【兒科文獻-癲癇研究】EpilepsyandepilepticsyndromesamongprimaryschoolchildrenObjectiveToanalyzetheepidemiologicalcharacteristicsandproportionaldistributionofepilepsyandepilepticsyndromesamongprimaryschoolchildren.PatientsandmethodsThemedicalrecordsofallchildrendiagnosedwithepilepsybetweentheagesof6and12yearswhoattendedafollow-upvisitin2005wereretrospectivelyreviewed.Thesampleconsistedof169patients(85boysand84girls).Epidemiologicalandclinicalcharacteristicsandcomplementaryinvestigationswerecollected.ThecriteriadefinedbytheInternationalLeagueAgainstEpilepsy(ILAE)wereusedinthediagnosis.ResultsThemeanageatdiagnosiswas8.8years(95%CI:0.2).Themeandurationoffollow-upwas3.5years(95%CI:0.32).Etiologywasidiopathicin102patients(60.4%),cryptogenicin36(21.3%),andsymptomaticin31(18.3%).Apersonaland/orfamilialhistoryoffebrileseizureswasreportedin10.7%andfamilialepilepsywasfoundin23.5%.Neuroimagingwasperformedin162patients(95.9%),andanomaliesweredetectedin33(20.4%).Inidiopathicepilepsies,generalizedepilepsieswereobservedin56.9%ofthepatientsandfocalseizurein43.1%.Focalseizuresweremorefrequentthangeneralizedepilepsyincryptogenic(63.9%versus27.8%)andsymptomaticforms(74.2%versus22.6%).Themostprevalentsyndromeswerebenignfocalseizures(26.1%)andtypicalabsenceseizures(20.7%).Childrenwithsymptomaticepilepsieshadagreaterprevalence(p<0.05)oflearningdifficulties(66.7%)thanthosewithcryptogenic(32.4%)oridiopathicforms(2.9%).ConclusionsMostseizuresinprimaryschoolchildrenwereidiopathic(benignfocalseizuresand/ortypicalabsenceseizures)anddidnotinterferewithschooling.Cryptogenicandsymptomaticepilepsieswerelessprevalent,butahighproportionofpatientshadsubstantialneurologicalandmentalimpairmentorwasrefractorytoantiepilepticdrugs,givingrisetoeducationalandpsychologicalneedsrequiringspecializedintervention.Keywords:Schoolchildren.Pediatricepilepsy.Epidemiologicalclassification.Primaryeducation.AnPediatr(Barc)2007;66:11-16IntroducciónEldiagnósticodelasepilepsiassiguesiendoesencialmenteclínico,aunqueapoyadoporpruebascomplementariascuyosavancestécnicos(registrovídeo-EEG[electroencefalograma],estudiosdeneuroimagenestructuraly/ofuncional,análisismetabólicos,etc.)facilitaneldiagnóstico;ycuyaclasificaciónsindrómicapermitepresumircursosevolutivosyeventualesrespuestasterapéuticas1-4.Noobstante,losdatospublicadossobrelafrecuenciarelativadelosdistintossíndromesepilépticosenlainfanciasonmuyvariables,generalmentedebidoarazonesmetodológicas5-10.Laedadrepresentaunfactordeterminanteenlafisiopatologíadelosdistintostiposdecrisisysíndromesepilépticos,yaquelasmodificacionesestructuralesyfuncionalesqueelcerebrovaexperimentandodesdeelnacimientohastalaadolescenciacondicionanlaexpresiónclínicayneurofisiológicadelasepilepsias.Portanto,lascaracterísticasepidemiológicasdelasdistintasepilepsiasysíndromesepilépticosinfantilesguardaránunaestrecharelaciónconlaedady/oniveldemaduracióncerebral11-14.Eldiagnósticodeepilepsiaenlaedadescolarconllevalapreocupaciónmédica,yespecialmentefamiliar,delarepercusiónquelaenfermedadpudieradesempe?arenlaintegraciónescolary/osocialdelni?o15,16,loquejustificaríaelanálisisdelossíndromesepilépticosqueseinicianenesteintervalodeedad.ElobjetivodelpresentetrabajoconsisteenanalizarlascaracterísticasepidemiológicasyladistribuciónrelativadelosdistintostiposdeepilepsiasysíndromesepilépticosquetienenlugarentrelosalumnosdeEducaciónPrimaria(entre6y12a?os).MaterialymétodosSehanrevisadoretrospectivamentelashistoriasclínicasdetodoslospacientesconepilepsiacuyodiagnósticohabíatenidolugarenedaddecursarEducaciónPrimaria(entre6y12a?os)yqueacudieronasucontrolevolutivoambulatorioenlaUnidaddeNeuropediatríadelHospitalVirgendelCaminodePamplonaentreeneroydiciembredela?o2005.Lamuestraestabacompuestapor169pacientes(85varonesy84mujeres).Decadahistoriaclínicaseregistrarondatosepidemiológicos:sexo,edadaldiagnóstico,antecedentespersonales(embarazoyparto,períodoneonatal,desarrollopsicomotoryconvulsionesfebriles),antecedentesfamiliaresdeepilepsiaytiempodeevolución;ydatosclínicos:tipodecrisisyhallazgosneurológicos(patologíaasociada),juntoaexámenescomplementarios:EEGyestudiosdeneuroimagen(tomografíacomputarizada[TC]y/oresonanciamagnética[RM]craneal)y,ensucaso,estudiosgenéticos,metabólicosy/oneurofisiológicosenordenaestablecerlaetiologíaidiopática,sintomáticaocriptogénica.ParaeldiagnósticoyclasificacióndelascrisisepilépticasydelossíndromesepilépticossehanaplicadoloscriteriosdelaInternationalLeagueAgaintsEpilepsy(ILAE)4,17.Eldiagnósticosindrómicocorrespondienteacadapacientefuediscutidoyconsensuadopordosneuropediatras.Losresultadosseexpresancomomediasyporcentajesconsusintervalosdeconfianzadel95%(IC95%).Paraelanálisisestadístico(tdeStudent,comparacióndeproporciones)ylarepresentacióngráficaseutilizaronlosprogramasinformáticosSigma-Plus(Hardware,97)yMicrosoftPowerPoint,respectivamente.ResultadosLaedadmediadelamuestra(n=169)enelmomentodeldiagnósticoerade8,8a?os(IC95%:8,7-9,0).Enlafigura1seexponeladistribucióndelasedadesysexoenelmomentodeldiagnóstico,objetivándoseunaprevalenciainversamenterelacionadaconlaedaddediagnóstico.Eltiempomediodeseguimientoevolutivodeestospacienteshasidode3,5a?os(IC95%:3,28-3,87).Laetiologíadelaepilepsiafueconsideradacomoidiopáticaen102casos(60,4%),criptogénicaen36(21,3%)ysintomáticaen31(18,3%).Figura1.Distribucióndelaedadysexoenelmomentodeldiagnóstico.Enlatabla1seexponenycomparanlascaracterísticasepidemiológicasenrelaciónconlosdistintosgruposetiológicos.Noexistíandiferenciassignificativasenladistribuciónporsexosenningunodelosgruposetiológicos(50,3%varonesy49,7%mujeres).El10,7%delospacientesreferíanantecedentespersonalesy/ofamiliaresdeconvulsionesfebrilesyel23,7%deepilepsiafamiliar;peroambosantecedentessedabanpreferentementeenlasepilepsiasidiopáticasy/ocriptogénicas.Comoantecedentespersonalesy/opatologíaasociadaquepresentabanestospacientesenelmomentodeldiagnósticocabedestacarlossiguientes:granprematuridad(2casos),hidrocefaliapostinfecciosaperinatal(1caso),patologíavascularcerebralperinatal(1caso),posquirúrgica(1caso)ypostraumática(1caso),retrasomentalsevero-moderado(15casos),déficitmotor