止血和凝血障礙簡單演示文稿當(dāng)前1頁，總共42頁。血管中流動(dòng)的血液為什么不凝固破損的血管為什么能止血生理狀態(tài)下機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血當(dāng)前2頁，總共42頁。作為一個(gè)臨床醫(yī)生（內(nèi)科？外科？）如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制當(dāng)前3頁，總共42頁。正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制抗凝機(jī)制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）兩個(gè)方面凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)當(dāng)前4頁，總共42頁。出血性疾病一期止血障礙：血管壁和血小板異常所引起的止血；（以皮膚黏膜及內(nèi)臟出血為主）二期止血障礙：凝血和抗凝血異常所致的止血障礙；（以深部組織和關(guān)節(jié)、肌肉或內(nèi)臟出血難止為主）纖溶活性亢進(jìn)（皮膚呈大片狀瘀斑或伴內(nèi)臟出血）當(dāng)前5頁，總共42頁。血管組成內(nèi)層：內(nèi)皮細(xì)胞[產(chǎn)生vWF(血管性血友病因子)、Fn(纖維結(jié)合蛋白)、組織因子FIII、內(nèi)皮素]、基質(zhì)膜中層：彈性纖維[保持血管壁的柔韌性]、膠原纖維[啟動(dòng)凝血過程]、平滑肌外層：松弛的結(jié)締組織當(dāng)前6頁，總共42頁。一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用

1.血管壁的完整性

是防止出血的重要保證血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原與Vitc有關(guān)血小板參與血管壁的完整性和維持通透性當(dāng)前7頁，總共42頁。血管壁完整性破壞的出血機(jī)制當(dāng)Vitc缺乏或plt減少時(shí)，管壁抵抗力下降內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血過敏性紫癜當(dāng)前8頁，總共42頁。當(dāng)血管壁受損后的一系列變化Ⅰ.神經(jīng)反射管腔收縮血流變慢出血/停止Ⅱ.內(nèi)皮細(xì)胞分泌vWF（血管性血友病因子）、Fn(纖維結(jié)合蛋白)促進(jìn)plt粘附Ⅲ.釋放FIII啟動(dòng)外源性凝血途徑Ⅳ.暴露內(nèi)皮下膠原促進(jìn)血小板粘附（、聚集、形成血栓）啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑當(dāng)前9頁，總共42頁。（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素(PGI2)擴(kuò)張血管、抑制plt功能纖溶酶原激活物(PA)

激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)素(thrombomodulinTM)

參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用肝素或類肝素物質(zhì)具有多種抗凝活性當(dāng)前10頁，總共42頁。創(chuàng)傷、炎癥中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成當(dāng)前11頁，總共42頁。血小板來從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。是最小的血細(xì)胞，有質(zhì)膜，沒有細(xì)胞核。（一）靜態(tài)下血小板形態(tài)蛋白質(zhì)glycoproteinGP

如：GPIaIbIIbⅢaⅨ

磷脂

二、血小板在止血機(jī)能中的作用①包膜①代謝產(chǎn)生花生四烯酸、血栓烷A2(TXA2)、血小板活化因子等②提供催化表面（PF3）當(dāng)前12頁，總共42頁。血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓當(dāng)前13頁，總共42頁。

1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力

需要物質(zhì)

GPIb-ⅨvWFIII型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn）（二）血小板功能當(dāng)前14頁，總共42頁。

指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性2.聚集功能（aggregationfunction）血小板大量聚集、粘附于血管破損處形成白色血栓暫時(shí)止血當(dāng)前15頁，總共42頁。3．釋放功能：(releasereaction)

指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

-顆?！?/p>

致密顆?！?/p>

溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān)（可進(jìn)一步促進(jìn)新一輪的血小板激活，引起正反饋；亦可促進(jìn)止血過程中的血管收縮和凝血；也能激活抗凝和纖溶機(jī)制限制血栓的過度發(fā)展。）當(dāng)前16頁，總共42頁。4．血塊收縮功能血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固

