小兒心力衰竭的治療進(jìn)展第一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

心力衰竭定義

心力衰竭是指在有適量靜脈回流的情況下，由于心肌舒張或/和收縮功能障礙，心排血量不足以維持組織代謝需要的一種臨床綜合征。第二頁，共六十六頁，2022年，8月28日

一、病因

繼發(fā)于心血管疾病繼發(fā)于肺部疾病繼發(fā)于腎臟疾病其他疾病第三頁，共六十六頁，2022年，8月28日

二、發(fā)病機(jī)理

心衰的基本血流動(dòng)力學(xué)改變是心排出量的減低。心排出量決定于下述四種因素：①心肌收縮力②前負(fù)荷③后負(fù)荷④心率、心律第四頁，共六十六頁，2022年，8月28日

三、病理生理

神經(jīng)體液機(jī)制心臟擴(kuò)大心肌肥厚第五頁，共六十六頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(xiàn)

心功能不全表現(xiàn)

:

心動(dòng)過速心臟增大奔馬律脈搏無力多汗乏力生長發(fā)育落后第六頁，共六十六頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(xiàn)

左心衰竭表現(xiàn):

煩躁不安、蒼白無力、四肢濕冷頻繁干咳、氣促、端坐呼吸、泡沫痰

左室奔馬律

哮鳴音、濕羅音紫紺肺間質(zhì)水腫、心臟增大

第七頁，共六十六頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(xiàn)

右心衰竭表現(xiàn):

肝臟腫大

頸靜脈怒張

右室奔馬律

皮下水腫

第八頁，共六十六頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(xiàn)

全心衰竭表現(xiàn):

同時(shí)存在左、右心衰竭的表現(xiàn)

第九頁，共六十六頁，2022年，8月28日

五、心衰分類

按發(fā)病的急緩

急性心衰、慢性心衰

按發(fā)生心衰的部位左側(cè)心衰、右側(cè)心衰、雙側(cè)心衰

按心排血量多少高排血量型、低排血量型

按舒縮時(shí)相不同收縮功能不全、舒張功能不全、收縮舒張功能不全

按心衰時(shí)血流動(dòng)力學(xué)變化

前向性心衰、后向性心衰、雙向性心衰

第十頁，共六十六頁，2022年，8月28日

六、輔助檢查

X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查

第十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

六、輔助檢查

X線檢查可見心影增大（C/T>0.5）；左心衰時(shí)可見肺靜脈淤血、肺水腫征；可見心包積液、胸腔積液。第十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日

六、輔助檢查

心電圖

ST-T改變心律失常（以室性早搏常見）左室肥厚束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波第十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日

六、輔助檢查

超聲心動(dòng)圖

心臟收縮功能指標(biāo)

EF、SF、CI、STI

心臟舒張功能指標(biāo)

E/A比值、IRT

綜合反映心室收縮及舒張功能指標(biāo)

Tei指數(shù)第十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日

六、輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

常規(guī)檢查血常規(guī)、血生化、心酶譜、肌鈣蛋白激素水平監(jiān)測(cè)

甲狀腺功能腎素、心鈉素、白細(xì)胞介素6和腦利鈉肽

第十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日

七、診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1985年4月中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)會(huì)心血管學(xué)組在青島開會(huì)，制訂了《小兒心力衰竭的診斷治療方案(試行)》，現(xiàn)仍沿用。

第十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日七、診斷

心功能分級(jí)（紐約心臟病學(xué)會(huì)）

臨床根據(jù)癥狀和活動(dòng)能力，將心功能分為4級(jí)：

Ⅰ級(jí)：體力活動(dòng)不受限制；

Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限；

Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限；

Ⅳ級(jí)：完全喪失體力活動(dòng)能力。

第十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日

七、診斷

嬰兒不會(huì)行走，需根據(jù)臨床表現(xiàn)、活動(dòng)能力、吸吮能力、食欲及心衰體征和體重改變來判斷心衰的輕重。（Ross評(píng)分）第十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日

