1小兒驚厥

ConvulsioninChildhoodvideo

驚厥的定義 DefinitionofConvulsion神經(jīng)元功能紊亂引起的腦細(xì)胞突然異常放電所導(dǎo)致的不自主的全身或局部肌肉抽搐。是一種臨床癥狀I(lǐng)LAE提出用“發(fā)作”(seizure)代替“convulsion”convulsionseizure驚厥錄像與非驚厥性癥狀鑒別暈厥屏氣發(fā)作睡眠肌陣攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作抽動(dòng)……小兒驚厥的病因診斷

顱內(nèi)：腦炎、腦膜炎等感染性（有熱）顱外：熱性驚厥、中毒性腦病等顱內(nèi)：癲癇，占位，腦畸形等非感染性

（無(wú)熱）顱外：代謝性、中毒、心腎疾病等6小兒驚厥的病因診斷新生兒期

腦缺氧缺血顱內(nèi)出血電解質(zhì)紊亂

CNS感染嬰幼兒期

熱性驚厥癲癇CNS感染

兒童期

癲癇

CNS內(nèi)/外的感染顱內(nèi)腫瘤全身疾病藥物、食物中毒年齡小兒驚厥的病因診斷病史有無(wú)發(fā)熱及伴隨癥狀圍產(chǎn)期病史喂養(yǎng)史生長(zhǎng)發(fā)育史既往史家族史

小兒驚厥的病因診斷體檢

發(fā)作期：驚厥表現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間，生命體征，瞳孔等。

發(fā)作間期：系統(tǒng)檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)9

結(jié)節(jié)性硬化-色素脫失斑10

結(jié)節(jié)性硬化-血管纖維瘤小兒驚厥的病因診斷化驗(yàn)檢查三大常規(guī)血生化血、尿氨基酸和有機(jī)酸測(cè)定腦脊液腦電圖顱腦影像學(xué)12腦電圖FP1-A1FP2-A2F3-A1F4-A2C3-A1C4-A2P3-A1P4-A2O1-A1O2-A2F7-A1F8-A2T3-A1T4-A2T5-A1T6-A2結(jié)節(jié)性硬化腦回畸形正常頭顱MRI(T1加權(quán))灰質(zhì)異位影像學(xué)小兒驚厥的病因診斷

顱內(nèi)：腦炎、腦膜炎等感染性顱外：熱性驚厥、中毒性腦病等顱內(nèi)：癲癇，占位，腦畸形等非感染性顱外：代謝性、中毒、心腎疾病等熱性驚厥

FebrileConvulsions(Seizures)初次發(fā)作在3月～4-5歲之間，在上感或其他感染性疾病的初期，體溫在38℃以上時(shí)突然出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，既往無(wú)無(wú)熱驚厥史。16熱性驚厥患病率我國(guó)：5%-6%美國(guó)：2%-5%印度：5%-10%日本：8.8%遺傳因素(25%-40%)年齡相關(guān)的發(fā)育階段是驚厥的內(nèi)在基礎(chǔ)發(fā)熱是驚厥的條件感染是引起發(fā)熱的原因病因和發(fā)病機(jī)制18熱性驚厥特點(diǎn)年齡3月～4-5歲之間首次發(fā)作多數(shù)在6月～3歲，高峰期18月4歲以后：6%-15%體溫：38℃以上（>38.5℃）感染：非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染19發(fā)作形式80%以上全面性發(fā)作（75％～80%全面強(qiáng)直－陣攣，14%全面強(qiáng)直）4％～16%為部分性發(fā)作持續(xù)時(shí)間

87%小于10分鐘

9%>15分鐘

5%>30分鐘（驚厥持續(xù)狀態(tài)）

驚厥表現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)

ConvulsionStatus一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或頻繁發(fā)作持續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)死亡率：10％～20%特點(diǎn)分型簡(jiǎn)單型（Simple）復(fù)雜型(Complex)發(fā)病年齡6月~4歲<6月或>6歲出現(xiàn)驚厥的時(shí)間發(fā)熱24小時(shí)內(nèi)超過(guò)24小時(shí)驚厥時(shí)體溫>38.5℃<38.5℃*驚厥類(lèi)型全身性 限局性*驚厥持續(xù)時(shí)間<15分鐘>15分鐘*驚厥次數(shù)1次2次以上NS異常體征無(wú)有腦電圖（2周后）正常異常熱性驚厥的分型熱性驚厥的診斷

