腹膜后纖維化2該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛纖維化為特征。背景知識(shí)

腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法國(guó)泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報(bào)道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報(bào)道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個(gè)案報(bào)道才逐漸增多并被越來(lái)越多的臨床醫(yī)師所認(rèn)識(shí)。病因及發(fā)病機(jī)理繼發(fā)性特發(fā)性

1.自身免疫缺陷疾病結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎2.藥物副作用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide),β受體阻滯藥(心得安)、抗高血壓藥物(甲基多巴、利血平、肼苯噠嗪)、止痛藥(阿斯匹林、非那西汀)等藥①內(nèi)源性5-羥色胺升高，使易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)

②使肥大細(xì)胞脫顆粒

釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。

③可能導(dǎo)致主動(dòng)脈痙攣時(shí)間延長(zhǎng)及缺血，由此引起主動(dòng)脈周圍炎癥及纖維化。

④麥角生物堿可能作為半抗原引起機(jī)體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病。3.感染與炎癥(1)特異性感染:結(jié)核、梅毒、放線菌病和各種霉菌感染等(2)非特異性感染:憩室炎、闌尾炎(3)免疫因素有關(guān)的炎癥性疾病:潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、皮膚和皮下組織的血管炎淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞病毒感染膠原化淋巴管炎癥、堵塞蛋白沉積、成纖維細(xì)胞滲出惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌后腹膜結(jié)締組織反應(yīng)增生纖維腫塊腫瘤細(xì)胞小轉(zhuǎn)移灶臨床表現(xiàn)

本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見(jiàn)，約占2/3。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板塊收縮期3期。疼痛

初起可無(wú)癥狀

以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部

腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。亞急性炎癥表現(xiàn)

如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食

惡心嘔吐以及體重下降等

腹部腫塊

大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。

壓迫癥狀

75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見(jiàn)。偶見(jiàn)壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。

常規(guī)檢查

1.血常規(guī)2.蛋白尿3.血沉增快4.腎功能5.堿性磷酸酶，若升高，則對(duì)診斷本病有重要意義。6.活組織病理檢查超聲表現(xiàn)

腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈周圍的低回聲包塊，侵犯輸尿管時(shí)可見(jiàn)腎臟積水及輸尿管擴(kuò)張，輸尿管向中線移位。

腹膜后低回聲斑塊，邊界不清晰，包繞腹主動(dòng)脈，或包繞下腔靜脈，引起下腔靜脈狹窄，髂動(dòng)脈周圍見(jiàn)低回聲團(tuán)塊包繞，早期，急性滲出期可見(jiàn)少量血流信號(hào)。后期，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。

彩色多普勒：可觀察腹主動(dòng)脈及髂血管的血流信號(hào)及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。超聲鑒別：①與腹主動(dòng)脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別：②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別：前者很少引起主動(dòng)脈移位，無(wú)腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植?；颊邚埬?，67歲，男，因多關(guān)節(jié)發(fā)僵3年，上腹疼痛2年半，加重2個(gè)月入院，其病例特點(diǎn)：1）多關(guān)節(jié)發(fā)僵，為持續(xù)性，無(wú)晨僵，累及雙肩、雙膝和雙髖關(guān)節(jié)；2）上腹不適，夜間明顯；3）血沉快。

超聲檢查示:腹膜后腹主動(dòng)脈及雙側(cè)髂總動(dòng)脈周圍可見(jiàn)環(huán)形增厚的低回聲病灶包繞，不平整，最厚處約1.7cm，上至腹主動(dòng)脈起始處，下至髂血管，管腔內(nèi)為無(wú)回聲，CDFI示上述動(dòng)脈血