八、心衰治療

一般治療

病因及合并癥的治療藥物治療非藥物治療第十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日

㈠.一般治療臥床休息：取半坐臥位，煩躁不安者應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑。

Luminal、Valium、水合氯醛

咪唑安定60~200ug/kg/h(首劑0.1~0.2mg/kgiv)

嗎啡10~15ug/kg/h(首劑0.1~0.2mg/kgH)

芬太尼10~20ug/kg/h(呼吸機(jī))第二十頁，共六十六頁，2022年，8月28日

㈠.一般治療環(huán)境：室內(nèi)空氣新鮮室溫25~26℃

新生兒置暖箱（31~32℃）環(huán)境濕度70％±

減少患兒熱量消耗第二十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

㈠.

一般治療飲食：限制水、鈉入液量60~70ml/kg/d，保持血容量保證熱量≮70Kcal/kg/d

進(jìn)食易消化食物，少量多餐難進(jìn)食者，插胃管第二十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日㈠.

一般治療

呼吸管理：保持呼吸道通暢溫濕化面罩給氧必要時(shí)機(jī)械通氣

第二十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日

㈠.一般治療

糾正酸堿失衡及水、電解質(zhì)紊亂防治低血糖糾正貧血

第二十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日㈡.病因及合并癥的治療

大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心力衰竭，控制感染后，盡快根治先心??；高血壓和肺動(dòng)脈高壓所導(dǎo)致的心力衰竭，需要及時(shí)治療病因；

心力衰竭合并心律失常、心源性休克時(shí)，需及時(shí)糾正。第二十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日㈢.

藥物治療

洋地黃類藥物利尿劑

β受體激動(dòng)劑磷酸二酯酶抑制劑血管擴(kuò)張劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)β受體阻滯劑心肌營養(yǎng)、保護(hù)及時(shí)糾正嚴(yán)重的心律失常

第二十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日⒈洋地黃類藥物作用：

加強(qiáng)心肌收縮力

減慢竇性頻率

減慢房室傳導(dǎo)

缺點(diǎn)：

增加心肌耗氧量

易誘發(fā)心律失常

對(duì)舒張功能不全者無效

第二十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.

利尿劑

安體舒通速尿利尿合劑速尿持續(xù)泵入腹膜透析

第二十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.

利尿劑

尿量2.5~3ml/kg/h最為合適尿量≤1ml/kg/h為少尿注意保持適當(dāng)?shù)难萘?/p>

第二十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.

β受體激動(dòng)劑

β受體激動(dòng)劑

↓

β-R

↓

CAMP↑

↓

加強(qiáng)心肌收縮力

第三十頁，共六十六頁，2022年，8月28日

3.

受體激動(dòng)劑

缺點(diǎn)：

劑量↑→HR↑、BP↑、氧耗↑

如β-R↓→

作用差

第三十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.

β受體激動(dòng)劑

多巴胺

5~10ug/kg/min(≯10ug/kg/min)

多巴酚丁胺

2~5ug/kg/min

異丙基腎上腺素

0.01~0.05ug/kg/min

腎上腺素

0.01~0.05ug/kg/min

第三十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.

磷酸二酯酶抑制劑

氨力農(nóng)（Amrinone）

米力農(nóng)（Milrinone）↓

CAMP↑↓

加強(qiáng)心肌收縮力

第三十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.

磷酸二酯酶抑制劑

1978年——發(fā)現(xiàn)

1985年——用于成人

1990年——使用↓，因有死亡報(bào)道

1995年——用于新生兒心臟手術(shù)后，效果滿意

2001年——在美國大范圍、多例數(shù)研究(小兒ＣＩＣＵ)第三十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.

