可逆性腦血管收縮綜合征第1頁/共24頁現(xiàn)病史（2012-09-17）：女，54歲，入院1周前因情緒波動后出現(xiàn)后枕部搏動性疼痛，持續(xù)不緩解，予止痛藥物對癥，數(shù)小時后頭疼癥狀漸緩解。1周內(nèi)五明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)，多發(fā)生在晚上，表現(xiàn)性質(zhì)相同，平均1次/天，均于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予止痛、改善循環(huán)等治療后緩解。入院3天前患者行走時出現(xiàn)雙眼左下視物不清，并伴有雙下肢無力感，訴看不全文字及物體，自覺視野變窄，持續(xù)約30分鐘后視物不全可自行緩解如常，但雙下肢無力持續(xù)不緩解。病來不伴惡心、嘔吐，無畏光、畏聲，無意識障礙及肢體活動不靈。第2頁/共24頁既往史+個人史+家族史：患者入院約半年來因其兒子腿傷，過分擔(dān)憂兒子身體，有明顯不安感，常情緒低落，興趣減退，睡眠差，表現(xiàn)為入睡困難，易醒、多夢。否認高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認肝炎、結(jié)核病史，否認手術(shù)、外傷及輸血史，否認食物、藥物過敏史。無煙酒等不良嗜好。否認家族遺傳史。第3頁/共24頁入院查體：內(nèi)科查體未見異常；神經(jīng)系統(tǒng)查體未見確切陽性定位體征。第4頁/共24頁輔助檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功、血糖均未見明顯異常；顱腦CT閱片未見異常征象；頸部血管彩超：雙側(cè)頸動脈斑塊（軟斑）；心電圖：竇性心律，ST段壓低。第5頁/共24頁下一步診療計劃：發(fā)作性視野缺損——椎基底動脈系統(tǒng)TIA？發(fā)作性頭痛——緊張型頭痛？另仍需考慮靜脈竇血栓形成、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸動脈夾層、顱內(nèi)靜脈竇、缺血性卒中、腦內(nèi)感染性疾病、垂體瘤卒中、低顱壓等因素。上述疾病雖也表現(xiàn)類似的劇烈頭痛,需進一步完善相關(guān)顱內(nèi)血管影像學(xué)、免疫相關(guān)及腦脊液等檢查，可資鑒別。第6頁/共24頁進一步完善相關(guān)檢查：余血尿檢查均未見明顯異常；免疫相關(guān)：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素O均正常。顱腦MRI：左側(cè)頂葉可疑新發(fā)腦缺血病灶；顱腦MRA:右側(cè)頸內(nèi)動脈與大腦中動脈交匯處管腔變窄，考慮為動脈粥樣硬化。結(jié)合頸部血管彩超結(jié)果診斷：急性腦梗死（左側(cè)頂葉）第7頁/共24頁閱片（2012-09-18）：第8頁/共24頁分析：相關(guān)血、尿檢查均未見明顯異常；MRA檢查左側(cè)大腦中動脈多處呈節(jié)段性狹窄，似“串珠樣”改變，MRI檢查彌散圖見左側(cè)頂葉稍高信號影，余雙側(cè)腦白質(zhì)均未見異常信號影，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)為雷擊樣頭痛，病前曾服用血管擴張藥物；綜上，臨床診斷考慮可逆性腦血管收縮綜合征。第9頁/共24頁治療：給予鈣離子拮抗劑——尼莫地平（30mgtidpo）抗血管痙攣，緩解頭痛，住院治療11天后，頭痛癥狀完全緩解，仍有全身無力、走路不穩(wěn)，但較前均明顯減輕，預(yù)約出院，出院后3個月復(fù)查顱內(nèi)血管檢查，已明確診斷。第10頁/共24頁復(fù)查（2012-12-24）：第11頁/共24頁定義：可逆性腦血管收縮綜合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS)又稱Call-Fleming綜合征,：是一組以較長時間的可逆性腦動脈收縮為病理基礎(chǔ),以反復(fù)急驟發(fā)作的劇烈頭痛(典型者即所謂“雷擊樣頭痛”)為特征性臨床表現(xiàn),可伴有局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作的臨床綜合征。本組綜合征于1988年由Call和Fleming首先歸納并報道,此后有不少個案報道,并依其臨床相關(guān)癥狀冠以不同名稱,包括:產(chǎn)后血管病、伴可逆性血管痙攣的雷擊樣頭痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性血管病、偏頭痛性血管痙攣或血管炎、藥物誘發(fā)的腦動脈炎或腦血管病,等等。第12頁/共24頁病因及發(fā)病機制：尚不明確,

