腎病綜合征匯報(bào)人：小1知一、概述二、病因與病理類型三、臨床表現(xiàn)四、并發(fā)癥五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查六、診斷七、治療原則八、預(yù)后目錄腎病綜合征(NS)是由各種腎臟病理損害所致的,大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為臨床表現(xiàn)的一組綜合征。概述01病因與病理類型02分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎糖尿病腎病骨髓瘤腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病淀粉樣變不同年齡段的分類和常見病因原發(fā)性腎病綜合征：指原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病，其發(fā)病機(jī)制為免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害繼發(fā)性腎病綜合征：指繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病的腎損害

1.感染：乙肝病毒相關(guān)性腎炎

2.藥物、中毒、過敏

3.腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾病：SLE，過敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變

5.代謝性疾?。禾悄虿∵z傳性腎病綜合征：Alport’s綜合征腎病綜合征的分類和常見病因微小病變性腎小球腎炎（MCD)系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MPGN)（膜增生性）膜性腎病(MN)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)病理類型微小病變性腎小球腎炎（MCD）1.病理：電鏡下可見腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合病理：光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN)2.膜增生性腎小球腎炎（MPGN）3.

病理：光鏡下表現(xiàn)為系膜細(xì)胞及其基質(zhì)彌漫重度增生膜性腎病(MN)4.病理：光鏡下可見腎小球彌漫性病變，有釘突形成局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）5.病理：光鏡下局灶節(jié)段出現(xiàn)的硬化性病灶臨床表現(xiàn)

03主要原因：腎小球?yàn)V過屏障受損↓血漿蛋白大量漏出＞近曲腎小管回吸收量↓大量蛋白尿大量蛋白尿1.主要原因：(1)大量血漿蛋白從尿中丟失(2)大部分從腎小球?yàn)V過的清蛋白被腎小管重吸收并分解成氨基酸(3)肝臟清蛋白合成和分解代謝率的改變，形成低蛋白血癥低蛋白血癥2.水腫及水鈉潴留3.水腫表現(xiàn)為：下行性、凹陷性，嚴(yán)重者有體腔積液；開始見于眼瞼，以后逐漸遍布全身，呈凹陷水腫及水鈉潴留3.血漿清蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成↑脂蛋白分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.7mmol/L）高脂血癥4.感染原因：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應(yīng)

用糖皮質(zhì)激素治療血栓原因：高凝因素+高粘因素；栓塞判斷指標(biāo)：ALB<20g/L急性腎衰竭：可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)其他：長期高脂血癥：動(dòng)脈硬化、冠心病;長期大量蛋白尿：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良；金屬結(jié)合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏等

并發(fā)癥04實(shí)驗(yàn)室及其他檢查05

尿蛋白定性為3＋～4＋；24h尿蛋白定量>3.5g；尿中可有紅細(xì)胞、顆粒管型等。尿液檢查1.血漿清蛋白<30g／L，血中膽固醇、甘油三酯、VLDL和LDL均可升高，血IgG可降低。血液檢查2.內(nèi)生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、尿素氮可正常或升高；雙側(cè)腎臟可正常或增大。腎功能及腎臟B超檢查3.簡稱：腎活檢，可明確腎小球病變的病理類型，指導(dǎo)、治療及判斷腎活檢組織病理檢查4.1、大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d2、低蛋白血癥：血清白蛋白水平≤30g/L3、水腫：多較明顯，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸、腹腔及心包積液4、高脂血癥：血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加診斷06治療原則07一、休息

以臥床休息為主，嚴(yán)重水腫者不宜過多活動(dòng)，但仍要保持適當(dāng)?shù)拇采霞按才曰顒?dòng)，以減少發(fā)生感染及血栓的機(jī)會(huì)二、飲食

