法洛四聯(lián)癥心外科張玲2013.9.21第一頁(yè)，共21頁(yè)。目錄(mùlù)概念與病因單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容病理生理與臨床表現(xiàn)輔助檢查與處理原則護(hù)理診斷及措施第二頁(yè)，共21頁(yè)。概念(gàiniàn)是一種常見的、復(fù)雜(fùzá)的、紫紺型先天性心臟病,包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形。第三頁(yè)，共21頁(yè)。病因(bìngyīn)近年來研究(yánjiū)認(rèn)為,與胎兒發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、母體情況和遺傳基因有關(guān)。第四頁(yè)，共21頁(yè)。病理(bìnglǐ)生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓第五頁(yè)，共21頁(yè)。臨床表現(xiàn)發(fā)紺(fāgàn)喜愛(xǐài)蹲踞缺氧(quēyǎnɡ)發(fā)作

癥狀第六頁(yè)，共21頁(yè)。由于組織缺氧(quēyǎnɡ)，動(dòng)脈血氧飽和度降低，新生兒即可出現(xiàn)發(fā)紺，啼哭,活動(dòng)時(shí)癥狀加重，可引起喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)力較同齡人差，隨著年齡的增長(zhǎng)而加重發(fā)紺(fāgàn)第七頁(yè)，共21頁(yè)。喜愛蹲踞是特征性姿態(tài)。蹲踞時(shí)，患兒下肢屈曲,靜脈回流量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)增加體循環(huán)阻力，提高了肺循環(huán)血流量，使發(fā)紺(fāgàn)和呼吸困難癥狀暫時(shí)有所緩解。喜愛(xǐài)蹲踞第八頁(yè)，共21頁(yè)?；顒?dòng)后突然呼吸困難(hūxīkùnnán)，發(fā)紺加重，出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常見于肺動(dòng)脈漏斗部重度狹窄患兒。缺氧(quēyǎnɡ)發(fā)作第九頁(yè)，共21頁(yè)。體征生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，口唇、指(趾)甲床發(fā)紺，杵狀指(趾)；缺氧越嚴(yán)重杵狀指(趾)越明顯。胸骨左緣第2—4肋間可聞及噴射性收縮期雜音(záyīn)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄時(shí)可聽不到雜音(záyīn)。臨床表現(xiàn)第十頁(yè)，共21頁(yè)。*血紅蛋白(xuèhóngdànbái)增多*紅細(xì)胞增多*血黏度增多實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)輔助(fǔzhù)檢查心電圖

電軸右偏，右心室肥大第十一頁(yè)，共21頁(yè)。輔助(fǔzhù)檢查X線心影呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬,肺血管(xuèguǎn)紋理纖細(xì)超聲心動(dòng)圖升主動(dòng)脈騎跨于室間隔上方,室間隔連續(xù)性中斷(zhōngduàn),右心室增大,右室流出道狹窄第十二頁(yè)，共21頁(yè)。處理(chǔlǐ)原則治療主要依賴于手術(shù)，包括(bāokuò)姑息手術(shù)和矯治手術(shù)1適應(yīng)癥絕大多數(shù)肺動(dòng)脈及左、右分支(fēnzhī)發(fā)育正常的法洛四聯(lián)癥患兒均應(yīng)力爭(zhēng)在1歲內(nèi)行矯治術(shù)。對(duì)于出生后病情發(fā)展嚴(yán)重、嬰兒期嚴(yán)重缺氧、屢發(fā)呼吸道感染和昏厥者，或不具備手術(shù)醫(yī)療條件者可先行姑息手術(shù)第十三頁(yè)，共21頁(yè)。姑息(gūxī)手術(shù)2全麻下行鎖骨下動(dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù)或右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大(kuòdà)術(shù)，以增加肺循環(huán)血流量，改善缺氧，條件成熟后再做矯治根治手術(shù)矯治(jiǎozhì)手術(shù)在低溫體外循環(huán)下疏通右室流出道、修補(bǔ)室間隔缺損，同時(shí)矯正所合并的其他心內(nèi)畸形手術(shù)方法第十四頁(yè)，共21頁(yè)。主要護(hù)理(hùlǐ)診斷活動(dòng)無耐力與發(fā)紺和呼吸困難有關(guān)低效型呼吸型態(tài)與缺氧、手術(shù)麻醉、體外循環(huán)和術(shù)后傷口(shāngkǒu)疼痛等有關(guān)潛在并發(fā)癥灌注肺、低心排血量綜合征等第十五頁(yè)，共21頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)措施術(shù)前護(hù)理(hùlǐ)1.注意休息嚴(yán)格限制活動(dòng)量,避免患兒哭鬧和情緒激動(dòng),減少刺激(cìjī),以免加重心臟負(fù)擔(dān),減少急性缺氧發(fā)作2.糾正缺氧

①吸氧,氧流量4—6L/min,每次20—30min；②改善微循環(huán),糾正組織缺氧；③囑病人多飲水,防止脫水導(dǎo)致血液粘稠度增加,誘發(fā)缺氧發(fā)作；3.預(yù)防感染①注意保暖,預(yù)防呼吸道感染；②注意口腔衛(wèi)生,防止口腔黏膜感染；4.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)①根據(jù)病人口味,易消化、高蛋白、高熱量、高維生素飲食,避免過飽；②對(duì)于嬰兒,喂養(yǎng)比較困難,吸奶時(shí)往往氣促乏力而停止吮吸,且易嘔吐和大量出汗,故喂奶時(shí)可用滴管滴入,減輕患兒體力消耗。第十六頁(yè)，共21頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)措施1病情觀察密切監(jiān)測(cè)病人生命體征變化,帶有臨時(shí)起搏器的病人應(yīng)固定好導(dǎo)線并進(jìn)行臨時(shí)起搏器常規(guī)護(hù)理2維持循環(huán)功能穩(wěn)定①應(yīng)用血管活性藥物維護(hù)心功能②測(cè)定血漿膠體滲透壓,適當(dāng)補(bǔ)充晶體液3并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理①灌注肺②低心排血量綜合癥術(shù)后護(hù)理(hùlǐ)第十七頁(yè)，共21頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)措施1.加強(qiáng)孕期(yùnqī)保健2.合理(hélǐ)飲食3.活動(dòng)與休息5.遵醫(yī)囑用藥4.預(yù)防感染6.定期復(fù)查、不適隨診健康教育第十八頁(yè)，共21頁(yè)?？偨Y(jié)

重點(diǎn)(zhò