SLE或ANCA相關性血管炎

第一頁，共三十頁。病史(bìnɡshǐ)摘要患者，女性，39歲，工人，因“指端雷諾現(xiàn)象1年余，發(fā)熱口干眼干1周”以“干燥綜合癥”入住。患者1年前開始發(fā)雷諾現(xiàn)象，有時略有眼干，當時因“甲狀腺結節(jié)”住院手術，診斷為“干燥綜合征”?；颊甙肽陙砻娌繒r發(fā)紅色皮疹，有光過敏現(xiàn)象，到多家皮膚醫(yī)院就診，療效不佳；患者時有脫發(fā)(tuōfà)，感活動后胸悶不適，無明顯胸痛無低熱盜汗，無血尿，體重無明顯減輕。2月前天氣轉涼后再發(fā)雙手雷諾現(xiàn)象，半雙手手指關節(jié)、肩關節(jié)酸痛，1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫未測，伴咳嗽咳痰，口干眼干澀，口腔發(fā)潰瘍，輸液治療3天，發(fā)熱退，但入院前夜再次出現(xiàn)發(fā)熱，到市人民醫(yī)院檢查血常規(guī)：WBC20.3*10^9/L,N%89.9%,RBC4.32*10^12/L,HB102G/L,PLT371*10^9/L。RF(-),ASO(-)。第二頁，共三十頁。入院(rùyuàn)查體：PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，雙眼瞼潮紅，面部滿布暗紅色點狀丘疹(qiūzhěn)，壓之退色，皮膚鞏膜無黃染，扁桃體不腫大，頸軟，頸靜脈無怒張，HR96次/分，早搏偶及，兩肺呼吸音粗，未及啰音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙手手指充血潮紅，略腫脹，無壓痛，雙下肢不腫，下肢關節(jié)無明顯腫大畸形，四肢肌力5級，病理反射未引出。第三頁，共三十頁。實驗室檢查(jiǎnchá)：生化：白蛋白36.3g/L,球蛋白40.3g/L,乳酸脫氫酶318.2U/L,α-羥丁酸脫氫酶248.4U/L,肌酸激酶379U/L,肌酸激酶MB型同工酶19.1U/L，肝腎功能電解質(zhì)血酯正常(zhèngcháng)。腫瘤標志物正常。血常規(guī)：WBC8.6*10^9/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLT456*10^9/L；血沉63mm/h；C-反應蛋白(超敏)39.5mg/L。大便隱血弱陽性，尿常規(guī)正常。尿免疫球蛋白IgG10.30mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈κ28.60mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈λ8.79mg/L,尿β2微球蛋白0.46mg/L；HLA-B27(-)。補體C3，C4，IgA正常,IgG略高。抗核抗體譜：抗PCNA弱陽性。p-ANC(+)A-ANCA(-)第四頁，共三十頁。

心超示：右心偏大，室間隔偏厚，心包積液。心電圖示竇性心律。胸部CT：兩肺下葉間質(zhì)性改變，心影增大、少量心包積液。B超示：1.肝囊腫(nángzhǒng)。2.脾大。3.膽胰雙腎輸尿管膀胱未見明顯異常。第五頁，共三十頁。

第六頁，共三十頁。診斷(zhěnduàn)：1.ANCA相關性血管炎？2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)？第七頁，共三十頁。SLE診斷標準

美國風濕病學會1997年推薦(tuījiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準

1．頰部紅斑扁平或高起,在兩顴突出部位固定紅斑。2．盤狀紅斑片狀高超(gāochāo)皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3．光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4．口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。5．關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎，累及2了個或更多的外周關節(jié)，有壓痛，腫脹或積液.第八頁，共三十頁。

6．漿膜炎胸膜炎或心包炎。7．腎臟病變尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(紅細胞,血紅蛋白,顆粒管型或混合管型)。8．神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9．血液學疾病溶血性貧血或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。10．免疫學異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性?；蚩沽字贵w陽性(包括抗心膦脂抗體,或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)。11．抗核抗體在任何時間和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體異常。該診斷標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染，腫瘤和其它結締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時(tóngshí)具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。