⒈水、鈉攝入：一般成人每天攝入2～3g食鹽，味精、醬油含鈉也應(yīng)少用；攝入液體一般≤1.5L，液體攝入量還包含食物中所含水⒉蛋白攝入：以0.8～1g/（kg?d)，優(yōu)質(zhì)蛋白為主⒊脂肪攝入：適當(dāng)攝入不飽和脂肪酸，如：植物油⒋還需補(bǔ)充鐵鋅等微量元素等一般治療1.1、免疫抑制劑治療：這是目前NS最主要的治療手段常用方法包括:Ⅰ糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）Ⅱ細(xì)胞毒類藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥）Ⅲ免疫抑制藥（環(huán)孢霉素A等）Ⅳ多靶點(diǎn)免疫療法：簡稱多靶點(diǎn)（激素、驍悉、FK506）2、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素Ⅰ型受體拮抗藥（ARB）:為降尿蛋白的一線藥物蛋白尿的治療2.㈠水腫利尿消腫：原則是不宜過快過猛①利尿劑可選用噻嗪類、安體舒通等，需從小劑量開始②提高血漿膠體滲透壓,如：靜脈輸注白蛋白③其他：放腹水、血液透析等㈡預(yù)防和控制感染建議患者臥床休息，減少外出，必要時(shí)戴口罩等防護(hù)措施㈢抗凝治療常用方法：皮下使用肝素或低分子肝素，口服華法林㈣降壓治療100/60mmHg>BP<130/80mmHg㈤保護(hù)腎功能

癥狀及并發(fā)癥的治療3.1、病理類型：MCD預(yù)后較好

2、臨床因素：大量蛋白尿

高血壓

促進(jìn)腎小球硬化高血脂

3、反復(fù)感染及血栓、栓塞者則預(yù)后較差4、提高NS預(yù)后的關(guān)鍵：Ⅰ早期發(fā)現(xiàn)，盡早開始治療，減少腎功能損害

Ⅱ早期發(fā)現(xiàn)，選擇合適治療方案

Ⅲ積極治療，控制蛋白尿預(yù)后08謝謝觀賞腎病綜合征病人的護(hù)理2020.XX教學(xué)目標(biāo)【掌握】1．原發(fā)性腎病綜合征病人的護(hù)理評估、主要護(hù)理診斷、護(hù)理措施；2．原發(fā)性腎病綜合征的健康教育?！臼煜ぁ?．原發(fā)性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、有關(guān)檢查；2．原發(fā)性腎病綜合征的診斷和治療要點(diǎn)?！玖私狻?．原發(fā)性腎病綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制；2．原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型。腎病綜合征指由各種腎臟疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血癥（血漿清蛋白<30g/L）、水腫、高脂血癥為臨床表現(xiàn)的一組綜合征。一、定義多種病因根據(jù)國外統(tǒng)計(jì)，其發(fā)病率約為2/萬多種病理改變多種臨床疾病共產(chǎn)二、病因與發(fā)病機(jī)制★原發(fā)性原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病為免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎臟損害★

繼發(fā)性繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病NS的分類和常見病因

分類

兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎小球腎炎先天性腎病綜合癥SLE過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎小球糖尿病腎病腎淀粉樣變性炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病發(fā)病年齡、起病緩急與病理類型有關(guān)典型臨床表現(xiàn)并發(fā)癥

三、臨床表現(xiàn)原發(fā)性腎病綜合癥的病理類型及臨床特征微小病變型腎病以兒童（男多于女）多見；可有過敏病史；典型的NS臨床表現(xiàn)；一般無持續(xù)HBP和腎功能減退、無肉眼血尿；90%對糖皮質(zhì)激素敏感，復(fù)發(fā)率可達(dá)60%。系膜增生性腎小球腎炎

