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本文格式為Word版,下載可任意編輯——臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師答疑精講班,課程講義血液系統(tǒng)疾病好醫(yī)生醫(yī)考無效退款視頻輔導(dǎo)大禮包班http//新增“實景模擬”、“應(yīng)試策略”血液系統(tǒng)疾病1.血紅素合成障礙所致的貧血(B)A.再生障礙性貧血B.缺鐵性貧血C.巨幼細(xì)胞貧血D.海洋性貧血E.自身免疫性溶血性貧血[答疑編號911060101針對該題提問][題解]貧血理由根本上分成生成裁減、破壞增多和損失。其中(1)紅細(xì)胞生成裁減①干細(xì)胞增生和分化奇怪造血干細(xì)胞再生障礙性貧血、范可尼貧血。
紅系祖細(xì)胞純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,腎衰引起的貧血。
②細(xì)胞分化和成熟障礙DNA合成障礙維生素B12缺乏,葉酸缺乏,嘌呤和嘧啶代謝缺陷(巨幼細(xì)胞貧血)。
Hb合成缺陷血紅素合成缺陷(缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞貧血),珠蛋白合成缺陷(海洋性貧血)。
③理由不明或多種機(jī)制骨髓浸潤性貧血,慢性病性貧血。
2.女31歲,2年前因胃出血行胃大部切除術(shù),近1年半來頭暈,乏力,面色逐步蒼白,平日月經(jīng)量稍多,檢查Hb76g/L,RBC3.11012/L,WBC5.3109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.015,MCV78fl,MCH26pg,MCHC34g/L。
在舉行體格檢查時,不成能展現(xiàn)的體征是(B)A.皮膚枯燥,毛發(fā)枯燥易脫落B.行走不穩(wěn),深感覺減退C.口腔炎,舌乳頭萎縮D.指甲變脆,變平或匙狀甲E.心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音[答疑編號911060102針對該題提問]表40貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC()大細(xì)胞性貧血(巨幼細(xì)胞貧血)>100>3232~35正細(xì)胞性貧血(再生障礙性貧血、急性失血性貧血)80~10026~3232~35小細(xì)胞性貧血(慢性疾病性貧血)<80<2632~35小細(xì)胞你色素貧血(缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、海洋性貧血)<80<26<32[題解]從病史和形態(tài)學(xué)分類分析該患者屬于混合性貧血,主要由于養(yǎng)分不良造成,維生素B12缺乏不是主要理由。
(1)心血管系統(tǒng)病癥活動后心悸、氣短最為常見。片面嚴(yán)重者可以展現(xiàn)心絞痛、心力衰竭。查體可以有心臟擴(kuò)大,心尖部展現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)病癥頭痛、頭暈、耳鳴、易倦和留神力不集中。維生素B12缺乏時可有麻木、感覺障礙及行走不穩(wěn)等病癥。
(3)消化系統(tǒng)病癥食欲減退、惡心較常見。舌炎、舌乳頭萎縮見于養(yǎng)分性貧血,黃疽及脾腫大常見于溶血性貧血病人。
(4)我們再看缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)除有貧血的臨床表現(xiàn)外,尚有因含鐵酶和鐵憑借酶活性降低引起的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為黏膜損害,常見有口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感及外胚葉組織養(yǎng)分缺乏表現(xiàn)為皮膚枯燥、毛發(fā)無澤、反甲等,以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。
4、病人骨髓檢查不成能展現(xiàn)(E)A.全血細(xì)胞裁減B.骨髓存在增生灶C.骨髓非造血細(xì)胞增多D.骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵增加E.巨核細(xì)胞增多[答疑編號911060103針對該題提問]再生障礙性貧血血液學(xué)特點有(1)外周血全血細(xì)胞裁減;
(2)骨髓增生低下,有核細(xì)胞明顯裁減,淋巴細(xì)胞比例相對增多;
(3)非造血細(xì)胞增多,甚至成團(tuán)展現(xiàn);
(4)巨核細(xì)胞明顯裁減,甚至缺如;
(5)在慢性病例,骨髓可能存在局部增生灶;
(6)骨髓鐵染色細(xì)胞增多。
5.可引起紅細(xì)胞滲透脆性增高的溶血性貧血是(E)A.a海洋性貧血B.b海洋性貧血C.鐮型細(xì)胞貧血D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥[答疑編號911060104針對該題提問][題解]遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥為遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷的疾病,患者紅細(xì)胞呈小球形,失去紅細(xì)胞的變形性。因此,在通過脾臟毛細(xì)血管時被脾臟扣押,繼而被吞噬細(xì)胞吞噬破壞。診斷該病主要是通過滲透壓的變更查看紅細(xì)胞對低滲環(huán)境的耐受處境,因此紅細(xì)胞滲透脆性試驗是最常用的診斷試驗,患者紅細(xì)胞脆性增加,開頭溶血時的NaCl濃度不到0.42,完全溶血時NaCl濃度不到0.32。