磷酸二酯酶抑制劑

美國多中心研究結(jié)果（2003年）：心肌收縮力↑、CI↑、心肌耗氧不↑、后負(fù)荷↓、改善心功能；負(fù)荷用藥時(shí)，可使BP↓；小兒副作用明顯比成人少。第三十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.

磷酸二酯酶抑制劑

副作用(文獻(xiàn)報(bào)道)：成人：室性心律失常、BP↓、頭痛。小兒：波士頓兒童醫(yī)院→無一例有副作用膿毒敗血癥→無一例有副作用新華醫(yī)院CICU→室早6.4%Pt↓9.1%第三十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.

磷酸二酯酶抑制劑

氨力農(nóng)負(fù)荷量0.5~1.0mg/kgiv(30~60分鐘)，維持量5~10ug/kg/min(5ug/kg/min)米力農(nóng)負(fù)荷量25~75ug/kgiv(30~60分鐘)，維持量0.25~0.75ug/kg/min(0.5ug/kg/min)

第三十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日5.

血管擴(kuò)張劑

血管擴(kuò)張劑↙↘小血管平滑肌阻滯α受體↘↙小血管擴(kuò)張第三十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日5.

血管擴(kuò)張劑血管擴(kuò)張劑的選擇：

肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用小靜脈擴(kuò)張藥；

心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正?；蚵陨邥r(shí)，宜選用小動(dòng)脈擴(kuò)張藥；

心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時(shí)，宜選用既擴(kuò)張小動(dòng)脈也擴(kuò)張小靜脈的藥物。

第三十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日5.

血管擴(kuò)張劑

硝普鈉：作用于血管平滑??；擴(kuò)張小動(dòng)脈和小靜脈；減輕心臟的前、后負(fù)荷；增加心輸出量。適用：急性左心衰竭和肺水腫。用法：0.5~3ug/kg/min維持。第四十頁，共六十六頁，2022年，8月28日5.

血管擴(kuò)張劑

硝酸苷油：作用于血管平滑肌；擴(kuò)張小靜脈為主；減輕心臟前負(fù)荷；擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，增加心臟供血。用法：0.5~3ug/kg/min維持。第四十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日5.

血管擴(kuò)張劑

酚妥拉明：阻滯α1和α2受體；擴(kuò)張小動(dòng)脈為主；減輕心臟后負(fù)荷；用法：1~5ug/kg/min維持。

第四十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日6.

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

ACEI→血管緊張素Ⅱ↓→外周血管擴(kuò)張↓↓醛固酮的分泌↓減輕前后負(fù)荷↓水鈉潴留↓↓心臟前負(fù)荷↓ACEI→減少心衰時(shí)心律失常發(fā)生第四十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日6.

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

卡托普利(captopril)：

為短效ACEI

用法0.5~1mg/kg/d分3次口服注意監(jiān)測(cè)血壓

第四十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日6.

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

依那普利(enalapril)：

為長效ACEI

用法0.05~0.2mg/kg/次，1次/日注意監(jiān)測(cè)血壓

第四十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日6.

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

苯那普利(Benazepril)：

為長效ACEI

用法0.1~0.3mg/kg/次，1次/日注意監(jiān)測(cè)血壓

第四十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日7.

血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

可以阻斷來自不同途徑血管緊張素Ⅱ的作用，用于患兒對(duì)ACEI不耐受或效果不佳者。常用藥有洛沙坦、纈沙坦，效應(yīng)與ACEI相似。可選擇應(yīng)用，亦可與ACEI同時(shí)使用。

洛沙坦劑量為1~2mg/（kg.d），1次/日

。纈沙坦尚無兒科用藥經(jīng)驗(yàn)。第四十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

具有負(fù)性肌力作用并非治療心衰的常規(guī)藥物原則上選用于慢性、穩(wěn)定性的心衰患兒以及舒張功能差的患兒第四十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

