特發(fā)性正常壓力腦積水的診斷和治療特發(fā)性正常壓力腦積水(idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH)是指影像上腦室擴大而腦脊液壓力正常，以步態(tài)不穩(wěn)、癡呆和尿失禁為典型表現(xiàn)的綜合征，排除出血、外傷、腦膜炎和顱內(nèi)占位等繼發(fā)因素，以老年人多見。iNPH是獨立于老年癡呆癥和帕金森病的一種疾病，但三種疾病的臨床表現(xiàn)有很多相似之處，且可能同時發(fā)生于同一病人；iNPH的臨床表現(xiàn)可通過分流手術(shù)得到改善，但并非所有病人均能獲得滿意療效，且分流術(shù)后并發(fā)癥也會對病人的療效產(chǎn)生負面影響，確診iNPH并非易事。2021/4/272病理生理水壓機假說(hydraulicpresshypothesis)：在腦積水形成的初期，因某種原因產(chǎn)生腦脊液循環(huán)吸收障礙，顱壓呈高值，此時室管膜斷裂，形成從室管膜下向白質(zhì)流通的腦脊液吸收的替代通路，使閉塞的腦脊液正常流通途徑得以開通，從而使顱內(nèi)壓緩慢地趨于正常。但是，這種替代通路雖使顱內(nèi)壓降低，卻又引起腦室壁彈性及伸展性發(fā)生變化，腦室周圍纖維通道機械性牽拉，腦血流代謝降低，導(dǎo)致腦實質(zhì)性損害，產(chǎn)生了神經(jīng)病學(xué)癥狀和體征。2021/4/273病理生理按力學(xué)原理，側(cè)腦室擴大程度大于第三和第四腦室，而且額角最易擴張。從而使大腦前動脈及其分支在胼胝體上方受到牽拉，導(dǎo)致該血管所支配的額葉和旁中小葉的血液供應(yīng)障礙，而這些區(qū)域正是管轄智能、下肢運動與排尿等功能的高級中樞所在，所以引起相應(yīng)的癥狀2021/4/274臨床表現(xiàn)步態(tài)障礙：表現(xiàn)為步幅小、寬基距、站立不穩(wěn)．起步及轉(zhuǎn)向困難，手部運動遲緩，但通常無靜止性震顫。認(rèn)知障礙：表現(xiàn)為思維遲緩、記憶減退、注意力不集中．并逐漸發(fā)展成淡漠、反應(yīng)遲鈍、焦躁不安或抑郁，甚至出現(xiàn)妄想、意志缺失等癥狀。尿失禁：表現(xiàn)為尿急、尿頻及尿失禁，原因可能是膀胱逼尿肌過度活躍，或由于步態(tài)障礙來不及如廁，或是因癡呆所致。2021/4/275輔助診斷方法：CT及MRI上均可見腦室擴大(Evans指數(shù)：兩側(cè)腦室額角最大寬度與同一層面最大顱腔距離比，>0.3)

2021/4/276MRI檢查MRI冠狀位上，大腦凸面腦溝和蛛網(wǎng)膜下腔窄小時，要高度懷疑iNPH(B級推薦)。腦室周圍及深部白質(zhì)改變雖然多見且較嚴(yán)重，但并非iNPH的必須征象(C級推薦)。CSF流空、位相增強和MRI波譜檢查，是否可預(yù)測分流療效，還存在爭議(C級推薦)。2021/4/277MRI檢查腦積水室周明顯的間質(zhì)性水腫2021/4/278iNPH腦室明顯擴大，側(cè)裂擴大，高位腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹小，腦脊液局限性保留呈孤立卵圓形擴大2021/4/279腦血流(CBF)檢測：可見彌漫性或局部CBF的降低，但不足以作為分流手術(shù)的指證(C級推薦)。腦池造影術(shù):有助于確定CSF的循環(huán)障礙，但很難得出是診斷iNPH可信方法的結(jié)淪(C級推薦)。2021/4/2710CSFTap試驗:推薦一次性引流量為30ml，或者至CSF終壓為0時的方法，以降低不良反應(yīng)。當(dāng)CSF引流試驗陽性時，分流術(shù)有效的可能性則高，該方法簡單易行，推薦其作為iNPH者確定診斷的關(guān)鍵方法(A級推薦)。2021/4/2711CSF持續(xù)引流試驗:該方法預(yù)測分流術(shù)有效性較CSFTap試驗的準(zhǔn)確性更高，但有感染、長期置管引起損傷等問題，而且引流量和持續(xù)時間，尚無明確的標(biāo)準(zhǔn)。但對CSF引流試驗陰性者，有必要行該試驗(B級推薦)。