其典型的血管改變?yōu)轱B內(nèi)中等程度血管呈節(jié)段性、多灶性收縮,推測其與自身或外界誘因?qū)е碌难軓埩Χ虝盒允д{(diào)有關(guān)?？蓪?dǎo)致血管收縮的擬交感神經(jīng)類（腦血管近端受交感神經(jīng)傳入纖維支配，調(diào)節(jié)血管張力，可能是誘發(fā)雷擊樣頭痛）、5-羥色胺能及某些抗抑郁藥物、某些內(nèi)分泌因素、吸食毒品、蛛網(wǎng)膜下腔出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、難控制的高血壓(特別是在妊娠期及產(chǎn)后)、某些腫瘤、甚至洗澡等都有與本組綜合征相關(guān)的報道。這些因素可引起腦血管受體活性和敏感性的變化,從而可能引起腦動脈張力和管徑的改變,并可能解釋其可逆性的變化特征。第13頁/共24頁典型臨床表現(xiàn)：1.反復(fù)急驟發(fā)作的劇烈頭痛(雷擊樣頭痛),常會用爆炸性、壓榨性、撕裂樣等詞語形容；2.對于那些既往有偏頭痛病史的患者,頭痛程度會為比原有情況明顯加重；3.頭痛可以在患者靜息或活動中突然發(fā)作，嚴重的頭痛可持續(xù)5min~36h(平均為5h),并可伴有惡心、嘔吐及畏光等；4.嚴重且持續(xù)較長時間的腦動脈收縮可導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死,出現(xiàn)偏癱、失語、偏身感覺障礙、體象障礙及視野缺損等神經(jīng)功能缺失；第14頁/共24頁5.腦動脈收縮持續(xù)不緩解可導(dǎo)致進展性卒中,甚至可能致命；6.繼發(fā)的腦組織損傷還可導(dǎo)致癲癇發(fā)作,主要表現(xiàn)為全面發(fā)作,但動脈收縮緩解后癲癇多不再復(fù)發(fā)；7.少見的臨床表現(xiàn)還包括腦出血及大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血；另外據(jù)報道,出血性伴發(fā)癥狀多見于本組綜合征的早期,即1周之內(nèi)。而缺血性伴發(fā)癥狀出現(xiàn)較晚,多在第2周發(fā)生。女性患者伴發(fā)癥狀出現(xiàn)的比例高于男性。第15頁/共24頁主要鑒別診斷：蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、頸動脈夾層、靜脈竇血栓、顱內(nèi)感染性疾病、垂體瘤卒中、缺血性腦卒中、低顱壓等上述疾病也可表現(xiàn)為劇烈頭痛及神經(jīng)功能損害,但相關(guān)影像學(xué)及腦脊液檢查均可資鑒別，本例為中年女性,急性起病,節(jié)段性的血管狹窄,應(yīng)考慮血管炎的診斷,但缺乏其他系統(tǒng)血管床受累的證據(jù),血沉稍高、血管炎標(biāo)志物不高,不支持全身系統(tǒng)血管炎的存在。但臨床及影像學(xué)特征需與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primaryangiitisof

thecentralnervoussystem,PACNS)鑒別。第16頁/共24頁主要鑒別點：1.RCVS：女性好發(fā)，頭痛急驟發(fā)作、迅速達峰，表現(xiàn)為“雷擊樣”PACNS：男性好發(fā)，全頭持續(xù)性悶痛或緩慢進展性頭痛2.RCVS：腦脊液多（—）PACNS：與自身免疫異常相關(guān)，腦脊液（+）3.RCVS：動脈管徑改變多位Willis動脈環(huán)附近的大血管分枝,其在1~3個月內(nèi)的幾乎完全恢復(fù)PACNS：累及廣泛的不規(guī)則、不對稱的動脈管腔異常(縮窄或增粗都可出現(xiàn))第17頁/共24頁4.RCVS：MRI檢查可無異?；虮憩F(xiàn)為大腦后循環(huán)供血區(qū)或分水嶺區(qū)

腦梗死，可恢復(fù)PACNS：MRI檢查表現(xiàn)為不符合血管分布區(qū)的腦梗死，不可恢復(fù)5.RCVS：顱內(nèi)大、中型血管呈典型的“串珠樣”改變PACNS：顱內(nèi)小血管呈“串珠樣”改變?yōu)橹?.RCVS：組織病理學(xué)檢查多正?；驘o特異性PACNS：組織病理學(xué)檢查顯示血管壁炎性細胞浸潤或纖維樣壞死7.RCVS：鈣拮抗藥治療有效，預(yù)后相對良好PACNS：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥，與藥物療效有關(guān)，多預(yù)后不良第18頁/共24頁治療：鈣離子拮抗劑是目前一線的治療,很多個案報道指出其療效滿意。其中以尼莫地平和維拉帕米應(yīng)用最多；需要注意的是應(yīng)用鈣離子拮抗劑時,其可能導(dǎo)致收縮動脈的分水嶺區(qū)低灌注情況進一步加重,甚至可能促進梗死的形成；有學(xué)者提出斯里蘭卡肉桂堿受體拮抗劑---丹曲林，可有效抑制細胞內(nèi)鈣自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的釋放,其單獨應(yīng)用或與尼莫地平合用，可抑制動脈收縮,可能成為新的治療用藥；產(chǎn)后發(fā)生的RCVS也有應(yīng)用硫酸鎂治療的報道；無法明確鑒別RCVS及PACNS，應(yīng)考慮在治療上兩者兼顧。第19頁/共24頁預(yù)后：因目前缺乏大樣本前瞻性研究,對本病的預(yù)后評價并不系統(tǒng)。但由于其病理基礎(chǔ)為可逆性動脈收縮,通過對臨床病例進行隨訪發(fā)現(xiàn)，鈣拮抗藥對改善腦血管痙攣效果良好。大部分患者的神經(jīng)功能缺損癥狀可完全恢復(fù),少部分患者遺留輕微癥狀,這可能主要與繼發(fā)的腦卒中有關(guān)。但嚴重且持續(xù)較久的大動脈收縮也可導(dǎo)致大面積腦梗死,癥狀進展者也可致死。第20頁/共24頁總結(jié)：雷擊樣頭痛僅是一種臨床癥狀，可逆性腦血管收縮綜合征可能是其少見原因，對于高度懷疑的患者應(yīng)：1.盡早完善TCD、