β受體阻滯劑治療心衰的機(jī)制可能是：使下調(diào)的β受體上調(diào)；降低外周血管和左室流出道的阻力；改善心室的舒張和充盈功能；降低心肌的耗氧量；抗心律失常作用。

第四十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

心衰↓交感神經(jīng)活性↑↓小血管收縮、ＨＲ↑、兒茶酚胺活性↑↓心肌β1受體密度下調(diào)↓心肌收縮功能進(jìn)一步↓第五十頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

β受體阻滯劑↓交感神經(jīng)活性↓↓防止心肌β1受體過多暴露于兒茶酚胺下↓心肌β1受體密度恢復(fù)正常↓改善心肌收縮力第五十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

適應(yīng)癥：慢性、穩(wěn)定性的心力衰竭患兒(擴(kuò)張型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維癥、肥厚型心肌病等)；

心功能分級(jí)為Ⅱ、Ⅲ級(jí)（EF<40%）的患兒，心功能

Ⅳ級(jí)的患兒應(yīng)慎用。第五十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

禁忌癥：急性心衰或慢性心衰急性惡化期；

低血壓、心動(dòng)過緩和房室傳導(dǎo)阻滯；合并支氣管哮喘的心力衰竭患兒。

第五十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

使用用法：在前述抗心衰藥物治療的保護(hù)下，加用β-受體阻滯劑；

目前有卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾三種藥物用于治療心力衰竭；

強(qiáng)調(diào)從小劑量開始應(yīng)用，逐漸緩慢地增加劑量，每周調(diào)整一次劑量，長期維持使用，一般維持１～３年，至心功能正常，心臟縮小接近正常為止。

第五十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日8.

β受體阻滯劑

卡維地洛初始劑量0.1mg/（kg.d），分兩次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/（kg.d）,最大耐受量為0.3~0.8mg/（kg.d）；

美托洛爾初始劑量0.2~0.5mg/（kg.d），分兩次口服，每周遞增1次，每次增加0.5mg/（kg.d），最大耐受量為2mg/（kg.d）；比索洛爾在兒科應(yīng)用比較少，使用劑量有待進(jìn)一步探索。

第五十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日9.

心肌營養(yǎng)、保護(hù)

心力衰竭時(shí)伴有明顯的能量代謝異常，給予心肌營養(yǎng)和保護(hù)可以促進(jìn)心肌細(xì)胞的能量代謝，從而改善心肌的收縮舒張能力。第五十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日9.

心肌營養(yǎng)、保護(hù)

護(hù)心通(磷酸肌酸鈉)

是參與細(xì)胞能量代謝的重要物質(zhì)之一，對(duì)心肌細(xì)胞膜有保護(hù)作用，并能促進(jìn)心肌微循環(huán)。一般連續(xù)使用3~5天，病情重者可用7~10天。

嬰兒：護(hù)心通0.5+5%GS10mlivdripq12h或護(hù)心通1.0+5%GS20mlivdripqd；年長兒：護(hù)心通1.0+5%GS20mlivdripq12h。

第五十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日9.

心肌營養(yǎng)、保護(hù)

果糖二磷酸鈉（FDP）

是細(xì)胞內(nèi)糖代謝的中間產(chǎn)物，能促進(jìn)細(xì)胞內(nèi)糖酵解過程，提供能量，此外，尚可穩(wěn)定細(xì)胞膜。

劑量為100~200mg/(kg.d)，F(xiàn)DP靜脈滴注時(shí)對(duì)血管刺激性較大，嬰幼兒常因疼痛而引起哭鬧，加重心臟負(fù)擔(dān)，宜使用口服制劑，如果糖口服液、膠囊或片劑。第五十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日9.

心肌營養(yǎng)、保護(hù)

其他維生素C

輔酶Q10

輔酶AATP

第五十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日⒑及時(shí)糾正嚴(yán)重的心律失常

如發(fā)生嚴(yán)重的心律失常時(shí)須及時(shí)糾正，要注意因低氧