(7casos),retrasoespecíficodellenguaje(3casos),trastornodeatenciónehiperactividad(3casos),hipoacusianeurosensorial(2casos),trastornodeconducta(1caso),síndromedeAngelman(1caso),síndromedeDown(1caso),síndromedeRett(1caso),esclerosistuberosa(1caso),síndromepolimalformativo(1caso)ysíndromedelcromosoma15invertidoyduplicado(1caso).SerealizóTCcraneala84pacientes(49,7%),RMcraneala110(65%)yambaspruebasa32pacientes(18,9%).Esdecir,serealizaronpruebasdeneuroimagenenel95,9%delospacientes(n=162),quedetectaronalteracionesen33casos(20,4%):encefalomalacia(9casos),displasiacortical(6casos),atrofiacórtico-subcorticaldifusa(5casos)ofocal(2casos),quistesubaracnoideo(3casos),quistedeseptum(1caso),esclerosismesial(1caso),cavernoma(1caso),múltipleslesionesglióticasensustanciablanca(1caso),calcificacionessubependimarias(1caso),descensodelasamígdalascerebelosas(1caso),hidrocefaliatetraventricular(1caso)yasimetríacortical(1caso).Los7pacientesenlosquenosepracticaronpruebasdeneuroimagen(4,1%)fuerondiagnosticadosdeepilepsiarolándica(3casos),ausenciasinfantiles(2casos),ausenciajuvenil(1caso)yepilepsiaconcrisistónico-clónicasgeneralizadasdeldespertar(1caso).Enlatabla2seexponenlostiposdeescolarizacióndelospacientesenrelaciónconlosdistintosgruposetiológicos.El66,7%delospacientesconepilepsiassintomáticasteníanproblemasdeaprendizaje,mientrasqueenlascriptogénicas(32,4%)estaproblemáticaerasignificativamentemenor(p<0,05);yenlasepilepsiasidiopáticas(2,9%)prácticamentenosedabanproblemasescolaresy/odeaprendizaje.Enlatabla3seexponenycomparanlosdistintostiposdecrisisenrelaciónconlosdistintosgruposetiológicos.Entrelascrisisfocales,lamayoríadelascrisiserancomplejas(53,3%)y,enmenorproporción,secundariamentegeneralizadas(26,7%)osimples(20%);noobstante,enelcasodelasepilepsiassintomáticasy/ocriptogénicaspredominabanlascrisiscomplejassobrelasdemás.Entrelascrisisgeneralizadas,lamayoríaeranausenciastípicas(46,7%)y,enmenorproporción,crisistónico-clónicas(22,7%),ausenciasatípicas(13,3%)ycrisismioclónicas(8%).Delospacientesquepresentaroncrisisfocalesogeneralizadas,el86,1%delosmismospresentaronunúnicotipodecrisis,el12,5%dostiposdistintosyun1,4%trestiposdecrisisdistintas.Enlatabla4seexponenycomparanladistribucióndelasdistintasepilepsiasysíndromesepilépticos.El53,3%delospacientespresentabanepilepsiasfocales,el44,3%generalizadasyenel2,4%restanteerandelocalizaciónindeterminada.Entrelasepilepsiasidiopáticas,el56,9%(n=58)correspondíanaepilepsiasgeneralizadasyel43,1%restante(n=44)aepilepsiasfocales;mientrasqueentrelasepilepsiascriptogénicas(63,9%frentea27,8%)ysintomáticas(74,2%frentea22,6%)predominabanlasepilepsiasfocalesfrentealasepilepsiasgeneralizadas.Lasepilepsiasysíndromesepilépticosmásprevalentesenesteintervalodeedaderandeetiologíaidiopática:epilepsiasparcialesbenignas(26,1%)yepilepsiasausenciasinfantily/ojuvenil(20,7%).Enelsexomasculinodestacabanlasepilepsiasrolándicas(22,4%frentea10,7%);mientrasqueenelsexofemeninolohacíanlasepilepsiasausencias(32,1%frentea9,4%).DiscusiónAunquenoexistenmuchosdatossobrelaprevalenciadelaepilepsiainfantilenEspa?a,laextrapolacióndelosdatospublicados5,18,19permitecalcularquelapoblaciónseleccionadaseríalosuficientementeampliacomoparaconsiderarlarepresentativadenuestroentorno(Censodepoblaciónentre6y12a?osdeedad:34,248.INE,Navarra);y,además,conposibilidadesdeobtenerresultadosquepodríancontribuiralconocimientoepidemiológicodelaepilepsiainfantil.Lascaracterísticasdiferencialesentrelosdistintossíndromesepilépticosson,amenudo,difícilesdeestablecersobretodoalcomienzodelaenfermedady,dehecho,elcontrolevolutivodeestospacientessueleserunfactordeterminanteeneldiagnósticodefinitivoyclasificaciónsindrómica20-22.Portanto,eltiempomediodeseguimientodelamuestraseleccionadade3,5a?osrepresentaríaunvalora?adidoalesfuerzodiagnósticodelaprácticaclínicadiariay,engranmedida,permitiríaexplicarencontrasteconotrosautores10,19,23elhechodequeapenasun8,9%decasosfuerancatalogadoscomoepilepsiasencategoríasinespecíficas:11casos(6,5%)deepilepsiasgeneralizadasidiopáticas,3casos(1,8%)deepilepsiasgeneralizadassintomáticasyuncaso(0,6%)delocalizaciónindeterminada.Esmás,siaplicáramoselnuevoesquemadiagnósticopropuestoporlaILAEquereconocealaepilepsiatónico-clónicageneralizadacomounavariablefenotípicadeepilepsiageneralizadaidiopática24,enlapoblaciónestudiadatansóloun4,8%decasosquedaríanclasificadoscomoepilepsiasinespecíficas.Apartirdelosresultadosobtenidos,podríadecirsequelamayoríadelasepilepsiasqueseiniciandurantelaEducaciónPrimariaseránidiopáticas(60,4%),yenmenorlaproporcióncriptogénicas(21,3%)y/osintomáticas(18,3%).Entrelasepilepsiasidiopáticascabedestacarlasepilepsiasbenignas(26,1%),especialmentelaepilepsiarolándicaenvarones,ylasepilepsiasausencias(20,7%),especialmenteenmujeres.Setratade2síndromesepilépticosbiendiferenciados,queconjuntamenterepresentaríanel46,8%deltotaldelasepilepsiasqueseinicianenesteintervalodeedad,cuyadeterminacióngenéticaexplicaríalafrecuenciadeantecedentesfamiliaresencontrados,yquehabitualmentenointerfierenenlaintegraciónescolary/osocialdelpaciente4,24-27.Lasepilepsiassintomáticassonsecundariasaagresionescerebrales(síndromehipóxico-isquémico,traumatismos,accidentesvasculares,etc.),asícomoaenfermedadesestructuralesy/ohereditarias(trastornosmetabólicosy/ocromosómicos)queconfrecuenciacursanconcrisisepilépticas28.Losestudiosdeneuroimagenyexámenesdelaboratorio(análisismetabólicosy/ogenéticos)permitieronidentificarsecuelasdebidasaagresionescerebrales(encefalomacia,atrofiacorticosubcortical,etc.)y/opatologíasubyacente(displasiacortical,esclerosistuberosa,síndromedeRett,síndromedeAngelman,encefalopatíasmetabólicas,etc.).Enlaedadescolar,lamayoríadelasepilepsiassintomáticasseránepilepsiasparciales(74,2%)conunasemiologíavariableenrelaciónconlazonacorticalimplicada.Supronósticodependerá,engranmedida,delaetiologíaygeneralmenteseacompa?andeunacomorbilidadpsiconeurológica29-31(déficitmotor,trastornosperceptivo-sensoriales,retrasomental,etc.)queobligaaquegranpartedeestospacientesrequieranapoyopsicopedagógicoy/oaulasdeapoyoacargodeequiposespecializados(logopedas,fisioterapeutas,