關于骨良性纖維組織細胞瘤診斷與鑒別第1頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日

BFH是多見于軟組織的良性腫瘤,而原發(fā)于骨者較少見,起源于間充質細胞,可分化為組織細胞和成纖維細胞,是構成腫瘤的主要成分。因組織細胞具有吞噬機能,吞噬脂質多而形成黃色瘤細胞,又稱纖維黃色瘤。骨BFH的病理性質一直是被爭論的問題,一些學者認為是成人型非骨化性纖維瘤的成熟類型,還有學者則認為它是巨細胞瘤退化de一種形式.第2頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日組織學和臨床表現(xiàn)骨BFH的發(fā)病年齡多為15~60歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。臨床表現(xiàn)為局部無明顯誘因疼痛為主,勞累后加重,給予消炎＼止痛＼局部熱敷等治療無好轉。少數(shù)病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,極少數(shù)可發(fā)生肺轉移，手術刮除后容易復發(fā)。Matsuno提出的骨BFH診斷標準是:1.患者年齡超過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡,多發(fā)生于長管骨末端;2.腫瘤位于干骺端,骨的進行性破壞超過非骨化性纖維瘤,周圍可見薄或厚的反應性骨硬化,無軟組織侵襲及骨膜反應;3.組織學上主要為泡沫細胞和/或巨細胞。第3頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日X線表現(xiàn)X線及CT表現(xiàn):大多呈類圓形或橢圓形骨質破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變,其內密度較均勻,無鈣化或骨化,可有殘存骨小梁及骨嵴,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無骨膜反應及軟組織腫塊。MRI表現(xiàn):骨BFH中的纖維細胞和組織細胞所占的比例不同,將產(chǎn)生不同的表現(xiàn),1.當腫瘤中組織細胞所占比例較高時,腫瘤在T1W1上呈低信號,在T2W1及T2W1壓脂像上呈高信號,多見于長骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生長,稱之為組織細胞型,最多見。2.當腫瘤中纖維細胞所占比例較高時,在T1W1、T2W1及T2W1壓脂像上均呈低信號,多見于骨皮質,或以骨皮質破壞為主的呈偏心性生長的腫瘤,稱之為纖維細胞型。增強掃描可見病灶輕到中度強化。第4頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日女，４３歲，左大腿遠端疼痛，活動受限，Ｘ線片示股骨內髁膨脹性橢圓形骨質破壞區(qū)，外側邊緣硬化，內側骨皮質膨脹破壞，期內可見骨嵴影，ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信號Ｔ２ＷＩ信號不均勻，可見團塊狀高信號及低信號分隔，邊界尚清。第5頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日女，２６歲，Ａ．Ｂ示做股骨外髁膨脹性骨質破壞，邊界清，期內密度尚均勻，ＣＴ示外前側骨皮質變薄，內側緣有不規(guī)則硬化邊，病灶內密度尚均勻，可見一條狀稍高密度影。第6頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日男，３１歲，Ｘ線片示右股骨遠端侵潤性骨質破壞，邊界不清，前外側骨皮質不規(guī)則；ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信號Ｔ２ＷＩ不均勻高信號期內可見斑片狀低信號灶，外側骨皮質破壞，局部骨膜反應及軟組織腫脹。第7頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日股骨頸輕度膨脹性改變,其內示橢圓形骨質破壞區(qū),并見多個粗大條索狀骨小梁影,病灶邊界清楚,有完整的硬化環(huán)

第8頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日脛骨近端骨質破壞,其內密度均勻,無鈣化或骨化,邊界清楚

第9頁，共12頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷1.骨巨細胞:好發(fā)生于長,一般僅見于骺板閉合后,典型者呈皂泡樣改變。幾乎均發(fā)生在骨端,偏心性、膨脹性生長明顯,邊緣無硬化,橫徑超過縱徑,骨皮質變薄,很少引起骨皮質破壞因臨床上骨巨細胞瘤較骨BFH更常見,國外有學者提出,在診斷患者年齡大于20歲的關節(jié)骨端的BFH時,均應考慮到骨巨細胞瘤的可能;2.非骨化性纖維瘤(NOF):NOF與骨BFH在組織學上相似,局部病灶的大體影像學表現(xiàn)也相似,但骨BFH可具侵襲性,有復發(fā)可能,因此對二者進行鑒別有重要意義。具體可從幾個方面進行鑒別。NOF好發(fā)年齡為20歲以下,較骨BFH年輕;NOF很少會引起局部疼痛,癥狀較輕,而大部分BFH具有疼痛的癥狀;NOF通常局限于長骨的干骺端,部分位于皮質內,與骨皮質關系密切,而骨BFH可位于干骺端或骨端。NOF在臨床上則有自愈傾向,而骨BFH有術后復發(fā)的可能;3.骨內腱鞘囊腫:病灶一般較骨BFH小,且為液性病灶,MRI很易區(qū)別液性及骨BFH實性病灶;4.軟骨粘液樣纖維瘤:發(fā)病年齡較輕,好發(fā)于長骨干骺端,病灶在CT上可見軟骨鈣化灶,MRI表現(xiàn)為長T1長T2信