關(guān)于膽囊腺肌瘤病的診斷及治療第1頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五定義該病是一種獲得性良性變??；既非炎癥、也非腫瘤的增生性病變。以表面上皮廣泛延伸至增厚的膽囊肌層，常常達漿膜層為特征；腺上皮形成腺管長入肌層，有時位置可以深達膽囊漿膜層，腺管周圍纖維組織、平滑肌組織不同程度的增生。腺上皮及間葉組織成份均無異型性。第2頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五特征性改變膽囊內(nèi)壓力長時間異常升高，引起膽囊壁退變及增生，以及增生的黏膜突入肌層(類似形成結(jié)腸憩室)，從而形成膽囊壁內(nèi)憩室或羅一阿竇(Rokitansky—Aschoffsinuses，RAS。肌層此進一步增生變厚。第3頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五膽囊腺肌瘤病

病理示意圖，可見膽囊粘膜和肌層增厚伴羅－阿氏竇擴大第4頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病因GBA病因不明。相關(guān)危險因素包括：①感染與結(jié)石。②膽囊膽管發(fā)育異常。③膽囊動力障礙與膽囊內(nèi)壓力過高。第5頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五流行病學流行病學：GBA并非少見。在切除膽囊標本中占2．8％～5％。報道的發(fā)病率存在較大差異，可能與研究方法、地域差別、樣本構(gòu)成以及各地對此病的影像學表現(xiàn)及診斷標準不一有關(guān)。第6頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病理分型Ootani病理分型：分為3型：①彌漫型(diffusetype)，病變累及整個膽囊。②節(jié)段型(annulartype)，為發(fā)生于膽囊體或體頸交界部的環(huán)狀管壁增厚及狹窄，膽囊有時被分隔成2個相連的較小腔室。③基底型或底部型(fundaltype)，最常見，為發(fā)生在膽囊底部的局限性隆起或硬結(jié)，病變中心常形成臍樣凹陷。第7頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病理

圖2

膽囊腺肌增生癥的病理圖像鏡下所見：羅-阿氏竇（中空箭頭），少許碎屑或膽汁（填充箭頭）

第8頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病理分型

圖3膽囊腺肌增生癥分型示意圖（四型）

第9頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五分型

圖4膽囊腺肌增生癥分型示意圖（三型）從左到右分別為：節(jié)段型、基底局限型、彌漫型第10頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)無特殊臨床表現(xiàn)，早期多無癥狀，往往因右上腹不適首診，大多合并膽囊炎，膽囊結(jié)石，亦可與膽囊癌共存。類似慢性膽囊炎、膽石癥，表現(xiàn)為不同程度的中上腹及右上腹疼痛不適（97.3%）。伴肩背部放射痛或惡心、嘔吐（71.6%）；上腹部及中上腹部有不同程度壓痛（70%）；第11頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五診斷主要靠影像學診斷．羅-阿氏竇對于診斷有肯定價值，羅-阿氏竇顯示取決于2個因素：①羅-阿氏竇足夠大，②與膽囊相通。第12頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五以B超為首選。文獻報道B超的檢出率為92．7％．特異性為94．8％，假陽性率為5．2％。準確性明顯高于CT。第13頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五影像學檢查膽囊造影口服碘番酸12h后攝片。在20世紀60年代到70年代，曾是檢查GBA的主要手段，而RAS顯影則是確定性診斷的主要依據(jù)。由于影響RAS顯影的因素較多，故該法診斷GBA的假陰性率較高。第14頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五影像學檢查腹部B超檢查（首選），3型各具特征：①彌漫型，膽囊壁普遍增厚模糊。②節(jié)段型，膽囊壁局部增厚并局限性狹窄，似雙腔膽囊。③基底型，最常見，且可見典型的Rokitansky—Aschoff竇，竇寬基底，中心可見小圓形透聲暗點。竇內(nèi)常有膽固醇結(jié)晶或微小結(jié)石積聚，呈現(xiàn)斑點狀強回聲灶伴“彗星尾征”。第15頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五圖7

膽囊腺肌增生癥的經(jīng)腹超聲聲像圖增厚的膽囊壁內(nèi)可見強回聲結(jié)節(jié)，后伴彗星尾征第16頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第17頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五膽囊腺肌增生癥的超聲及病理圖像超聲圖像可見彗星尾征（箭頭所示）；大體標本可見羅－阿氏竇（箭頭所示）第18頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五圖9A：40歲，女性，增厚的膽囊壁和彗星尾征（→），壁內(nèi)小囊性回聲，根據(jù)上述征象診斷準確性可劃分為第4級。圖9B：37歲，女性。但因為膽囊體部的結(jié)節(jié)，箭頭所示的羅－阿氏竇在圖像上顯示不清，超聲診斷準確性為3級，術(shù)后病理證實為膽囊腺肌增生癥。

第19頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五圖12

膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像，箭頭所示為多個小囊第20頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五圖13膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像膽囊壁肌層增厚，箭頭所示為多個小囊第21頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五影像學檢查CT掃描Rokitansky—Aschoff竇顯影是診斷本病的主要依據(jù)。平掃：主要表現(xiàn)為膽囊增大，囊壁彌漫或局限性增厚且不均勻。由于受部分容積效應的影響，深入膽囊壁內(nèi)的多個與膽囊腔相通小憩室平掃CT多不能顯示，易與膽囊癌相混淆。增強：動脈期(20～40s)，病變區(qū)的黏膜及部分黏膜下明顯強化。在門脈期(60-100s）和延遲期(120s以上)，強化沿黏膜面向漿膜面擴展，全層均勻或不均勻顯著強化；這種強化模式在其他膽囊疾病中少見，反映了膽囊黏膜和肌層增生、肥大的病理。第22頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五圖16膽囊腺肌增生癥的CT造影圖像圖16A：門脈期圖像，病變區(qū)強化擴展（長箭頭）、部分達漿膜下（短箭頭）圖16B：延遲期掃描，病變區(qū)延遲強化(長箭頭),肝膽交界清晰第23頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五影像學檢查CT掃描本病與膽囊癌CT鑒別①不均勻增強的團塊狀損害或膽囊壁增厚>1cm且伴有病灶擴散或受侵襲可確診為膽囊癌。②壁厚>1cm不伴有擴散或受侵襲為膽囊癌可能。③壁厚≤1cm不伴有擴散或受侵襲，同時未見到鈣化或Rokitans-Aschoff竇為疑似膽囊癌病例。④可見增厚的膽內(nèi)鈣化或Rokitansky—Aschoff竇為膽囊腺肌瘤病可能。⑤見明顯的鈣化或Rokitansky—Aschoff確診膽囊腺肌瘤病。第24頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第25頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第26頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第27頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五有關(guān)惡變問題以前認為膽囊腺肌瘤病無惡變的可能。但新近日本和歐洲的報道持不同看法1986年報道第1例發(fā)生腺肌瘤惡變的腺癌，實際上是在兩羅-阿氏竇之間的肌層中發(fā)生腫瘤。近年來國內(nèi)也有癌變的報道，還有學者提出節(jié)段型膽囊腺肌病約5％有惡變的可能。第28頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五目前觀點國內(nèi)黃志強認為本病雖屬良生病變，但對于已確診為該病的，因常合并膽囊慢性炎癥、結(jié)石及膽囊體狹窄，臨床癥狀明顯，特別是在病變處可能發(fā)生惡性變，故一經(jīng)診斷應手術(shù)切除膽囊。國外認為個別腺肌瘤病可能是癌前期。第29頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五治療無論