DiagnosisofFS是否熱性驚厥

除外CNS感染，中毒性腦病及其他導(dǎo)致驚厥的原因簡(jiǎn)單型？復(fù)雜型？基礎(chǔ)的感染性疾病是什么?病史發(fā)作前后的精神狀態(tài)發(fā)作與體溫的關(guān)系發(fā)作的次數(shù)伴隨的其他系統(tǒng)感染癥狀顱內(nèi)壓增高癥狀發(fā)育史家族熱性驚厥史和癲癇史DiagnosisofFS體格檢查有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的神經(jīng)系統(tǒng)體征尋找導(dǎo)致發(fā)熱的感染灶有無(wú)其他異常體征DiagnosisofFS輔助檢查血、尿、便常規(guī)、CRP生化檢查腦脊液：懷疑CNS感染時(shí)頭顱MRI：不作常規(guī)EEG：不作常規(guī)（熱退2周）DiagnosisofFS

熱性驚厥的治療TreatmentofFS驚厥發(fā)作處理保護(hù)措施：平放床上，頭取側(cè)臥位，保持安靜，減少刺激保持呼吸道通暢，吸氧止驚治療：如發(fā)作>5min,藥物止驚27地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kg稀釋后iv或直腸給藥，最大10mg氯硝西泮：0.02-0.06mg/kg,稀釋后iv10％水合氯醛：0.5ml/kg，稀釋為3%保留灌腸咪唑安定：0.1-0.3mg/kgiv或im，繼之1-8μg/kg/min維持止驚藥物治療28勞拉西泮：

0.1mg/kgiv,最大4mg苯妥英鈉15-20mg/kg，溶于生理鹽水ivgtt，24hrs后予維持量5mg/kg.d苯巴比妥15-20mg/kgiv,24hrs后予維持3-5mg/kg.d

硫噴妥鈉

5mg/kg，30分鐘可重復(fù)。靜脈維持1％～2.5％，第一小時(shí)30mg/kg.h，以后5mg/kg.h異丙酚

1-2mg/kgiv,50μg/kg.minivgtt止驚藥物治療發(fā)作時(shí)間（min）0～5510～1520～30﹥301.確定診斷

2.監(jiān)護(hù)生命體征

3.保持氣道通暢建立靜脈通路取血查血常規(guī)，血糖，電解質(zhì)，抗癲癇藥物血濃度安定直腸灌注安定靜注重復(fù)安定或氯硝西泮苯巴比妥靜注，心電監(jiān)護(hù)轉(zhuǎn)ICUivgtt咪唑安定/異丙酚可不行未止未止未止未止驚厥發(fā)作處理流程TreatmentofFS控制感染降溫治療伴隨的感染性疾病如上呼吸道感染其它：脫水等預(yù)防復(fù)發(fā)發(fā)熱時(shí)預(yù)防：口服或直腸應(yīng)用地西泮0.3～0.5mg/kg,如仍發(fā)熱，8小時(shí)后可重復(fù)，≦3次長(zhǎng)期應(yīng)用抗癲癇藥：丙戊酸或苯巴比妥＊頻繁發(fā)作(3次/半年，5次/年以上）

＊FS持續(xù)狀態(tài)＊有癲癇家族史者TreatmentofFS32預(yù)后良好，對(duì)認(rèn)知功能、行為等無(wú)顯著影響

復(fù)發(fā)：

約1/3會(huì)出現(xiàn)FS復(fù)發(fā)，一半以上復(fù)發(fā)發(fā)生于首次發(fā)作后1年內(nèi)，90%發(fā)生于2年內(nèi)熱性驚厥的預(yù)后PrognosisofFS33危險(xiǎn)因素初發(fā)年齡小﹤18個(gè)月一級(jí)親屬FS或EP史首次發(fā)作為復(fù)雜型FS已有過(guò)多次發(fā)作者（﹥3次）危險(xiǎn)因素越多，復(fù)發(fā)率越高簡(jiǎn)單型無(wú)高危因素者，首次發(fā)作后復(fù)發(fā)率10％，１個(gè)及２個(gè)高危因素的復(fù)發(fā)率分別為25％及50％熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素34有癲癇家族史復(fù)雜型FS生后早期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)因素35無(wú)任何危險(xiǎn)因素的FS患兒隨防至25歲2.4%發(fā)生無(wú)熱驚厥（一般人群1.4%）至少具有1項(xiàng)危險(xiǎn)因素的患兒約10%在7歲前患癲癇。FS持續(xù)狀態(tài)的患兒約21%發(fā)生癲癇具有復(fù)雜型FS全部三個(gè)特征的患兒患癲癇的幾率高達(dá)49%。熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)因素小兒驚厥的病因診斷