2021/4/2712ICP監(jiān)測、CSF動力學(xué)檢查及其他檢查:CSF應(yīng)該是無色透明的水樣液體，壓力上限是200mmH20ICP監(jiān)測:時程大約為12一48h，主要應(yīng)在夜間進行測定，分流有效者，其平均CSF壓有在正常范圍內(nèi)但偏高的趨勢，B波的高出現(xiàn)率(>記錄的15%)，提示分流術(shù)更有效。但上述指標(biāo)也有陰性結(jié)果的報告(B級推薦);2021/4/2713CSF動力學(xué)測試:CSF的流出阻力（Ro）:一般認(rèn)為是CSF的吸收路徑所產(chǎn)生的CSF的流動阻力。快速注射法以及根據(jù)數(shù)學(xué)模型計算

Ro是術(shù)后癥狀改善的預(yù)測指標(biāo),隨著Ro的增加，患者手術(shù)成功的可能性在增加，但Ro處于正常范圍并不是分流手術(shù)的禁忌癥2021/4/2714鑒別診斷癡呆：NPH早期即出現(xiàn)步行障礙，病程僅短短數(shù)月。老年性癡呆的病程長達數(shù)年，人格變化與多發(fā)性梗塞性癡呆雖有程度上的差別，但既往多有中風(fēng)病史，癥狀呈階段性進展。