我病率高，好發(fā)于青少年（男多于女）；半數(shù)起病急驟，部分為隱匿性，半數(shù)有前驅(qū)感染史；多有肉眼血尿。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎好發(fā)于青少年，多起病急驟，70%有前驅(qū)感染；常伴急性腎炎綜合癥表現(xiàn)，幾乎均有血尿；進(jìn)展快，高血壓、腎功能損害出現(xiàn)早，預(yù)后差；治療困難。尤其成人療效差；灶節(jié)段性腎病于青少年男性，多隱匿起??；以腎病綜合癥為主要表現(xiàn)；對糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物治療反應(yīng)差。膜性腎病多見于中老年，通常起病隱匿；80%表現(xiàn)為NS，一般無肉眼血尿；極易發(fā)生血栓栓塞；進(jìn)展緩慢，治療效果差。大量蛋白尿分子屏障、電荷屏障受損血漿蛋白大量濾出，近曲小管無法全部重吸收。高跨膜壓、高濾過、高灌注（高血壓、高蛋白飲食、大量輸注血漿蛋白等）可加重尿蛋白排泄典型臨床表現(xiàn)大量選擇性蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d

）以清蛋白為主低蛋白血癥低蛋白血癥與蛋白尿排出量之間并非完全一致，只有當(dāng)肝臟合成不足彌補(bǔ)丟失時(shí)出現(xiàn)；胃腸道粘膜水腫致食欲減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良等因素可進(jìn)一步加重低蛋白血癥。血漿清蛋白<30g/L免疫球蛋白、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白減少水腫是最突出的體征；水腫程度與低蛋白血癥的程度呈正相關(guān)，當(dāng)臨床上出現(xiàn)可覺察的凹陷性水腫時(shí)，組織間液容量增長至少5Kg血漿清蛋白<30g/L嚴(yán)重水腫者可出現(xiàn)胸腔、腹腔和心包腔積液水腫高脂血癥甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白也可增加；高膽固醇血癥最常見；年齡、營養(yǎng)狀況、肥胖、糖尿病等因素可影響血脂水平。感染為最常見并發(fā)癥以呼吸道、泌尿道、皮膚多見相關(guān)因素：營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)激素的使用臨床上由于糖皮質(zhì)激素的使用，感染的臨床征象臨床上由于糖皮質(zhì)激素的使用，感染的臨床征象已不典型治療不及時(shí)徹底，感染是導(dǎo)致NS復(fù)發(fā)和療效不嫁的主要原因之一并發(fā)癥血栓、栓塞相關(guān)因素：血液濃縮、高脂血癥；機(jī)體凝血系統(tǒng)失衡；血小板功能亢進(jìn)；利尿劑和糖皮質(zhì)激素的使用；以腎靜脈血栓最常見，其次為肺血管血栓、下肢靜脈血栓；血栓和栓塞是直接影響腎病綜合癥治療效果和預(yù)后的重要原因。急性腎衰（1）急性腎前性氮質(zhì)血癥患者表現(xiàn)為少尿、尿鈉減少伴血容量不足表現(xiàn)；與NS突然發(fā)作、嚴(yán)重低蛋白血癥和過度使用利尿劑有關(guān)；多發(fā)于兒童，可逆，擴(kuò)容利尿可恢復(fù)。（2）腎實(shí)質(zhì)性急性腎衰NS起兵后幾周無任何誘因突發(fā)少尿、無尿、尿鈉排出增多、腎功能急劇惡化；擴(kuò)容、利尿無效，須透析；多發(fā)于成人其他蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育障礙免疫力低下微量元素缺乏（鐵、鋅、銅）鈣、磷代謝障礙內(nèi)分泌紊亂藥物結(jié)合蛋白減少—可使血漿游離藥物濃度增加，加重藥物毒性；排泄增速，減低藥物療效高脂血癥：心血管并發(fā)癥尿液檢查尿蛋白定性為+++~++++，尿蛋白定量>3.5g/d