顱內(nèi)：腦炎、腦膜炎等感染性顱外：熱性驚厥、中毒性腦病等顱內(nèi)：癲癇，占位，腦畸形等非感染性顱外：代謝性、中毒、心腎疾病等驚厥與癲癇（Epilepsy）的關(guān)系驚厥：是一種癥狀，病因中包括癲癇癲癇：是一種慢性疾病，反復(fù)發(fā)作的驚厥是其表現(xiàn)之一。

38癲癇的定義

DefinitionofEpilepsy(EP)是多種病因引起的腦功能障礙綜合征。為腦細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的反復(fù)發(fā)作性、突然的、暫時(shí)的腦功能紊亂。表現(xiàn)為各種類(lèi)型的運(yùn)動(dòng)、行為異常、情感和知覺(jué)異常、記憶改變或植物神經(jīng)功能紊亂。是否是癲癇?癲癇的發(fā)作類(lèi)型是什么?是哪種癲癇綜合征?導(dǎo)致癲癇的病因是什么?癲癇的診斷思路40是否癲癇?具有發(fā)作性、反復(fù)、刻板性特點(diǎn)多為無(wú)熱性具有較典型的發(fā)作表現(xiàn)除外急性疾病或急性代謝紊亂所致EEG輔助診斷發(fā)作間期發(fā)作期癲癇分型發(fā)作類(lèi)型與癲癇綜合征類(lèi)型意義便于交流用藥選擇病因預(yù)后癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981年)

部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作部分性與全面性發(fā)作的區(qū)分分類(lèi)

意識(shí)

發(fā)作特點(diǎn)

EEG特點(diǎn)部分性存在部分性部分導(dǎo)聯(lián)癇樣放電全面性喪失全身對(duì)稱性全導(dǎo)癇樣放電強(qiáng)直－陣攣癲癇發(fā)作分類(lèi)部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作癲癇發(fā)作分類(lèi)部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作強(qiáng)直－陣攣癲癇發(fā)作分類(lèi)

部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作

失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作癲癇發(fā)作分類(lèi)

部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作癲癇發(fā)作分類(lèi)

部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作癲癇發(fā)作分類(lèi)

部分性發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)，植物神經(jīng)，精神

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性發(fā)作伴全身性泛化全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作

失張力發(fā)作

痙攣發(fā)作痙攣發(fā)作癲癇綜合征

癲癇綜合征一組具有共同的發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型、腦電圖特點(diǎn)及預(yù)后特點(diǎn)，病因有類(lèi)似性的癲癇現(xiàn)象，歸納為一種癲癇綜合征對(duì)于患兒的治療及預(yù)后判斷有重要意義

ILAE(國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟)癲癇綜合征分類(lèi)1989年

2001年起病年齡：多1歲以內(nèi)發(fā)作形式：痙攣發(fā)作EEG特征：高峰失律預(yù)后：預(yù)后多不佳，常伴智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。嬰兒痙攣癥

Infantilespasm痙攣發(fā)作間期：高峰失律嬰兒痙攣癥EEG特征起病年齡：2～14歲起病發(fā)作特點(diǎn)：部分性發(fā)作,睡眠多發(fā)EEG特點(diǎn)：中央、顳區(qū)(Rolandic區(qū))為主棘慢波、尖慢波預(yù)后：癲癇發(fā)作青春期前后終止,多數(shù)患兒認(rèn)知功能正常伴中央顳區(qū)棘波灶的小兒良性癲癇

Benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes(BECT)FP1-A1FP2-A2F3-A1F4-A2C3-A1C4-A2P3-A1P4-A2O1-A1O2-A2F7-A1F8-A2T3-A1T4-A2T5-A1T6-A2BECT-腦電圖特點(diǎn)FP1-A1FP2-A2F3-A1F4-