腦萎縮：可有記憶力減退和行走遲緩，影像學(xué)可見腦室擴大、腦溝加深，但無室管膜下滲出，且腦脊液釋放試驗呈陰性皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。篊T/MRI表現(xiàn)可與NPH相似，但多有白質(zhì)深部多發(fā)斑點樣病灶;且有卒中危險因素，或卒中病史2021/4/2715鑒別診斷帕金森病/帕金森綜合征:可有行走不穩(wěn)、邁步費力、震顫、肌張力高以及尿便障礙，但一般沒有認(rèn)知障礙，影像學(xué)可資鑒別.iNPH的步行障礙，與額葉性運動失調(diào)相似，寬基距及左右平衡不穩(wěn)的步態(tài)為特點，一推即易跌倒、在拐彎改變方向時更明顯，上述的步態(tài)與Parkinson步態(tài)相似，但其對外界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍節(jié)器音響伴奏下步行明顯改善)。2021/4/2716日本指南中將iNPH分為3個診斷級別:(1)術(shù)前可能性；(2)術(shù)前很可能性；(3)術(shù)后確定性。2021/4/2717一、可能性iNPH(possible)≥60歲后出現(xiàn)臨床癥狀至少有2種臨床三聯(lián)征表現(xiàn):步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁腦室擴大(Evans指數(shù)>0.3)CSF壓力≤200mmH2O，CSF檢查正常上述臨床癥狀不能以其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋既往無明顯引起腦室擴大的疾病，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、顱腦創(chuàng)傷、先天性腦積水和導(dǎo)水管狹窄2021/4/2718二、很可能性iNPH(probable)符合可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合如下條件之一:1.CSF引流試驗后癥狀改善2.CSF持續(xù)引流測試后癥狀改善3.Ro測定和ICP監(jiān)測異常2021/4/2719三、確定性iNPH(definite)分流術(shù)后癥狀改善2021/4/2720診斷流程臨床評估:根據(jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)體檢和神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果，將患者初步診斷為很可能性、可能性或不可能性iNPH。輔助診斷方法:為了避免手術(shù)并發(fā)癥和提高改善分流的有效率，對所有很可能性和可能性的iNPH者，都應(yīng)該采用輔助診斷方法（CSFTap試驗,RO評估和(或)ELD）進行篩選。CSFTap試驗:為最初采用的輔助診斷方法，有陽性反應(yīng)者，分流有效率要高于僅采用臨床評估診斷者，但該方法的敏感性低(26%一61%)，不能作為排除診斷的方法。Ro試驗:與CSF-Tap試驗相比較，敏感性較高(57%一100%)，但PPV(75%一92%)則類似。ELD:引流量>300ml時，敏感性可高達50%一100%，PPV也可達80%一100%，是確定iNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住院，且并發(fā)癥的發(fā)生率也高于CSFTap試驗和Ro試驗2021/4/2721確定分流有效iNPH的診斷流程圖2021/4/2722手術(shù)治療迄今為止，關(guān)于iNPH的手術(shù)治療缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的方案。非每例診斷為iNPH患者都適合手術(shù)治療，必須綜合考慮患者的凝血功能狀態(tài)、有無免疫缺陷、全身功能狀態(tài)和高齡的因素等考慮。由于存在嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性，iNPH的手術(shù)治療不能輕易決定，術(shù)前確定分流有效的iNPH患者，非常重要。2021/4/2723手術(shù)指證:理論上很可能性和可能性iNPH患者，有行分流手術(shù)的指證。風(fēng)險一療效比綜合評估:(l)分流術(shù)后癥狀改善的概率多少?(2)癥狀改善程度如何?(3)如有改善，會維持多久?(4)若選擇保守治療，自然進程會如何?(5)分流術(shù)后癥狀惡化的概率如何?(6)目前患者的iNPH相關(guān)的功能損害，是否會影響分流術(shù)的療效?2021/4/2724下列患者分流手術(shù)預(yù)后效果較好:(1)病程<6個月;(2)以步態(tài)障礙為主要癥狀者;(3)頭部CT、MRI檢查未見明顯腦萎縮;(4)腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后癥狀改善者。2021/4/2725術(shù)式:V-P分流和V-A分流術(shù)最常用，目前還沒有前瞻性或回顧性的研究來比較何種術(shù)式更好。既往癲癇或不適合行腦室分流者，可考慮L-P分流術(shù)。內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)可能對部分iNPH者有效，但需要進一步的研究確認(rèn)。

2021/4/2726分流管選擇:定壓分流管和流量程控分流管為C級推薦。其中低壓分流管雖然有利于腦室的縮小，但常有硬腦膜下積液，應(yīng)慎重選用。對于iNPH患者，最好選擇可調(diào)壓分流管并在術(shù)后逐步調(diào)節(jié)至合適的壓力(B級推薦)。一般先將初壓設(shè)定為一個稍高的壓力，然后根據(jù)臨床癥狀漸漸將壓力調(diào)低，這樣可預(yù)防術(shù)后過度分流的并發(fā)癥(B級推薦)。使用抗虹吸裝置可降低硬腦膜下積液的發(fā)生率，但不能完全避免，且可能發(fā)生分流不足現(xiàn)象，因此不能確定為iNPH治療中的常規(guī)選擇(C級推薦)。2021/4/2727并發(fā)癥:術(shù)中并發(fā)癥的類型，同神經(jīng)外科其他手術(shù)。術(shù)后并發(fā)癥包括感染、癲癇、分流管堵塞、硬腦膜下積液、分流過度性頭痛、分流不足、硬腦膜下血腫、聽力喪失、眩暈、動眼神經(jīng)麻痹和頭痛。術(shù)前測定壓力并據(jù)此選擇分流管類型和設(shè)定壓力，可降低術(shù)后硬腦膜下積液(血腫)的發(fā)生率。

2021/4/2728術(shù)后療效評估和相關(guān)問題的診治基本原則:術(shù)后立即復(fù)查CT確認(rèn)顱內(nèi)情況，臨床癥狀和影像學(xué)隨訪定時在術(shù)后第10天、1個月、3個月、6個月和12個月進行

2021/4/2729典型三聯(lián)征的評估方法:(1)步