皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneouslymph

nodesyndrome臨床醫(yī)學(xué)院兒科

1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasakidisease)

原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈；1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)，全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童多見，1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo);發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;

2感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制3

血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,

易累及冠狀動(dòng)脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主4

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；

＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大；

典型表現(xiàn)5結(jié)合膜炎

草莓舌

6口唇皸裂肢端硬性腫脹7肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大8皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑9心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死；

心臟表現(xiàn)10間質(zhì)性肺炎，無(wú)菌性腦膜炎,消化道癥狀,關(guān)節(jié)炎等；其他表現(xiàn)11＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高;

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變;

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變;

無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查12

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、

主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖：13正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈14右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張15＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診16

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷17＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用治療—控制炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療18

抗血小板聚集

雙嘧達(dá)莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、保心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)19

預(yù)后

＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復(fù)發(fā)率為1%～2%

20

＊無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3、6、

12、