讀書(dúshū)報告學生(xuésheng)：馬良導師：陳燕惠第一頁，共47頁。病史(bìnɡshǐ)匯報

病案號579622床號04患者，………………，男，3歲5月，以“反復發(fā)呆3天”為主訴入院。入院前3天反復嘔吐半天后（嘔吐3次，少許胃內(nèi)容物，無咖啡樣物，非噴射性），而后出現(xiàn)“發(fā)呆”，表現(xiàn)為對外界反應差，呼之不應，有時不自主排尿。無抽搐、發(fā)熱、大便失禁等。三明市第一醫(yī)院：AEEG：廣泛性慢波活動，散發(fā)尖波、尖慢復合波。頭顱CT、生化、胸片無異常。苯巴比妥：無明顯(míngxiǎn)緩解。我院門診：開普蘭、甘露醇、貝科能等治療后，患兒神志有所恢復，能認人、進食、理解簡單指令，會說數(shù)個單詞，但未達到平時狀態(tài)。擬“癲癇？”收入院。第二頁，共47頁。入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。余未見異常。既往(jìwǎnɡ)史：1月前患兒有類似發(fā)作史，并有大小便失禁，持續(xù)2-3小時，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。第三頁，共47頁。入院(rùyuàn)診斷意識水平下降待查：1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)感染？第四頁，共47頁。診療(zhěnliáo)經(jīng)過診療經(jīng)過癥狀體征輔助檢查診斷治療2010.11.26(入院第一天)發(fā)呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常規(guī)、腦脊液生化、血乳酸無明顯異常，腦脊液常規(guī)：白細胞12*10^9,余正常。VEEG：棘慢綜合波、棘波出現(xiàn)，額區(qū)稍明顯，慢波活動增多。1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？苯巴比妥、開普蘭、甘露醇2010.11.27迅速好轉(zhuǎn)，無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）苯巴比妥、開普蘭、甘露醇、更昔洛韋2010.11.29無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥濃度：16.70ug/ml,同上2010.11.30無特殊不適神志清楚，精神可單純皰疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03無特殊不適神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)無特殊不適神志清楚，精神可1、癲癇（非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)）2、單純皰疹病毒感染出院（開普蘭）第五頁，共47頁。非驚厥(jīngjué)性癲癇第六頁，共47頁。產(chǎn)品是軀殼，質(zhì)量是靈魂。質(zhì)量是名牌的生命。質(zhì)量意識在我心中，產(chǎn)品質(zhì)量在我手中。質(zhì)量意識強，品質(zhì)有保障。為創(chuàng)造世界級質(zhì)量的產(chǎn)品而不懈努力。卓越的產(chǎn)品和服務是員工的成就和自豪。工廠好似常青藤，產(chǎn)品就如藤上瓜；瓜好才能賣好價，工廠效益全靠它。品質(zhì)是企業(yè)發(fā)展的命脈，是員工生活的保障。品質(zhì)——是獲得信任的砝碼，是競爭致勝的關鍵(guānjiàn)，是永無止境的追求和尊嚴的起點。品質(zhì)是企業(yè)取勝的法寶，拓展市場的利劍。只有不完美的產(chǎn)品，沒有挑剔顧客。立身強手之林，唯有質(zhì)量前提。塑企業(yè)形象，創(chuàng)優(yōu)質(zhì)名牌。創(chuàng)優(yōu)質(zhì)品牌，鑄一流企業(yè)形象。追求品質(zhì)卓越，盡顯企業(yè)精華。重視產(chǎn)品質(zhì)量，加強企業(yè)管理。質(zhì)量是企業(yè)的生命，質(zhì)量是企業(yè)的效益，質(zhì)量是企業(yè)發(fā)展的動力，質(zhì)量靠全體員工去保證。質(zhì)量是企業(yè)生存的根基，需人人來扶持。產(chǎn)品好象一朵花，枝繁葉茂靠大家。全民講質(zhì)量，質(zhì)量利全民。優(yōu)質(zhì)精神，上下一心。同心協(xié)力，提高品質(zhì)。強化競爭意識，營造團隊精神。團結(jié)一條心，石頭變成金。質(zhì)量靠大家，情系你我他。馬虎大意，不良品第七頁，共47頁。癲癇分類(fēnlèi)（根據(jù)臨床發(fā)作的形式）驚厥(jīngjué)性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型非驚厥(jīngjué)性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型王藝等.驚厥(jīngjué)性與非驚厥(jīngjué)癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床研究[J]．實用兒科臨床雜志，2000第八頁，共47頁。驚厥：伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作非驚厥性癲癇（自限性）？非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）指缺乏全身(quánshēn)驚厥，而主要表現(xiàn)為發(fā)作性感覺、思維、意識、行為、內(nèi)臟功能障礙或某種程度上的覺醒度下降，其發(fā)作時間>30min或反復發(fā)作且發(fā)作間期意識未完全恢復，伴有同期腦電圖(EEG)的癇樣放電。

