系統(tǒng)性紅斑狼瘡滿堂亮現(xiàn)象非醫(yī)學(xué)專業(yè)人士對于該篇文章的提問與解答1.“滿堂亮”：在熒光顯微鏡下看到病理切片一片亮狼瘡腎炎免疫熒光呈現(xiàn)“滿堂亮”（圖片來源：內(nèi)科學(xué)第9版）2.雷諾現(xiàn)象：一般出現(xiàn)在手指，雷諾現(xiàn)象就是受涼后或情緒刺激出現(xiàn)指端動脈陣發(fā)性痙攣（收縮），通常表現(xiàn)為手指發(fā)白、紫紺或者潮紅的改變。指端缺血嚴重會導(dǎo)致手指末端的變黑、壞死。雷諾現(xiàn)象3.

什么是對稱性多關(guān)節(jié)痛？左右兩邊都有某一個或幾個關(guān)節(jié)痛4.什么是小血管？是不是還有大血管，中血管？血管大致可以分為彈性儲器血管（大動脈）、分配血管（中動脈）、毛細血管前阻力血管（小動脈或微動脈即小動脈的最小分值）、毛細血管前括約肌、交換血管（毛細血管網(wǎng)）、毛細血管后阻力血管（微靜脈）、容量血管（靜脈）、短路血管（小動靜脈之間的短路血管）5.補體是什么？補體（C）是機體固有免疫系統(tǒng)的重要成分，通過抗原抗體復(fù)合物、多種微生物成分和其他外源性或內(nèi)源性物質(zhì)經(jīng)過一系列反應(yīng)激活補體，形成的活性產(chǎn)物具有調(diào)理吞噬、溶解細胞、介導(dǎo)炎癥、調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答和清除免疫復(fù)合物的作用。C3是補體的一種。C3和C4是補體中含量比較高的。6.無法根治的話，是癥狀無法消除還是復(fù)發(fā)性高？無法治愈的意思就是不能達到不服藥也無癥狀的表現(xiàn)。因為病因還不明確，無法精準的針對病因進行治療。我們來了解一下另一種常見的風(fēng)濕系統(tǒng)疾病——系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種由免疫復(fù)合物和致病性自身抗體引起的自身免疫病，臨床有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，血清中可以出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體。在我國，SLE患者以女性多見，尤其是20-40歲的育齡期女性。大家注意了！系統(tǒng)性紅斑狼瘡跟狼沒什么關(guān)系，據(jù)說是它的皮膚表現(xiàn)類似于狼咬出現(xiàn)的傷口，┓(′?`)┏并不會傳染病因至今尚未闡明，但認為有三種因素1、遺傳因素：有資料表明[1]SLE病人第1代親屬中患SLE者8倍高于無SLE病人家庭；SLE是多基因相關(guān)疾病。2、環(huán)境因素：①陽光，紫外線使皮膚上皮細胞凋亡，新抗原暴露成為自身抗原②藥物、化學(xué)試劑：一些藥物可以使DNA甲基化程度降低，從而誘發(fā)藥物相關(guān)的狼瘡③微生物病原體：巨細胞病毒（CMV）可能與SLE的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)3、雌激素：女性發(fā)病率高于男性發(fā)病機制目前認為是由于易感者免疫耐受減弱，與自身組織細胞抗原相似的外來抗原激活了T、B免疫細胞，使B細胞產(chǎn)生了大量的針對自身組織細胞的抗體，抗體抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積在全身各個系統(tǒng)，使得免疫反應(yīng)造成各系統(tǒng)的損傷。病理表現(xiàn)是小血管炎，可以出現(xiàn)在全身的任何器官。受損器官的特征性表現(xiàn)有二：一是蘇木紫小體，即細胞核受自身抗體攻擊變性出現(xiàn)的嗜酸性小體，二是“洋蔥皮樣改變”，即小血管周圍出現(xiàn)顯著的以小血管為中心的向心性纖維組織增生，最常見于脾中央動脈，也可見于心瓣膜的反復(fù)的纖維組織變性形成贅生物。（注意！此變性非彼變性，這里說的變性是細胞出現(xiàn)損傷之后的表現(xiàn)，致病因子去除后，可能可以恢復(fù)正常，嚴重的變性是即將走向壞死的結(jié)局。）