雙胎畸形顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生第1頁(yè)/共98頁(yè)雙胎、多胎和聯(lián)胎先天性畸形與致畸顏面的發(fā)生消化、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生第2頁(yè)/共98頁(yè)一、雙胎、多胎和聯(lián)胎（一）雙胎(twins)——孿生第3頁(yè)/共98頁(yè)1、雙卵孿生：來(lái)自?xún)蓚€(gè)受精卵占雙胎多數(shù)。兩個(gè)卵子分別受精。各自有胎膜、胎盤(pán)（有時(shí)可融合為一個(gè)）。性別同或不同。相貌和遺傳特性如同一般兄弟姐妹。第4頁(yè)/共98頁(yè)第5頁(yè)/共98頁(yè)

英國(guó)夫婦7年生下兩對(duì)罕見(jiàn)黑白雙胞胎

第6頁(yè)/共98頁(yè)2、單卵孿生：一個(gè)受精卵發(fā)育成兩個(gè)胚胎

卵裂階段→兩個(gè)胚泡

早期胚泡

→

兩個(gè)內(nèi)細(xì)胞群

二胚層胚盤(pán)階段→兩個(gè)原條占雙胎少數(shù)?？稍?個(gè)階段形成：第7頁(yè)/共98頁(yè)

性別和相貌相同

血型和遺傳基因相同第8頁(yè)/共98頁(yè)（二）多胎多胎：一次娩出兩個(gè)以上胎兒。原因：?jiǎn)温?、雙卵或混合性第9頁(yè)/共98頁(yè)第10頁(yè)/共98頁(yè)第11頁(yè)/共98頁(yè)第12頁(yè)/共98頁(yè)第13頁(yè)/共98頁(yè)

雙胎/多胎妊娠——屬高危妊娠

（1）妊娠期：早期反應(yīng)較重。子宮明顯增大。晚期可出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫及靜脈曲張等壓迫癥狀及缺鐵性貧血。易并發(fā)妊高癥、羊水過(guò)多、胎兒畸形和前置胎盤(pán)。容易發(fā)生胎膜早破和早產(chǎn)。（2）分娩期：分娩時(shí)可能出現(xiàn)的異常有：①產(chǎn)程延長(zhǎng)；②胎位異常；③胎膜早破及臍帶脫垂；④胎盤(pán)早剝；⑤雙胎胎頭交鎖及雙頭嵌頓；⑥產(chǎn)后出血。第14頁(yè)/共98頁(yè)（三）聯(lián)體雙胎

——指兩個(gè)未完全分離的單卵雙胎。原因：?jiǎn)温褜\生時(shí)，一個(gè)胚盤(pán)有兩個(gè)原條發(fā)育成兩個(gè)胎兒并相互聯(lián)接形成畸形。第15頁(yè)/共98頁(yè)第16頁(yè)/共98頁(yè)腹部聯(lián)體（手術(shù)前后）第17頁(yè)/共98頁(yè)拉丹和拉蕾第18頁(yè)/共98頁(yè)二、先天性畸形與致畸

（congenitalmalformation)定義是在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的外形或內(nèi)部結(jié)構(gòu)的異常。研究先天性畸形的科學(xué)稱(chēng)畸形學(xué)。第19頁(yè)/共98頁(yè)（一）先天性畸形的原因遺傳因素（25%）染色體畸變基因突變環(huán)境因素（致畸因子）（10%）生物因素物理因素藥物化學(xué)因素其他綜合因素（65%）遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用和原因不明第20頁(yè)/共98頁(yè)1、遺傳因素染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常+基因突變21三體綜合征

(先天愚型):

特殊面容，智力低下，先天心臟病，通關(guān)紋等。

第21頁(yè)/共98頁(yè)2、環(huán)境因素（1）生物性致畸因子

病毒、弓形體、梅毒螺旋體等（2）物理性致畸因子

射線，機(jī)械壓迫，損傷等

二戰(zhàn)時(shí)期日本原子彈爆炸后，存活孕婦中：

28%流產(chǎn)；25%所生子女1歲內(nèi)死亡；25%所生子女有中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。第22頁(yè)/共98頁(yè)（3）致畸性藥物“反應(yīng)停”事件

第23頁(yè)/共98頁(yè)（4）致畸性化學(xué)物質(zhì)工業(yè)“三廢”農(nóng)藥食品添加劑防腐劑三聚氰胺第24頁(yè)/共98頁(yè)（5）其他吸煙小胎兒酗酒

胎兒酒精綜合征：發(fā)育遲緩，小頭等第25頁(yè)/共98頁(yè)缺氧，營(yíng)養(yǎng)缺乏等第26頁(yè)/共98頁(yè)

