動(dòng)靜脈瘺疾病先天性肺動(dòng)-靜脈瘺(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF)亦稱動(dòng)靜脈瘤(arteriovenousaneurysm)，為較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間特別交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳，病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditaryhemorragictelangiectasia)，如皮膚、黏膜等部位，同時(shí)可累及胃腸道，又稱Rendu-Osler-Weber病。亦見(jiàn)單發(fā)性非家族性病者。

病因

(一)發(fā)病緣由

較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間特別交通，約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

先天性肺動(dòng)靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)，多位于兩肺下葉內(nèi)側(cè)或肺外周胸膜下，肉眼觀看呈球形，暗紅色，直徑1mm至數(shù)厘米，但微小病變則僅能通過(guò)肺活檢經(jīng)鏡檢證明，鏡檢表現(xiàn)為薄壁血管腔，特別擴(kuò)張呈囊狀，管壁組織退行性變，擴(kuò)張的傳入動(dòng)脈與傳出靜脈相連接。

癥狀

鼻出血低氧血癥發(fā)紺肺動(dòng)靜脈瘺咯血心悸胸痛血管雜音

檢查

血氧飽和度氧分壓胸部平片心電圖動(dòng)脈血?dú)夥治鲅Ｒ?guī)造影檢查正電子放射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)

鑒別

依據(jù)其低氧血癥，肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結(jié)果可以做出初步診斷。

可與肺內(nèi)結(jié)核，良，惡性腫瘤，肺實(shí)質(zhì)出血，肺梗死，單胞漿菌病或球孢子菌病區(qū)分。

并發(fā)癥

并發(fā)血?dú)庑卣弑憩F(xiàn)為胸痛，氣促和休克，并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者表現(xiàn)為臨時(shí)性腦缺血和腦血栓形成，抽搐甚至偏癱及腦膿腫。

預(yù)防

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)覺(jué)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

治療

(一)治療

手術(shù)切除治療可訂正肺內(nèi)分流，改善血液供應(yīng)，并可防止消失栓塞等并發(fā)癥，預(yù)后較好。但術(shù)后短期可能因更多血液通過(guò)原來(lái)灌注不足的肺組織而消失肺水腫，應(yīng)親密觀看。部分病例可能再次發(fā)生動(dòng)靜脈瘺而須重復(fù)手術(shù)，需留意防護(hù)。對(duì)伴出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者，手術(shù)宜慎重。目前更多建議采納栓塞治療，經(jīng)導(dǎo)管置入聚乙烯或硅膠小球或不銹鋼彈簧，以堵塞瘺管，削減血流分流，平安而有效。尤其適用于不宜或不擬作