尿中可有紅細(xì)胞、顆粒管型血液檢查血清清蛋白<30g/L血清膽固醇及甘油三酯增高低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查腎功能檢查內(nèi)生肌酐清除率正?；蚪档脱◆?、尿素氮可正?；蛏吣I活組織病理檢查可明確腎小球的病理類型，指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后

確診NS：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫，前兩項(xiàng)為診斷必備條件

確認(rèn)病因：排除繼發(fā)性腎病綜合征

病理類型有賴于腎活組織病理檢查

判定有無并發(fā)癥五、診斷要點(diǎn)一般治療對癥治療利尿消腫減少尿蛋白降脂治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)為腎病綜合征的主要治療并發(fā)癥防治中醫(yī)中藥治療六、治療要點(diǎn)一般治療休息休息至水腫消退保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防靜脈血栓形成緩解后逐步增加活動(dòng)量飲食高熱量、低脂、高維生素、低鹽飲食腎功能良好者給予正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白腎功能減退者則給予優(yōu)質(zhì)低蛋白每日每公斤體重不應(yīng)少于30~35kcal腎小球?yàn)V過率(ml/min)蛋白質(zhì)(g/kg·d)磷(g/kg·d)>60一般不受限制不限制25～600.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d的優(yōu)質(zhì)蛋白)≤105～250.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d的優(yōu)質(zhì)蛋白)或者0.3g/kg·d(同時(shí)補(bǔ)充必需氨基酸或酮酸)≤10≤9<60(腎病綜合征)0.8g/kg·d(此外,每增加1g尿蛋白再多攝入1g蛋白質(zhì));或者0.3g/kg·d(同時(shí)補(bǔ)充必需氨基酸或酮酸;此外,每增加1g尿蛋白再多攝入1g蛋白質(zhì))≤12≤9慢性腎臟疾病的蛋白質(zhì)攝入控制指南對癥治療利尿消腫多數(shù)病人使用腎上腺糖皮質(zhì)激素和限水、限鈉后可達(dá)到利尿消腫若上述治療水腫不能消退者可用利尿劑●

噻嗪類利尿藥●保鉀利尿藥：與噻嗪類利尿藥合用可提高利尿效果，減少鉀代謝紊亂●袢利尿藥●滲透性利尿藥：少尿者應(yīng)慎用●靜脈輸注血漿或血漿清蛋白，提高膠體滲透壓注意利尿不能過猛，以免血容量不足，誘發(fā)血栓形成和腎功能損傷減少尿蛋白持續(xù)大量蛋白尿可致腎小球高濾過，加重?fù)p傷，促進(jìn)腎小球硬化ACEI：對出球小動(dòng)脈的擴(kuò)張作用大于入球小動(dòng)脈，故能降低腎小球內(nèi)跨膜壓，減少腎小球?yàn)V過，減少尿蛋白。常用洛汀新10mgqd或開博通25mgtid。腎功能不全時(shí)要防止高血鉀。ARB：如氯沙坦50-100mgqd頡沙坦80mgqd降脂治療●高脂血癥可加速腎小球疾病的發(fā)展，增加心、腦血管病的發(fā)生率●多數(shù)患者僅用低脂飲食難以控制血脂，需用降脂藥推薦的藥物·應(yīng)用利尿劑使血容量至正常

·對糖尿病腎病或伴有蛋白尿的慢性腎臟疾病—可單獨(dú)應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑,上述兩種藥物也可與利尿劑合用

·對其他病因的慢性腎臟疾病,也可選用鈣通道阻滯劑、α受體阻滯劑和β受體阻滯劑伴有蛋白尿時(shí)(>1g/d)的血壓目標(biāo)值125/75mmHg(平均動(dòng)脈壓92mmHg)慢性腎臟疾病的血壓目標(biāo)值130/(80～85)mmHg慢性腎臟疾病的血壓控制指南抑制免疫與炎癥反應(yīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素-藥理作用抑制免疫反應(yīng)抑制炎癥反應(yīng)抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影響腎小球基底膜通透性根據(jù)對下丘腦垂體-腎上腺皮質(zhì)軸抑制時(shí)間

