一.基礎(chǔ)知識解剖：成人垂體重約，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。當前1頁，總共29頁。

垂體解剖復(fù)習:

尺寸:左右9-12mm

前后7-9mm

高度6-9mm

重量:0.5g

血供:前葉---垂體上動脈后葉---垂體下動脈

當前2頁，總共29頁。當前3頁，總共29頁。當前4頁，總共29頁。

二.定義

腺垂體功能減退癥指腺垂體激素分泌減少，可以是單個激素減少或多種激素同時缺乏。腺垂體功能減退可原發(fā)于垂體病變，或繼發(fā)于下丘腦病變，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。

因產(chǎn)后出血或產(chǎn)后敗血癥所致垂體壞死稱

Simmonds-sheehan綜合征。當前5頁，總共29頁。

三．病因和發(fā)病機制

1．垂體瘤：最常見原因。功能性/無功能性功能亢進/功能減退

2．下丘腦病變：如腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉芽腫。當前6頁，總共29頁。3．垂體缺血性壞死：產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng)妊娠時垂體生理性肥大，需血量↑大出血垂體A痙休克——→血栓形成——↓垂體前葉缺血壞死感染當前7頁，總共29頁。4．蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷：5．感染和炎癥：腦炎，腦膜炎6．糖皮質(zhì)激素長期治療：醫(yī)源性7．垂體卒中：垂體瘤8．其他：淋巴細胞性垂體炎、空泡蝶鞍。當前8頁，總共29頁。腺垂體功能減退癥：原發(fā)性：垂體損害；繼發(fā)性：垂體柄以上損害。當前9頁，總共29頁。

病理

垂體瘤９０％為良性腺瘤、光鏡下８０％為嫌色細胞瘤。１０－１５％為嗜酸性腺瘤或混合瘤。產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。當前10頁，總共29頁。

垂體細胞的累及可以是單一的，但多數(shù)是復(fù)合性的。因此臨床表現(xiàn)復(fù)雜。

50％有癥狀。

75%癥狀明顯

95%嚴重

LH,FSH,GH,PRLTSHACTH

四．臨床表現(xiàn)當前11頁，總共29頁。

垂體及鞍上腫瘤引起者還伴占位性病變的體征如視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退、頭痛、嗜睡、多飲多尿、多食等下丘腦綜合征。當前12頁，總共29頁。

1.

性腺功能減退

產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。當前13頁，總共29頁。當前14頁，總共29頁。

2.甲狀腺功能減退怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常。

當前15頁，總共29頁。

3.腎上腺皮質(zhì)功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。當前16頁，總共29頁。4．垂體危象：各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn)：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;③低血糖型；④低血壓、循環(huán)衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。當前17頁，總共29頁。一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓，無排卵體溫改變，T↓，精子數(shù)量減少。甲狀腺功能：FT3↓、FT4↓腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

實驗室檢查當前18頁，總共29頁。實驗室檢查二.垂體激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。同時測定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對于腺垂體內(nèi)分泌細胞的貯備功能可采用興奮試驗、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測垂體激素的分泌反應(yīng)。ＴＲＨGnＲＨＡＣＴＨ

當前19頁，總共29頁。輔助檢查三.其它血糖Bp電解質(zhì)四.CT、MRI：腺垂體---下丘腦的病變當前20頁，總共29頁。

五．診斷及鑒別診斷診斷：病史、癥狀、體檢，實驗室，影像

表現(xiàn)為多個腺體功能低下周圍腺體激素水平低下相應(yīng)促激素水平低下綜合病史當前21頁，總共29頁。

鑒別診斷①多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥：Schmidt綜合征；②神經(jīng)性厭食:有精神癥狀和惡病質(zhì)，閉經(jīng)，但無陰毛、腋毛脫落，可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)；③失母愛綜合征：與心理、社會因素有關(guān)，生長障礙與營養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，其垂體功能改變?yōu)闀簳r性。當前22頁，總共29頁。

六．治療

加強預(yù)防，去除病因，加強營養(yǎng)，預(yù)防感染，避免過勞。禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。當前23頁，總共29頁。

治療

靶腺激素替代治療：注意：先補糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激情況下需要適當增加劑量。

當前24頁，總共29頁。a．糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為

7.5mg強的松。應(yīng)激時加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b．甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量，因人而異。左甲狀腺素50～150ug／d或干甲狀腺素

40-120mg／d。當前25頁，總共29頁。c．性激素：女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素0.625-1.25mg／d（月經(jīng)周期第1～25天），甲羥孕酮（安宮黃體酮）5-10mg/d（月經(jīng)周期第12～25天）(見下圖)。男：十一酸睪酮40mg/d，tid。

當前26頁，總共29頁。當前27頁，總共29頁。

垂體危象處理

a.首先50％葡萄糖60ml靜推，繼而補充10％葡萄糖鹽水，