自身免疫性肝病自身免疫性肝病分類自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）重疊綜合征局外綜合征自身免疫性肝炎

(autoimmune

hepatitis)定義：是一種病因未明，伴高球蛋白血癥和自身抗體陽(yáng)性，呈慢性炎性壞死的肝臟疾病。發(fā)病率：170/100萬(wàn)無(wú)明確性別比例自身免疫性肝炎實(shí)驗(yàn)室檢查肝酶：ALT、AST升高明顯高γ球蛋白血癥，IgG升高明顯自身抗體：I型：ANA和/或抗SMA陽(yáng)性，可能與P-ANCA有關(guān)II型：抗LKM-1陽(yáng)性，ANA、抗SMA陰性III型：抗SLA/LP陽(yáng)性，ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性注：抗肝腎微粒體抗體：anti-LKM-1；抗可溶肝細(xì)胞抗原抗體：anti-SLA；抗肝胰抗體：anti-LP自身免疫性肝炎病理淋巴細(xì)胞性碎屑樣壞死門管區(qū)周圍肝炎肝硬化形成自身免疫性肝炎診斷：（診斷AIH的積分系統(tǒng)）血ANA陽(yáng)性，抗SMA陽(yáng)性或抗LKM-1陽(yáng)性，滴度1：80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血轉(zhuǎn)氨酶升高病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎無(wú)活動(dòng)性病毒感染標(biāo)志，無(wú)過(guò)度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史無(wú)膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn)

（肝活檢的意義？）自身免疫性肝炎鑒別診斷嗜肝病毒感染和藥物性肝炎SLEPBC、PSC自身免疫性肝炎治療激素和免疫抑制劑強(qiáng)的松30-40mg/d，減至停用或5mg/d維持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植自身免疫性肝炎預(yù)后疾病活動(dòng)情況：AST>正常值5-10倍以上Y球蛋白>正常值2倍且持續(xù)增高急性病程肝硬化迅速進(jìn)展病理：橋接壞死、纖維隔形成、再生結(jié)節(jié)原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床表現(xiàn)：（1)早期：嗜睡、瘙癢

(2)晚期：黃疸

(3)骨軟化、骨質(zhì)疏松、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸出血、腹水等

(4)可合并干燥綜合征(5-10%)、橋本甲狀腺炎(25%)等

(5)體征：肝掌、蜘蛛痔、黃色瘤等

注：黃色瘤：由于血脂、膽固醇持續(xù)增高，組織細(xì)胞吞噬大量膽固醇沉積于皮膚而形成，常見(jiàn)于內(nèi)疵、頸、手掌等部位原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)驗(yàn)室檢查肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高為主AMA（敏感性和特異性均>90%），特別是AMA-M2原發(fā)性膽汁性肝硬化病理：肉芽腫性膽管炎，主要累及中等膽管早期非化膿性破壞性膽管炎晚期肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷中年女性、不明原因的皮膚瘙癢、乏力、黃疸和體重下降伴右上腹不適，同時(shí)血清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特別是M2亞型陽(yáng)性。肝穿并非必要原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別診斷：AIH：可AMA陽(yáng)性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝細(xì)胞損害為主?？芍丿B。PSC：原發(fā)性膽汁性肝硬化與干燥綜合癥的關(guān)系

二者之間密切相關(guān)

1、均在中年女性多見(jiàn)

2、二者相互高伴發(fā)率

3、均系主要以腺體上皮受累的自身免疫性疾病

4、二者均都可伴發(fā)其它自身免疫性疾病原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫性膽管炎（autoimmunecholangitis）約有5%的PBC患者，具有PBC典型的臨床、生化及組織學(xué)特征，但是AMA（－），稱為抗線粒體抗體陰性的PBC，即自身免疫性膽管炎。

AMA（－）的PBC患者血中IgM濃度較AMA（＋）者低，但（－）者的ANA陽(yáng)性率更高。

爭(zhēng)議原發(fā)性膽汁性肝硬化治療：對(duì)癥：消膽胺，維生素免疫治療： 目標(biāo)：減輕膽汁淤積導(dǎo)致的細(xì)胞毒作用 用藥：熊去氧膽酸、秋水仙堿、MTX肝移植原發(fā)性硬化性膽管炎

（primarysclerosingcholangitis）定義：是一種原因不明的膽管慢性炎癥性疾病，引起多灶性肝內(nèi)、外膽管狹窄。臨床表現(xiàn)：男性多見(jiàn)（>65%），任何年齡段，多為中青年波動(dòng)性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力，也可無(wú)任何癥狀常伴膽系感染常伴發(fā)IBD，UC明顯多于CD。注：75%的PSC患者合并IBD，其中UC87%，CD13%；

UC中10-15%的患者可有肝功能異常，PSC發(fā)生率為5%。原發(fā)性硬化性膽管炎病理：纖維性膽管炎，大小膽管均可受累典型改變：纖維閉塞性膽管炎（上皮細(xì)胞變性、消失）晚期肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎診斷：有IBD病史，同時(shí)出現(xiàn)不明原因的ALP升高波動(dòng)性黃疸伴發(fā)熱和肝區(qū)不適特征性影像學(xué)改變除外其他因素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎、藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積癥