psicólogos,etc.)y,encasosconcretos,suintegraciónencentrosdeeducaciónespecial,talycomoseconstataenestaserie15,16.Eldiagnósticodelasepilepsiascriptogénicasesundiagnósticodeexclusiónenepilepsiasosíndromesepilépticosaparentementesintomáticosy/odeevolucióntórpida,enausenciadehallazgospatológicosevidentesenlosexámenescomplementarios.Enlaedadescolar,lamayoríadelasepilepsiascriptogénicasseránepilepsiasparciales(63,9%)y,enmenorproporción,generalizadas.Noobstante,algunosdeestossíndromesgeneralizadostienenantecedentesfamiliaresrelativamentefrecuentes(epilepsiaconausenciasmioclónicas,síndromedeDoose,etc.),susemiologíapuedeserpolimorfa(síndromedeLandau-Kleffner,epilepsiaconepilepsiasconpuntasondasduranteelsue?o[POCS],etc.),einclusopresentarrefractariedadterapéuticacuyaevolucióncondicionará,enunporcentajerelativamenteimportantedecasos,trastornoscognitivosy/oconductualesqueprecisaránapoyopsicopedagógicoespecializado15,16,31.Enconclusión,enlaedaddecursarEducaciónPrimarialamayoríadelasepilepsiasquesepresentansondeetiologíaidiopática(epilepsiasfocalesbenignasy/oepilepsiasausencias),depronósticofavorable,yquenosueleninterferirenlaescolarizacióndelpaciente.Lasepilepsiassintomáticasy/ocriptogénicassonmenosfrecuentes;sinembargo,enrelaciónconsudeterioropsiconeurológicoprevioy/oeventualrefractariedadterapéuticaseacompa?arán,enunporcentajeimportantedecasos,detrastornoscognitivosy/oconductualessusceptiblesdeunaintervenciónpsicopedagógicaespecializada(aulasdeapoyoy/ocentrosdeeducaciónespecial).Correspondencia:Dr.T.DuráTravé.UnidaddeNeuropediatría.HospitalVirgendelCamino.Avda.PíoXII,10,8.oC.31008Pamplona.Espa?a.Correoelectrónico:tduratra@cfnavarra.esRecibidoenjuniode2006.Aceptadoparasupublicaciónenagostode2006.ReferenciasBibliogr醘icas:1.DuchownyM,HarveyAS.Pediatricepilepsysyndromes:Anudptateandcriticalreview.Epilepsia.1996;37Suppl.1:26-40.2.MurphyJV,DehkharghaniF.Diagnosisofchildhoodseizuredisorders.Epilepsia.1994;35Suppl2:S7-17.3.PanayiotopoulosCP.Generalaspectsonthediagnosisofepilepticseizuresandepilepticsyndromes.En:PanayiotopoulosCP,editor.AclinicalGuidetoepilepticsyndromesandtheirtreatment.Oxford:BlandonMedicalPublishing;2002.p.1-35.4.CommissiononClassificationandTerminologyofTheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.ProposalforrevisedClassificationofEpilepsiesandEpilepticSyndromes.Epilepsia.1989;30:389-99.[Medline]5.HauserWA.Theprevalenceandincidenceofconvulsivedisordersinchildren.Epilepsia.1994;35Suppl2:1-6.6.RamosJ,CarrascoL,V醶quezM,CalvoMD,CassinelloE.Epidemiolog韆delaepilepsiaenlaedadpedi醫(yī)rica:tiposdecrisisepil閜ticasys韓dromeepil閜ticos.AnEspPediatr.1996;45:256-60.[Medline]7.BergAT,ShinnarS,LevySR,TestaFM.NewlyDiagnosedEpilepsyinChildren:PresentationatDiagnosis.Epilepsia.1999;40:445-52.[Medline]8.Sillanp?A.Epilepsyinchildren:Prevalence,disability,andhandicap.Epilepsia.1992;33:444-9.[Medline]9.SerdarogluA,OzkanS,AydinK,GucuyenerK,TezcanS,AycanS.Prevalenceofepilepsyinturkishchildrenbetweentheagesof0and16years.JC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