1、致畸敏感期（1）定義：受致畸因子作用而易發(fā)生畸形的胚胎發(fā)育時(shí)期。致畸敏感期一般為胚期(3-8周)，因細(xì)胞增殖分化活躍。（二）致畸因素的作用第27頁(yè)/共98頁(yè)（2）不同器官有不同致畸敏感期，與其發(fā)生和分化的時(shí)期一致。第28頁(yè)/共98頁(yè)（3）不同致畸因子的致畸敏感期不同。2、致畸因素作用結(jié)果與胚體的基因型密切相關(guān)。第29頁(yè)/共98頁(yè)（三）先天性畸形的產(chǎn)前診斷羊水檢查羊水的化學(xué)分析羊水細(xì)胞的染色體分析絨毛膜活檢儀器檢查B型超聲波胎兒鏡第30頁(yè)/共98頁(yè)人體胚胎學(xué)各論顏面、腭與頸的發(fā)生消化、呼吸系統(tǒng)發(fā)生第31頁(yè)/共98頁(yè)顏面、腭與頸的發(fā)生第32頁(yè)/共98頁(yè)一、鰓器的發(fā)生1、鰓弓：6對(duì)，間充質(zhì)增生

2、鰓溝：5對(duì)，外胚層凹陷3、咽囊：5對(duì)，內(nèi)胚層側(cè)突4、鰓膜第33頁(yè)/共98頁(yè)第34頁(yè)/共98頁(yè)二、顏面的發(fā)生（第4-8周）1、原基：

圍繞口凹的5個(gè)突起

額鼻突（1個(gè)）——

頭端正中的一個(gè)較大的圓形隆起。上頜突（1對(duì)）下頜突（1對(duì)）——位于左右兩側(cè)，為第1鰓弓腹側(cè)份分叉而成。

第35頁(yè)/共98頁(yè)第36頁(yè)/共98頁(yè)2、口凹：為五個(gè)隆起中央的凹陷，口凹底為口咽膜。3、鼻窩：額鼻突下緣兩側(cè)的外胚層增生變厚形成一對(duì)鼻板鼻窩

鼻窩周緣間充質(zhì)一對(duì)內(nèi)側(cè)鼻突一對(duì)外側(cè)鼻突

原始鼻腔

第37頁(yè)/共98頁(yè)第38頁(yè)/共98頁(yè)4、顏面的形成1）左右下頜突愈合下頜與下唇2）上頜突+外側(cè)鼻突鼻淚管外側(cè)鼻突鼻翼和鼻外側(cè)壁3）上頜突+內(nèi)側(cè)鼻突上頜與上唇的外部?jī)?nèi)側(cè)鼻突人中及上唇正中部分4）額鼻突額、鼻梁、鼻尖

第39頁(yè)/共98頁(yè)5）眼原基由側(cè)面移向腹面6）第1鰓溝外耳道

周?chē)拈g充質(zhì)增生耳廓

第1鰓膜成為鼓膜7）同側(cè)上、下頜突分叉處向中線方向生長(zhǎng)口裂變小第40頁(yè)/共98頁(yè)第41頁(yè)/共98頁(yè)第42頁(yè)/共98頁(yè)三、腭的發(fā)生（第5-12周）1、原基

正中腭突

（1）：為左右內(nèi)側(cè)鼻突愈合后，向原始口腔長(zhǎng)出的短小突起。

外側(cè)腭突

（2）：為左右上頜突向原始口腔長(zhǎng)出的扁平突起。正中腭突外側(cè)腭突鼻中隔第43頁(yè)/共98頁(yè)2、發(fā)育：

水平生長(zhǎng)，在中線愈合

→

腭

第44頁(yè)/共98頁(yè)第45頁(yè)/共98頁(yè)四、頸的發(fā)生第2鰓弓向尾側(cè)迅速生長(zhǎng)，覆蓋在3、4、6鰓弓的表面，其間的間隙稱(chēng)頸竇，以后閉鎖。由于胚體軀干、食管、氣管的生長(zhǎng)及心臟的下降，頸部逐漸延長(zhǎng)成形。第46頁(yè)/共98頁(yè)五、常見(jiàn)畸形1、唇裂（cleftlip）

常見(jiàn)于上唇，單側(cè)或雙側(cè);

上頜突與同側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突未愈合。第47頁(yè)/共98頁(yè)第48頁(yè)/共98頁(yè)第49頁(yè)/共98頁(yè)2、面斜裂上唇與眼內(nèi)呲之間的裂縫；上頜突與同側(cè)外側(cè)鼻突未愈合。第50頁(yè)/共98頁(yè)3、腭裂(cleftpalate)兩外側(cè)腭突未愈合→正中腭裂正中腭突與外側(cè)腭突未愈合→前腭裂（單或雙側(cè)）有或無(wú)唇裂第51頁(yè)/共98頁(yè)第52頁(yè)/共98頁(yè)消化系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)的發(fā)生第53頁(yè)/共98頁(yè)一、消化系統(tǒng)的發(fā)生原基