第九頁，共三十頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者ANCA水平檢測(jiǎncè)及臨床意義

馬蘭杜宗孝樸文花

河北聯(lián)合大學學報醫(yī)學版2012年06期

【摘要】：①目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)(SLE)患者血清中抗中性粒細胞抗體(ANCA)的陽性檢出率及與病情的相關性。②方法ANCA和抗雙鏈DNA(抗ds-DNA)均應用間接免疫熒光技術(IIF)及酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)檢測。③結果103例SLE患者中ANCA陽性40例(38.8%),皆為核周型ANCA。抗ds-DNA抗體在ANCA陽性組及ANCA陰性組兩組間比較有統(tǒng)計學差異(P0.01);40例ANCA陽性組中,狼瘡活動患者占28例(70%),63例ANCA陰性組中狼瘡活動患者占17例(26.9%),兩組陽性率相比,差異有顯著性(P0.01)。④結論ANCA在SLE患者中有一定的陽性檢出率,且與疾病的活動呈正相關。第十頁，共三十頁。抗增殖殖型細細胞核核抗原原(kààngyuán)抗體在在系統(tǒng)統(tǒng)性紅紅斑狼狼瘡患患者的的臨床床意義義王靜胡胡朝朝軍李李唏唏張張蜀瀾瀾李李麗君君董董曉娟娟李李永哲哲.《《中中華臨臨床免免疫和和變態(tài)態(tài)反應應雜志志》2011.3.192-196抗PCNA抗體體是臨臨床少少見的的自身身抗體體,主主要(zhǔyào)見于SLE患者者,但但并不不是SLE的特特異性性抗體體,還還可出出現(xiàn)在在其他他自身身免疫疫性疾疾?。ǎˋID））及非非AID患患者中中。當當其熒熒光滴滴度較較高或或與其其他特特異性性抗體體組合合出現(xiàn)現(xiàn)時,臨床床應警警惕有有明確確或處處在進進展中中的SLE;在在其他他AID及及非AID患者者中抗抗PCNA抗體體往往往單獨獨出現(xiàn)現(xiàn),并并且熒熒光滴滴度較較低。。第十一一頁，，共三三十頁頁。系統(tǒng)性性血管管炎命命名(mììngmíng)分類（（ChapelHill，，1994）大血管管(xuèguǎǎn)巨細胞胞（顳顳）動動脈炎炎Takayasu動動脈炎炎中血管管結節(jié)性性多動動脈炎炎（經(jīng)經(jīng)典型型結節(jié)節(jié)性多多動脈脈炎））Kawasaki病病小血管管韋格納納肉芽芽腫病病（Wegener’sgranulomatosis,WG））變應性性肉芽芽腫性性血管管炎（（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡鏡下型型多血血管炎炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過敏性紫癜癜原發(fā)性冷球球蛋白血癥癥性血管炎炎皮膚白細胞胞碎裂性血血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192第十二頁，，共三十頁頁。圖1原發(fā)性系統(tǒng)統(tǒng)性血管炎炎的分類注釋(zhùshì):ANCA2抗中中性粒細胞胞胞質(zhì)抗體體;MCLN:綜合合征-黏黏膜皮膚淋淋巴結綜合合征第十三頁，，共三十頁頁。第十四頁，，共三十頁頁。PolyarteritisNodosa(PAN)40-60歲,男男性略多.累及中等血血管也可以以累及小血血管.體重減輕,皮膚損損害(紫紫癜,青青斑或網(wǎng)青青斑,潰潰瘍,結結節(jié)),多多發(fā)性單單神經(jīng)炎,腹痛,睪丸(ɡāowán)痛,高血血壓,關關節(jié)痛/肌肌痛HBV感染染腎損害MRA:動動脈瘤和和血管狹窄窄預后:5年存活率率:13%(未治治療),40%(治治療后)第十五頁，，共三十頁頁。藥物(yàowù)ANCA相相關性血管管炎細菌(xìjūūn)感染病毒感染硅氣候(qìhòòu)第十六頁，，共三十頁頁。