6.男,15歲。貧血伴尿色黃6年,未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體鞏膜輕度黃染,脾肋下2cm。檢查Hb70g/L,MCV70fl,MCHC29,RDW14,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09,尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽性。以下檢查對診斷最有扶助的是(D)A.酸溶血試驗B.自體溶血試驗C.Coombs試驗D.血紅蛋白電泳E.紅細(xì)胞脆性測驗[答疑編號911060105針對該題提問]表2-7-1-1貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC()常見疾病大細(xì)胞性>10032~351.巨幼細(xì)胞貧血2.溶血性貧血網(wǎng)織紅增多時3.肝病正常細(xì)胞性80~10032~351.再生障礙性貧血2.溶血性貧血3.急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性<80<321.缺鐵性貧血2.珠蛋白生成障礙性貧血3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血4.某些慢性病貧血[題解]根據(jù)本病人MCV、MCH可判定為小細(xì)胞低色素貧血。從上表可以看出同屬于小細(xì)胞低色素貧血有缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血、鐵幼粒細(xì)胞貧血和慢性病貧血。根據(jù)病史本病人有黃疸和脾大,應(yīng)以溶血性貧血可能性最大。而珠蛋白合成障礙性貧血屬于先天性溶血性貧血,是血紅蛋白合成奇怪,故應(yīng)做血紅蛋白電泳檢查。
7.不符合溶血性黃疸臨床特點的是(B)A.血清總膽紅素增高B.尿膽紅素陽性C.血清間接膽紅素升高D.尿血紅蛋白陽性E.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高[答疑編號911060106針對該題提問][題解]溶血的測驗室檢查高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。
血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內(nèi)溶血RBC破壞。
8.男,60歲,面色逐步蒼白,乏力伴牙齦出血半年,檢查Hb60g/L,WBC3.3109/L,PLT35109/L,經(jīng)骨穿細(xì)胞血檢查診斷為骨髓增生奇怪綜合癥,為舉行FAB分行,最重要的檢查是(D)A.網(wǎng)織紅細(xì)胞B.骨髓鐵染色C.染色體檢查D.骨髓活檢E.血清鐵檢查[答疑編號911060107針對該題提問][題解]WH0分型1997年WH0對MDS的分型舉行修改,首先將CMML列入骨髓增殖性疾病類,而不再歸MDS。取消RAEB-T。MDS分型如下(1)RA難治性貧血。RA主要限于僅紅系病態(tài)造血奇怪。
(2)R有多系奇怪的難治性血細(xì)胞裁減(骨髓原始細(xì)胞60)。展現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、幼紅細(xì)胞核碎裂、核分葉、多核、巨幼樣變、胞質(zhì)多嗜性及點彩紅細(xì)胞。血中展現(xiàn)有核紅細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞。
(2)粒系病態(tài)造血骨髓中原幼細(xì)胞比例增多,成熟細(xì)胞胞質(zhì)嗜堿性、顆粒裁減或無、過大或多,核分葉過多或過少或有環(huán)形核。血中類似骨髓表現(xiàn),單核細(xì)胞增多。
(3)巨核系病態(tài)造血骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正常、增多或裁減。展現(xiàn)淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、大單核或多個圓核的巨核細(xì)胞。血中可展現(xiàn)小巨核細(xì)胞及巨大血小板,血小板顆粒裁減或展現(xiàn)空泡。
10.高熱伴皮膚淤斑1周,查體T39℃,胸部和下肢可見淤斑,淺表淋巴結(jié)不大,鞏膜部黃,胸骨壓痛,右下肺可及少許羅音,心率110次/分,律齊,腹軟,肝脾未及,檢查Hb75g/L,WBC2.8109/L,,PLT20109/L,骨穿示增生極度活躍,見大量細(xì)胞胞漿內(nèi)有粗大顆粒,易見Auer小體,有的呈柴捆狀,POX染色陽性和強(qiáng)陽性,最可能診斷是(D)A.急性淋巴細(xì)胞白血病B.急性單核細(xì)胞白血病C.急性粒單核細(xì)胞白血病D.急性早幼粒細(xì)胞白血病E.急性巨核細(xì)胞白血病[答疑編號911060109針對該題提問][題解]左圖是Auer小體,見于非淋巴細(xì)胞白血病右圖是柴捆樣物質(zhì),是M3(早幼粒細(xì)胞白血病特點)表2-7-2-1細(xì)胞化學(xué)染色在鑒別白血病類型的意義急淋白血病急粒白血病急單白血病過氧化物酶(POX)(-)分化差的原始細(xì)胞(-)~()分化好的原始細(xì)胞(-)~()(-)~()糖原PAS回響()成塊或顆粒狀(-)或(),呈迷漫性淡紅色(-)或(),呈迷漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)~(),NaF抑制小于50(),NaF抑制大于50中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)增加裁減或(-)正?;蛟黾釉缬琢<?xì)胞白血病POX染色呈強(qiáng)陽性回響。
11、對上述患者的化療方案是(D)A.VPB.DVPC.DAD.全反式維甲酸(ATRA)E.羥基脲[答疑編號911060110針對該題提問][題解]常用化療方案誘導(dǎo)緩解治療(標(biāo)準(zhǔn)方案)1.急性非淋巴細(xì)胞白血病的治療(1)誘導(dǎo)緩解DA(37)方案柔紅霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)。
(2)急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3)全反式維甲酸(ATRA)或亞砷酸誘導(dǎo)緩解。
2.急性淋巴細(xì)胞白血病的治療長春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案是急淋誘導(dǎo)緩解的根本方案。VP加蒽環(huán)類藥物(如柔紅霉素、米托蒽醌等)組成的DVP方案,再加左旋門冬酰胺酶(L-ASP)即為DVLP方案,后者是推舉的ALL誘導(dǎo)方案。
12.治療急性白血病的藥物中,易引起凝血因子裁減的是(D)A.阿糖胞苷B.長春新喊C.柔紅霉素D.左旋門冬酰氨酶E.足葉乙甙[答疑編號911060
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