5．血小板促凝活性

PF3提供凝血因子催化表面當(dāng)前17頁，總共42頁。三、凝血因子與凝血過程

血液由流動(dòng)狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過程當(dāng)前18頁，總共42頁。目前公認(rèn)的凝血因子共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子正常情況下，所有因子都處于無活性狀態(tài)當(dāng)前19頁，總共42頁。凝血酶原當(dāng)前20頁，總共42頁。

分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑

（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶原激活物形成第二階段：凝血酶形成第三階段：纖維蛋白形成當(dāng)前21頁，總共42頁。正常凝血過程當(dāng)前22頁，總共42頁。四、正?？鼓袄w溶系統(tǒng)（一）細(xì)胞抗凝機(jī)制單核-巨噬細(xì)胞吞噬清除凝血過程有關(guān)物質(zhì)和產(chǎn)物（二）體液抗凝機(jī)制（三）纖維蛋白溶解系最重要的生理抗凝系統(tǒng)，分解纖維蛋白（原），清除血管內(nèi)由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢當(dāng)前23頁，總共42頁。纖維蛋白原纖維蛋白單體穩(wěn)固纖維蛋白

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42

D二聚體、多聚體A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物統(tǒng)稱為FDP當(dāng)前24頁，總共42頁。當(dāng)前25頁，總共42頁。止凝血障礙的實(shí)驗(yàn)檢查當(dāng)前26頁，總共42頁。初篩試驗(yàn)篩選試驗(yàn)確診試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目的選擇NNNN凝血因子異常可能+延長N不良血小板功能異常、vWD+N/↑NN血管因素

+延長

不良血小板量減少束臂出血

Plt血塊收縮結(jié)果試驗(yàn)時(shí)間

計(jì)數(shù)試驗(yàn)判斷當(dāng)前27頁，總共42頁。APTT、PT、TT、纖維蛋白原定量檢測(cè)進(jìn)一步做以下篩選試驗(yàn)：當(dāng)前28頁，總共42頁。當(dāng)前29頁，總共42頁。當(dāng)前30頁，總共42頁。APTT、PT、TT、纖維蛋白原定量1.僅有APTT延長

提示內(nèi)源性途徑因子異常：尤其是

Ⅷ、IX、XI

不能用正常血漿糾正：提示抗Ⅷ、抗IX抗體存在

當(dāng)前31頁，總共42頁。2.僅有PT延長

提示外源性因子異常(FII、V、VII、X）

Vitk缺乏（II、VII、IX、X為Vitk依賴因子）

延長不被正常血漿糾正：循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多APTT、PT、TT、纖維蛋白原定量當(dāng)前32頁，總共42頁。3.全部異常

纖維蛋白原缺乏癥

FDP增多

血中抗凝物質(zhì)增多

肝功能衰竭

進(jìn)一步做有關(guān)因子的測(cè)定(確診試驗(yàn))APTT、PT、TT、纖維蛋白原定量當(dāng)前33頁，總共42頁。當(dāng)前34頁，總共42頁。十三、血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)[原理]

纖溶過程中FDP↑魚精蛋白十游離纖維蛋白單體凝集魚精蛋白能分離纖維蛋白降解產(chǎn)物與纖維蛋白單體結(jié)合的可溶性復(fù)合物，是纖維蛋白單體游離出來，聚合形成肉眼可見的絮狀物[參考值]正常人陰性（plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P試驗(yàn)）當(dāng)前35頁，總共42頁。FDP、D-2聚體當(dāng)前36頁，總共42頁。當(dāng)前37頁，總共42頁。止凝血障礙性疾病的發(fā)病機(jī)制血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常血小板質(zhì)與量異常凝血因子質(zhì)與量異?？鼓袄w溶系統(tǒng)異常循環(huán)中凝血及抗