ANCA的的定義(dìngyì)和靶抗原C-ANCAP-ANCA間接免疫熒光法(IIF)中性粒細胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為胞質(zhì)型ANCA（C-ANCA）中性粒細胞呈環(huán)繞細胞核周圍的胞質(zhì)亮染，，稱之為核周型ANCA（P-ANCA）靶抗原抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)蛋白酶3protinase3，PR3髓過氧化物酶myeloperoxidase，MPO第十七頁，，共三十頁頁。PolyarteritisNodosa(PAN)第十八頁，，共三十頁頁。1990年年美國PAN及MPA診斷(zhěnduàn)標準體重下降(xiàjiàng)≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓壓痛肌痛、無力力、腿肌壓壓痛單或多神經(jīng)經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或或肌酐升高高血清HBV標記陽性性動脈造影異異?；顧z示中、、小動脈炎炎癥10條中至至少有3條條可以考慮慮PAN（（包括MPA）第十九頁，，共三十頁頁。MicroscopicPolyangitis(MPA)50歲發(fā)病病,男性性略占優(yōu)勢勢累及小動脈脈,小靜靜脈和毛細細血管.特征性表現(xiàn)現(xiàn)為皮膚(pífū)-肺-腎綜綜合征(最常見的的皮疹為可可觸及的紫紫癜)ANCA陽陽性率為80%;其其中60%為p-ANCA,40%為c-ANCA.第二十頁，，共三十頁頁。Wegener’sGranulomatosis30s-40s為高高峰年齡(niánlíng),任何年年齡(niánlíng)都可.上呼吸道肉肉芽腫(鼻竇炎,耳炎,鼻衄),下呼吸吸道癥狀(咯血),可累及及眼,鼻鼻和其他器器官34%患者者可出現(xiàn)中中樞和外周周神經(jīng)病變變腎損害(腎腎小球腎炎炎),急性性腎衰單純激素治治療不能阻阻止病情進進展,75%的患患者對CTX有效.第二十一頁頁，共三十十頁。美國1990年WG分類診斷斷(zhěnduàn)標準鼻/口腔炎炎，口腔潰潰瘍，膿性性/血性鼻鼻分泌物胸片示結節(jié)節(jié)，固定性性浸潤或空空洞尿沉渣示鏡鏡下血尿（（＞5RBC/HP），或RBC管型型活檢見動脈脈壁，動脈脈周圍，或或血管外部部位有肉芽芽腫性炎癥癥有2項陽性性(yángxìng)，即可診斷斷為WG第二十二頁頁，共三十十頁。Wegener’sGranulomatosis第二十三頁頁，共三十十頁。變應性肉芽芽腫性血管管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性(suānxìnɡ)粒細胞增高高＞10%單神經(jīng)炎，，多發(fā)性單單神經(jīng)炎游走性或一一過性肺浸浸潤副鼻竇炎病理血管壁及血血管壁外嗜嗜酸性粒細細胞浸潤，，甚至肉芽芽腫形成4/6陽性性可診斷第二十四頁頁，共三十十頁。Churg-StraussSyndrome過敏性肉芽芽腫性血管管炎.中年發(fā)病,平均年年齡44歲.哮喘,嗜嗜酸性粒細細胞增多(>10%),神神經(jīng)病變(手套和和襪套樣,單/多發(fā)發(fā)).肺(哮喘,咯血,浸潤).血管炎通常常(tōngcháng)發(fā)生在哮喘喘的頭3年年.60%-70%的患患者p-ANCA陽陽性.第二十五頁頁，共三十十頁。Churg-StraussSyndrome第二十六頁頁，共三十十頁。丙硫氧嘧啶啶（PTU）誘發(fā)(yòufā)ANCA及及小血管炎炎甲亢不合并并ANCAPTU而不不是MMI誘發(fā)ANCA41％～64％服用用PTU患患者可出現(xiàn)現(xiàn)血清ANCA，但但僅少量(shǎoliàng)患者出現(xiàn)血血管炎癥狀狀。甲巰咪咪唑治療僅僅0％～3.4％出出現(xiàn)ANCA。第二十七頁頁，共三十十頁。PTU引起起ANCA相關(xiāngguāān)小血管炎的的診斷要點點從以下(yǐxià)幾個方面考考慮:有服用PTU的病史史,停藥