第九頁，共47頁。非驚厥性癲癇發(fā)作(fāzuò)分類（自限性）第十頁，共47頁。非驚厥性持續(xù)(chíxù)狀態(tài)（NCSE）分類NCSE可分為全身性和部分性全身性：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)；部分性：復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)(顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)、額葉癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài))第十一頁，共47頁。失神發(fā)作(fāzuò)持續(xù)狀態(tài)分類（Thomas）(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現(xiàn)為意識減退，有時伴輕微的眼瞼抽搐。預后良好。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動性意識障礙伴以強直和／或肌陣攣和／或一側(cè)發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。(3)“Denovo”失神見于中老年既往無癲癇病史者，由于(yóuyú)中毒或代謝因素誘發(fā)的失神?；颊叱Ｓ芯癫∈?，服用多種抗精神病藥，其電生理特點及預后多變，表現(xiàn)為急性癥狀性失神發(fā)作，誘因控制后一般不復發(fā)。(4)有局灶特征的失神發(fā)作常伴有既往或新出現(xiàn)的部分性發(fā)作，病灶大多來自顳葉外。預后不定，與額葉來源的復雜部分發(fā)作難以鑒別第十二頁，共47頁。失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)分類(Walker)典型失神(shīshén)發(fā)作復雜部分發(fā)作伴學習困難的NCSE伴昏迷的NCSE第十三頁，共47頁。臨床表現(xiàn)（NCSE）共同特點為發(fā)作性意識障礙持續(xù)≥30min或反復發(fā)作，而發(fā)作間期意識未完全恢復，表現(xiàn)為木僵狀態(tài)、昏睡、表情淡漠、語無倫次，或語言單調(diào)、定向(dìnɡxiànɡ)障礙等，有時還能單字、單音回答等第十四頁，共47頁。顳葉癲癇(diānxián)持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲癇(diānxián)持續(xù)狀態(tài)）有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)可表現(xiàn)為發(fā)作性長時間不同程度的意識障礙，反應淡漠，定向障礙、自動癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺、妄想第十五頁，共47頁。失神發(fā)作(fāzuò)持續(xù)狀態(tài)（Drislane）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為意識模糊、反應(fǎnyìng)下降，偶有眨眼或眼瞼顫動。第十六頁，共47頁。復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)是延長的或反復發(fā)作的復雜部分發(fā)作，伴有波動性反應(fǎnyìng)缺乏或意識模糊(即癇樣模糊狀態(tài))。第十七頁，共47頁。

EEG

共同表現(xiàn)為腦電背景活動變慢，持續(xù)狀態(tài)(zhuàngtài)停止后，可逐漸恢復正常。發(fā)作期不同類型EEG改變不同第十八頁，共47頁。(1)失神發(fā)作持續(xù)(chíxù)狀態(tài)慢的背景活動基礎上，可見3Hz棘慢波，更多的是2.5～3.0Hz棘慢波，終止后反而可見典型(diǎnxíng)的兩側(cè)同步對稱的3Hz棘慢波陣發(fā)，過度換氣時明顯。第十九頁，共47頁。(2)不典型失神發(fā)作持續(xù)(chíxù)狀態(tài)慢的背景(bèijǐng)活動基礎上，可見0.5～1.5Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側(cè)大腦半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。第二十頁，共47頁。(3)顳葉NCSE慢的背景活動基礎(jīchǔ)上，一側(cè)顳部及雙側(cè)顳部可有θ波或δ波的節(jié)律性活動，或一側(cè)慢波偏勝，而在發(fā)作間歇期檢查可在一側(cè)或雙側(cè)顳部見到低一中幅尖、尖慢波或θ波δ波一側(cè)偏勝。第二十一頁，共47頁。(4)額葉NCSE情感激越或淡漠伴有認知(rènzhī)功能輕度受損，而沒有明顯意識模糊:EEG表現(xiàn)為正常背景下一側(cè)額葉放電伴患者意識模糊:EEG為異常背景下雙側(cè)不對稱的額葉放電（Δ）第二十二頁，共47頁。NCSE診斷(zhěnduàn)標準(1)與正常情況相比較，出現(xiàn)(chūxiàn)一段時間的行為異常；(2)EEG有癲癇放電的證據(jù)；(3)對抗癲痼藥反應良好。第二十三頁，共47頁。復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE）診斷(zhěnduàn)標準(1)有持續(xù)性復雜癥狀伴EEG持續(xù)性顳部放電或源于局灶性而后泛化為普遍痢樣放電；(2)反復發(fā)作復雜癥狀而間歇有意識障礙或精神錯亂(cuòl(fā)uàn)，伴有EEG持續(xù)性顳部或普遍性發(fā)作后異常第二十四頁，共47頁。鑒別(jiànbié)診斷應與抑郁癥、精神病、癔癥、腦炎、代謝性腦病、癲癇發(fā)作后狀態(tài)(zhuàngtài)、智力低下、中毒等鑒別。鑒別方法除反復發(fā)作史外，輔助檢查(特別是視頻EEG)及對抗癲癇藥物臨床反應也是很重要的。第二十五頁，共47頁。謝謝(xièxie)第二十六頁，共47頁?？贵@厥藥物(yàowù)