短效(<12h)：考的松、氫化考的松中效(12-36h)：強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、甲基強(qiáng)的松龍長效(>48h)：地塞米松利尿消除蛋白尿應(yīng)用原則起始足量：潑尼松1mg/kg/d，服8~12周緩慢減藥：足量治療后每2~3周減量10%，減至20mg/d左右時(shí)易反復(fù)應(yīng)更加緩慢減量長期維持：最小有效劑量（10mg/d）個(gè)體化治療給藥方法每日給藥法：大多數(shù)采用，中效潑尼松隔日給藥法：維持期沖擊療法：甲潑尼松龍細(xì)胞毒藥物防治腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化用于“依賴型”或“激素抵抗型”，常與激素合用環(huán)磷酰胺為最常用的藥物環(huán)孢素用于激素抵抗和細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征可通過選擇性抑制T輔助細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用

并發(fā)癥防治感染用激素時(shí)不主張并用抗生素來預(yù)防感染一旦發(fā)生感染，選擇敏感、強(qiáng)效及無腎毒性抗生素嚴(yán)重感染時(shí)減不減激素應(yīng)視患者的具體情況決定。免疫增強(qiáng)劑效果不肯定。血栓及栓塞血漿白蛋白低于20g/L時(shí)，普遍存在高凝狀態(tài)，可給予抗凝劑（肝素、低分子肝素、華法林）、潘生丁、阿司匹林等預(yù)防；一旦發(fā)生血栓、栓塞，及時(shí)給予尿激酶或鏈激酶溶栓治療（6h內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效），同時(shí)配合抗凝治療半年以上急性腎衰竭及時(shí)給與正確處理，大多數(shù)可以恢復(fù)袢利尿劑血液透析原發(fā)病治療堿化尿液

蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂飲食治療其他措施ACEI、ARB中藥黃芪（30~60g/d煎服）降脂藥：HMG-CoA還原酶抑制劑，如洛伐他汀、普伐他汀或辛伐他汀等；降甘油三脂為主的氯貝丁酯類，如非諾貝特、苯扎貝特等

中醫(yī)藥治療辨證論治：脾腎陽虛一般主張與激素及細(xì)胞毒藥物合用，減輕其不良反應(yīng)雷公藤國內(nèi)研究證明該藥能抑制免疫，抑制腎小球系膜細(xì)胞增生，改善腎小球?yàn)V過膜通透性。常見副作用有性腺抑制、肝功能損害及血白細(xì)胞減少，及時(shí)停藥后可恢復(fù)。用法：20~40mgtid體液過多:

與低蛋白血癥致血漿膠體滲透壓下降等有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿、攝入減少及吸收障礙有關(guān)。有感染的危險(xiǎn):

與機(jī)體抵抗力下降、應(yīng)用激素和（或）免疫抑制劑有關(guān)。有皮膚黏膜完整性受損的危險(xiǎn):

與水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)。七、常用護(hù)理診斷/問題體液過多鈉、水限鈉；入水量根據(jù)病情而定觀察水腫轉(zhuǎn)歸記錄24h出入液量定期測量體重、定期評估水腫程度監(jiān)測有無急性左心衰、高血壓腦病表現(xiàn)用藥護(hù)理遵囑使用利尿劑、腎上腺糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒等藥物觀察療效及不良反應(yīng)用藥注意事項(xiàng)：不可隨意增量、減量或停藥口服糖皮質(zhì)激素飯后服用，應(yīng)用CTX多飲水八、護(hù)理措施營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量飲食護(hù)理蛋白質(zhì)：一般給予正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白，腎功能不全時(shí)，應(yīng)根據(jù)肌酐清除率調(diào)整蛋白質(zhì)的攝入量熱量：>126～147kJ(30～35kcal)/（kg·