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病理學(xué)——pathology十一-第二節(jié)急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn):急進性腎炎綜合征發(fā)展急劇,進展快,預(yù)后差。急性腎炎(血尿,蛋白尿)基礎(chǔ)上,快速進展為嚴(yán)重少尿,無尿,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于急性腎功能衰竭。急進性腎小球腎炎發(fā)病機制(免疫學(xué)分型)Ⅱ型(免疫復(fù)合物介導(dǎo)型):病變腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積;Ⅰ型(抗基底膜型):抗基膜(+)Ⅲ型(特發(fā)型):抗GBM(—),抗ANCA(—)急進性腎小球腎炎病變特點肉眼:腎臟體積增大,色蒼白、皮質(zhì)散在出血點快速進行性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎病變特點鏡下:腎小球球囊內(nèi)新月體(50%以上腎小球)急進性腎小球腎炎病變特點早期:增生的腎小囊壁層上皮細胞+單核巨噬細胞、中性粒細胞+纖維素→細胞性新月體→膠原纖維增多→細胞和纖維共存→纖維-細胞性新月體急進性腎小球腎炎病變特點晚期:纖維組織完全代替細胞成分→纖維性新月體,腎小管萎縮,間質(zhì)纖維化急進性腎小球腎炎--新月體急進性腎小球腎炎纖維性新月體(Masson,x400)急進性腎小球腎炎免疫熒光:根據(jù)不同的免疫分型顯示出不同的狀態(tài)Ⅰ型Ⅱ型急進性腎小球腎炎電鏡:基膜斷裂缺損急進性腎小球腎炎臨床病理聯(lián)系1.GBM損傷→血尿、蛋白尿,管型尿。2.大量新月體形成、毛細血管受壓缺血球→囊腔閉塞→迅速出現(xiàn)少尿,無尿和氮質(zhì)血癥→毛細血管纖維化,腎小球玻璃樣變→腎衰
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