三烯拮抗劑大環(huán)內(nèi)酯類糖皮質(zhì)激素粘液溶解劑肝素纖維溶解劑治療—藥物提高黏液纖毛清除功能、促進(jìn)塑型物質(zhì)及痰液排除的作用體外實(shí)驗(yàn)顯示其可抑制嗜酸性粒細(xì)胞趨化、抑制呼吸道內(nèi)肥大細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)、減輕呼吸道高反應(yīng)性及濕化呼吸道等作用速效和長效支氣管擴(kuò)張劑均可以用于PB的治療治療—支氣管擴(kuò)張劑增加呼吸道濕度，促進(jìn)纖毛清除。促進(jìn)黏液溶解、抗炎作用、免疫調(diào)節(jié)作用證實(shí)高滲鹽水是否能改善整體治療效果仍有待確認(rèn)治療—高滲鹽水白三烯調(diào)節(jié)劑：PB同時(shí)存在嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，作為PB的長期治療藥物。大環(huán)內(nèi)脂類：長期使用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（克拉霉素、阿奇霉素）能增加黏膜間隙，阻止細(xì)菌生物膜形成，抑制氣道平滑肌的膽堿能作用而減少支氣管痙攣。文獻(xiàn)報(bào)道給PB患者長期服用克拉霉素、阿奇霉素治療，可減少使用組織型纖溶酶原激活劑（tPA）的頻率糖皮質(zhì)激素：PB的急性期治療，可口服或靜脈使用短效的類固醇治療吸入糖皮質(zhì)激素：布地奈德等治療—抗炎治療Ｎ-乙酰半胱氨酸α鏈道酶：Fontan術(shù)后塑型性支氣管炎急性期的治療治療—黏液溶解劑是一種硫酸化糖胺聚糖，主要的作用是抗凝血?？鼓饕獧C(jī)制是與抗凝血酶結(jié)合后滅活凝血酶和Xa因子，減少纖維蛋白生成。肝素還具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，包括抑制炎性介質(zhì)和淋巴細(xì)胞活化、中性粒細(xì)胞趨化、平滑肌生長、激活補(bǔ)體等。文獻(xiàn)報(bào)道有霧化劑型的肝素治療塑型性支氣管炎治療—肝素纖維溶解劑（tPA）作為一種糖蛋白，通過其賴氨酸殘基與纖維蛋白結(jié)合，激活與纖維蛋白結(jié)合的纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶選擇性地激活與纖維蛋白結(jié)合的纖溶酶原，因而不產(chǎn)生應(yīng)用鏈激酶時(shí)常見的出血并發(fā)癥tPA相比其他纖溶酶原激活劑有更高纖維蛋白親和力tPA用藥