第二十七頁，共47頁。

1．安定安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物安定的優(yōu)點是作用快，靜脈注射(jìnɡm(xù)àizhùshè)后1～3分鐘即可生效，有時在注射后數(shù)秒鐘就能停止驚厥

第二十八頁，共47頁。

安定靜脈注射劑量每次0．25～0．5mg／kg，10歲以內(nèi)(yǐnèi)小兒一次用量也可按每歲1mg計算。幼兒一次不得超過5mg嬰兒不超過2mg第二十九頁，共47頁。

安定原藥液可不經(jīng)稀釋，直接緩慢靜脈注射，速度每分鐘1mg因藥量較小，不易(bùyì)保證緩慢注射，也可將原藥液稀釋后注射用任何溶液(注射用水、NS、5％葡萄糖液等)稀釋均產(chǎn)生混濁，但不影響使用注射過程中如驚厥已控制，剩余藥液不必繼續(xù)注入第三十頁，共47頁。

如驚厥控制后再次發(fā)作(fāzuò)在第一次注射安定后20分鐘可重復應用一次在24小時內(nèi)可重復應用2～4次

第三十一頁，共47頁。

應用安定時應密切觀察呼吸、心率、血壓(xuèyā)曾用過苯巴比妥或水合氯醛等藥物時，更要注意呼吸抑制的發(fā)生

第三十二頁，共47頁。

6．苯巴比妥

用其鈉鹽每次5一l0mg／kg，肌肉注射但本藥作用較慢，注入后20～60分鐘才能在腦內(nèi)達到(dádào)藥物濃度的高峰，所以不能立即使發(fā)作停止，在安定等藥控制發(fā)作以后，可作為長效藥物使用。

第三十三頁，共47頁。采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果負荷量按15～20mg／kg計算，分兩次肌肉注射，兩次中間間隔2～4小時24小時后給維持量，每天3～5mg／kg

注射苯巴比妥負荷量時，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生(fāshēng)，應準備好氣管插管和人工呼吸機第三十四頁，共47頁。或0.2-0.4g用生理鹽水稀釋后，以每分鐘30mg的速度靜注一般靜注后30min后腦內(nèi)藥物濃度達最高，且維持(wéichí)時間較長第三十五頁，共47頁。苯巴比妥大劑量(jìliàng)苯巴比妥可治療兒童難治性SE，即每次5-20mg/kg，靜注，30-60min分鐘一次，日最大劑量(jìliàng)為30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血濃度為70-344mg/L（平均114mg/L）SE控制后，以每日10mg/kg維持數(shù)日后逐漸停藥第三十六頁，共47頁。本藥對腦缺氧、腦水腫有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒單用有效率為82%，而聯(lián)合苯二氮卓類發(fā)生呼吸(hūxī)抑制、低血壓等副反應的機率增加，限制了使用第三十七頁，共47頁。7.丙戊酸是一種廣譜抗癲癇(diānxián)藥物，靜脈注射耐受性好，無呼吸抑制及降壓副作用第三十八頁，共47頁。

德巴金注射液（通用名：丙戊酸鈉）緩慢(huǎnmàn)靜脈注射，15mg/kg/次，于3-5min靜脈注射（或20mg/min），可以迅速達到75mg/L的血濃度，靜脈注射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到發(fā)作停止，時間不超過3天同時血藥濃度監(jiān)測停止靜脈滴注后即給予口服丙戊酸（德巴金）第三十九頁，共47頁。10％水合氯醛可作為治療SE的輔助(fǔzhù)用藥兒童每次0.5