：原始消化管（原腸）第54頁(yè)/共98頁(yè)卵黃囊后腸中腸脊索前腸神經(jīng)管羊膜體蒂尿囊腦泡第55頁(yè)/共98頁(yè)前腸：咽→十二指腸上段,肝,胰,下呼吸道及肺；中腸：十二指腸中下段→橫結(jié)腸右2/3；后腸：橫結(jié)腸左1/3→肛管上段，尿生殖竇。第56頁(yè)/共98頁(yè)（一）咽的發(fā)生及咽囊的演變?cè)佳史只癁檠剩?周口咽膜破裂，咽與原始口腔和原始鼻腔相通。咽囊的演變1、第1對(duì)咽囊：內(nèi)側(cè)份咽鼓管外側(cè)份中耳鼓室第1鰓膜鼓膜，第1鰓溝外耳道2、第2對(duì)咽囊：內(nèi)側(cè)份腭扁桃體外側(cè)份退化第57頁(yè)/共98頁(yè)3、第3對(duì)咽囊：背側(cè)份甲狀旁腺（下）腹側(cè)份胸腺原基4、第4對(duì)咽囊：背側(cè)份甲狀旁腺（上）腹側(cè)份退化5、第5對(duì)咽囊：形成后鰓體甲狀腺部分細(xì)胞遷入分化為濾泡旁細(xì)胞第58頁(yè)/共98頁(yè)第59頁(yè)/共98頁(yè)第60頁(yè)/共98頁(yè)（二）食管與胃的發(fā)生1、第4周：前腸的一段食管（短）迅速增長(zhǎng)管腔閉鎖再通第61頁(yè)/共98頁(yè)第62頁(yè)/共98頁(yè)第63頁(yè)/共98頁(yè)2、第4周：前腸尾部梭形膨大胃不等速生長(zhǎng)背側(cè)緣生長(zhǎng)快胃大彎胃大彎頭端膨出胃底腹側(cè)緣生長(zhǎng)緩慢胃小彎順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)90度

胃大彎（左）胃小彎（右）斜位第64頁(yè)/共98頁(yè)第65頁(yè)/共98頁(yè)1、中腸的發(fā)育1）中腸袢形成（第5周）頭支中腸伸長(zhǎng)彎曲

→

中腸袢

→

尾支（三）腸的發(fā)生及泄殖腔的分隔第66頁(yè)/共98頁(yè)第67頁(yè)/共98頁(yè)①腸袢逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)90度，頭支尾支②腸袢退回腹腔時(shí)，再旋轉(zhuǎn)180度。③頭支十二指腸遠(yuǎn)段，空腸和回腸大部④尾支回腸遠(yuǎn)段、升結(jié)腸和橫結(jié)腸的右側(cè)2／3段

盲腸突盲腸與闌尾⑤卵黃蒂閉鎖、消失2）生理性臍疝和旋轉(zhuǎn)第6-10周，中腸袢迅速生長(zhǎng)，并突入臍腔

生理性臍疝胚體的右側(cè)胚體的左側(cè)第68頁(yè)/共98頁(yè)第69頁(yè)/共98頁(yè)第70頁(yè)/共98頁(yè)闌尾的發(fā)生第71頁(yè)/共98頁(yè)闌尾的不同位置第72頁(yè)/共98頁(yè)2、后腸的發(fā)育

間充質(zhì)形成尿直腸隔后腸末端膨大背側(cè)份的原始直腸（肛膜）

腹側(cè)份的尿生殖竇（尿生殖膜）泄殖腔第73頁(yè)/共98頁(yè)第74頁(yè)/共98頁(yè)第75頁(yè)/共98頁(yè)（四）肝、胰的發(fā)生第4周初，前腸末端腹側(cè)內(nèi)胚層突出形成囊狀突起——肝憩室（圖）分為：頭支肝細(xì)胞索、肝內(nèi)膽管

尾支膽囊及膽囊管

基部膽總管肝實(shí)質(zhì)：由原腸內(nèi)胚層發(fā)育而來(lái)。肝內(nèi)結(jié)締組織：由原始橫隔的間充質(zhì)分化而來(lái)。肝血竇：由穿行于原始橫隔內(nèi)的卵黃靜脈和臍靜脈形成。1、肝的發(fā)生第76頁(yè)/共98頁(yè)第77頁(yè)/共98頁(yè)第78頁(yè)/共98頁(yè)2、胰的發(fā)生（圖）第4周末，肝憩室的尾側(cè)，前腸腹側(cè)內(nèi)胚層腹胰芽背側(cè)內(nèi)胚層背胰芽十二指腸轉(zhuǎn)位腸壁的不均等生長(zhǎng)腹胰與背胰合并成一體，后分化出外分泌部與胰島第79頁(yè)/共98頁(yè)第80頁(yè)/共98頁(yè)第81頁(yè)/共98頁(yè)二、呼吸系統(tǒng)的發(fā)生1、原基第4周時(shí)，原始咽尾端腹側(cè)壁，發(fā)生一縱行的溝，稱(chēng)喉氣管溝

喉氣管憩室第82頁(yè)/