嬰兒(yīngér)痙攣癥省中醫(yī)(zhōngyī)兒科杜淑娟第一頁，共18頁。概念(gàiniàn)嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期(shíqī)特有。West于1841首次描述，國內(nèi)1964年由左啟華等首先報道。特殊發(fā)作形式、EEG特殊表現(xiàn)、伴智力發(fā)育遲滯。第二頁，共18頁。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)發(fā)病率在1000個活產(chǎn)(huóchǎn)嬰中大約占0.24~0.42。男多于女第三頁，共18頁。病因(bìngyīn)隱原性以目前的醫(yī)學(xué)(yīxué)水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性由多種因素引起：第四頁，共18頁。病因(bìngyīn)圍產(chǎn)期因素神經(jīng)皮膚綜合征先天性遺傳代謝(dàixiè)病或變性病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦發(fā)育畸形血管性疾病第五頁，共18頁。病因(bìngyīn)有報道10~20%嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致。中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)感染包括宮內(nèi)感染如巨細胞包涵體病毒感染等。第六頁，共18頁。病機嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚單胺類神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂(wěnluàn)（“責(zé)任區(qū)”學(xué)說）免疫系統(tǒng)功能異常第七頁，共18頁。臨床表現(xiàn)

起病年齡發(fā)作表現(xiàn)典型：點頭抱球樣成串發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作時間神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)體征智力低下第八頁，共18頁。隱原性嬰兒(yīngér)痙攣起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常對稱性痙攣發(fā)作EEG典型的雙側(cè)高峰失律EEG無限(wúxiàn)局性異常的證據(jù)第九頁，共18頁。EEG特征

典型的高峰節(jié)律紊亂(wěnluàn)表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與棘

波組成的混合波形

高峰節(jié)律紊亂(wěnluàn)在睡眠期更明顯

正常睡眠波形常消失第十頁，共18頁。高峰節(jié)律(jiélǜ)紊亂變異型

不對稱性兩側(cè)同步化程度較高爆發(fā)-抑制枕區(qū)高峰(gāofēng)節(jié)律紊亂慢波占優(yōu)勢腦區(qū)局部持續(xù)癲癇樣放電第十一頁，共18頁。高峰節(jié)律紊亂表明有嚴重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨有，亦可見于其他類型的癲癇(diānxián)發(fā)作第十二頁，共18頁。輔助(fǔzhù)檢查EEG影像學(xué)檢查：CT、MRI、SPECT染色體檢查皮膚(pífū)紫外線檢查尿篩查EEG監(jiān)測下靜注VitB6第十三頁，共18頁。診斷(zhěnduàn)起病年齡臨床發(fā)作特點精神運動發(fā)育(fāyù)遲滯EEG高峰節(jié)律紊亂第十四頁，共18頁。鑒別(jiànbié)診斷嬰兒良性肌陣攣大田(dàtián)原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征第十五頁，共18頁。治療(zhìliáo)病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素抗癲癇藥其他(qítā)治療大劑量丙球外科治療第十六頁，共18頁。促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）機理未明劑量(jìliàng)療效副作