2023/1/13周五讀片case1931888女54y住院號(hào)023132腹脹腹痛五年，加重伴乏力腰痛兩周。患者五年前起無明顯誘因覺腹脹、腹痛，呈慢性隱痛，于08-05-06日在局部麻醉下dsa左髂靜脈造影術(shù)，見左髂靜脈狹窄，予球囊擴(kuò)張+支架植入術(shù)。

esr117mm/h，crp70.70mg/l，cr170.2ummol/l，2023/1/132023/1/13出院診斷：腹膜后纖維化2023/1/13case21340313男性58yz住院號(hào)0693110反復(fù)腹痛20余天，發(fā)現(xiàn)腎功能異常10余天2023/1/132023/1/13出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化2023/1/13case31738525男性66y住院號(hào)0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫”入院，查上腹部ct提示：后腹膜見片狀軟組織陰影，包裹血管，輸尿管。當(dāng)時(shí)行雙側(cè)輸尿管置雙j管及右側(cè)髂靜脈支架植入。2023/1/132023/1/13case41752211女63y住院號(hào)0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無明顯誘因下出現(xiàn)尿量減少，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙j管，3月前再次出現(xiàn)血肌酐升高至300umol/l左右，尿量減少。2023/1/132023/1/132023/1/13出院診斷：慢性腎衰；腹膜后纖維化2023/1/132023/1/13概述腹膜后纖維化（rpf）是一種為少見的疾病，是由于腹膜后纖維脂肪組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻，屬于非特異性非化膿性炎癥。1.特發(fā)性：約占2/3可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性疾病有關(guān)。近年來日本研究發(fā)現(xiàn)可能是全身性疾病igg-4相關(guān)疾病的腹膜后表現(xiàn)。2.繼發(fā)性：占1/3，可能與惡性腫瘤，腹主動(dòng)脈瘤、感染、外傷和手術(shù)，藥物，炎癥，放射線治療。

2023/1/13病理表現(xiàn)早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見炎癥細(xì)胞和呈纖維細(xì)胞浸潤，組織液豐富。中期炎癥細(xì)胞逐漸減少成纖維細(xì)胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。

2023/1/13流行病學(xué)rpf的發(fā)病率約二十萬分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無種族差異；約2/3%為特發(fā)性的，1/3為繼發(fā)性的,罕見的兒童及家族性發(fā)病的報(bào)告也曾被報(bào)道過。2023/1/13臨床表現(xiàn)癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。實(shí)驗(yàn)室檢查c反應(yīng)蛋白、esr、cr升高2023/1/132023/1/13影像學(xué)檢查ivp（間接征象）ct/mri2023/1/13靜脈腎盂造影（ivp）

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輸尿管侵犯三聯(lián)征①腎積水伴輸尿管扭曲、擴(kuò)張②輸尿管向中間偏移③外源性輸尿管壓迫

2023/1/13然而，該病的ivp表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在ivp上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張的程度取決于腹膜后纖維化的發(fā)展階段及其嚴(yán)重程度，在該疾病的發(fā)展過程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。

2023/1/132023/1/13ct表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為腹膜后腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對(duì)稱性或非對(duì)稱性。病灶以腹主動(dòng)脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前緣界限清晰，后緣界限不清?？砂@腹主動(dòng)脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴(kuò)張。甚至整個(gè)腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身一般不會(huì)引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，則可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤2023/1/13增強(qiáng)掃描+c軟組織的強(qiáng)化程度與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)急性期病灶呈明顯強(qiáng)化，ct值約增加20-60hu。慢性或晚期病灶呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化2023/1/13現(xiàn)今的影像技術(shù)不足以鑒別特發(fā)性腹膜后纖維化及繼發(fā)于惡性腫瘤、炎癥及其它原因的腹膜后纖維化，診斷主要還是通過開放性活檢及腹腔鏡活檢證實(shí)。對(duì)于惡性腹膜后纖維化來說，轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞廣泛轉(zhuǎn)移至纖維斑塊，因此開放式手術(shù)活檢對(duì)建立診斷是有必要的腹膜后纖維化

a、b．橫軸位增強(qiáng)ct掃描示腹主動(dòng)脈及髂血管周圍的輕度強(qiáng)化的軟組織塊影，包繞血管生長；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團(tuán)塊影（箭，a）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動(dòng)脈生長（箭頭，b）。

2023/1/132023/1/13

（b）

55歲男性，病史：炎性腹主動(dòng)脈瘤

ct增強(qiáng)掃描橫軸位(a)及冠狀位(b)圖像示，包繞腹主動(dòng)脈瘤生長的邊界不清、不規(guī)則形的低密度軟組織團(tuán)塊影。

（a）2023/1/1364歲男性病史：腹部疼痛腹部增強(qiáng)ct斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)則軟組腫塊影，腹主動(dòng)脈輕度受壓上移；ct引導(dǎo)下取活組織病檢證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實(shí)。35歲

男性

艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核

腹部ct增強(qiáng)斷層掃描示腹膜后主動(dòng)脈旁的軟組織密度團(tuán)塊影，邊界尚光整；活檢證實(shí)為良性的感染性淋巴結(jié)病變。

2023/1/132023/1/13mri腹膜后纖維化的信號(hào)特征與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)。早期病變呈稍長t1、稍長t2信號(hào)，增強(qiáng)呈等低信號(hào)，病灶膜性強(qiáng)化，dwi呈稍高信號(hào)。中晚期t2wi信號(hào)逐漸減低，呈等低信號(hào)，增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期無明顯強(qiáng)化。2023/1/1359歲男性活檢證實(shí)為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明a-d，冠狀位（a、b）及橫軸位（c、d），t1wi及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)t2wi示腹主動(dòng)脈旁的低信號(hào)的軟組織腫塊（箭，a-c）abcd2023/1/13

50歲男性腹膜后纖維化病史t1wi壓脂像上顯示炎性腹主動(dòng)脈瘤及炎性腹膜后纖維化，mri顯示腹主動(dòng)脈旁的軟組織腫塊，包繞主動(dòng)脈生長，腹主動(dòng)脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側(cè)輸尿管；增強(qiáng)掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強(qiáng)化，與活動(dòng)性炎癥的進(jìn)程相一致。2023/1/13鑒別診斷

主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平，斑塊主要位于主動(dòng)脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴(kuò)張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。淋巴瘤腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動(dòng)脈受壓推移，遠(yuǎn)離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水

50歲男性，活檢證實(shí)為霍奇金淋巴瘤增強(qiáng)ct斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團(tuán)塊影（箭，），包繞腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈生長；腹主動(dòng)脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。2023/1/13轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大符合淋巴引流途徑。有原發(fā)腫瘤病灶。2023/1/132023/1/13治療在炎激素治療。癥反應(yīng)活動(dòng)期，病理證實(shí)大量炎癥細(xì)胞浸潤的情況下，內(nèi)科治療效果肯定。當(dāng)纖維化已經(jīng)形成并發(fā)生梗阻癥狀時(shí)需及早手術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)誒和應(yīng)用激素治療。對(duì)于病程較短，腹痛明顯，一般狀況差且對(duì)激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差的患者，應(yīng)高度注意惡性腫瘤繼發(fā)rpf的可能性，宜早期完善腫瘤標(biāo)志物及骨ect/pet-ct等檢查，積極尋找原發(fā)灶。2023/1/13總結(jié)