臨床表現(xiàn)多種多樣，我們分別來看一下1、全身表現(xiàn)：發(fā)熱最為常見，多為中低度熱?？捎衅＞?、乏力、食欲缺乏、肌痛等等。2、皮膚黏膜：通常為首發(fā)表現(xiàn)。最特征性的表現(xiàn)是雙顴（quan二聲）部和鼻梁分布的蝶形紅斑，此外還有盤狀紅斑，指掌部和甲周紅斑，日光過敏，雷諾現(xiàn)象，四肢和軀干皮疹等等。還可以出現(xiàn)口腔和鼻粘膜的無痛性潰瘍、脫發(fā)，這些癥狀常提示疾病活動。3、肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)：多發(fā)于腕、指、膝關(guān)節(jié)，可以具有對稱性的多關(guān)節(jié)疼、腫，但是不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞，可以維持正常的關(guān)節(jié)功能，更不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形（是與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同的關(guān)節(jié)痛的特點）4、漿膜炎：如胸腔、腹腔、心包腔等出現(xiàn)漿液性滲出從而出現(xiàn)多發(fā)性胸腔積液、腹腔積液以及心包積液等。5、腎臟病變：SLE最常累及的臟器，可以出現(xiàn)狼瘡腎，臨床上表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和管型尿，水腫和高血壓，甚至腎衰竭，免疫熒光下表現(xiàn)為“滿堂亮”，腎臟活檢可以確診。6、心血管表現(xiàn)：多出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液的體征，還可以出現(xiàn)疣（you，二聲）狀心內(nèi)膜炎，心肌缺血、心律失常、心功能不全，甚至累及冠狀動脈，出現(xiàn)心絞痛和心肌梗死的表現(xiàn)。7、肺臟病變：最常見的病變是肺間質(zhì)改變，表現(xiàn)為干咳、活動后氣促、低氧血癥，肺功能檢查顯示肺泡彌散功能下降。若合并彌漫性肺泡出血（DAH），則病情兇險，病死率極高。此外，肺動脈高壓是預(yù)后不良的因素之一。8、神經(jīng)系統(tǒng)病變：可以出現(xiàn)癲癇發(fā)作、精神障礙、腦血管病、無菌性腦膜炎等等病變9、消化系統(tǒng)病變：表現(xiàn)為食欲不振、嘔吐、腹痛、腹瀉，早期出現(xiàn)肝功能損害與預(yù)后不良相關(guān)。10、血液系統(tǒng)改變：表現(xiàn)為血紅蛋白下降（貧血）、白細胞（或淋巴細胞）減少以及血小板減少。出現(xiàn)貧血比較常見，約10%的患者是Coombs試驗陽性的溶血性貧血。還可以出現(xiàn)無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，少數(shù)病人有脾大的表現(xiàn)。11、抗磷脂綜合征：表現(xiàn)為動靜脈血栓形成、血小板減少和習(xí)慣性自發(fā)流產(chǎn)，可出現(xiàn)于SLE的活動期，多為繼發(fā)性。12、干燥綜合征：繼發(fā)于SLE的干燥綜合征，表現(xiàn)為口干、眼干、腮腺腫大等13、眼部表現(xiàn)：可以出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管病變的癥狀，如視網(wǎng)膜出血，視網(wǎng)膜滲出、視盤水腫等，血管炎還可以累及視神經(jīng)，均可影響視力，重者可致盲。首發(fā)臨床癥狀中早期即出現(xiàn)重要臟器受累（如神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)等）的患者死亡率高，最主要的死亡原因是感染。我們知道了SLE的臨床表現(xiàn)多種多樣，要想明確診斷，還需要做一系列的輔助檢查。1、一般檢查：血常規(guī)，尿常規(guī)，肝、腎功能等2、自身抗體檢查：確診SLE比較重要的檢查A、抗核抗體譜①抗核抗體ANA：幾乎見于所有的SLE病人，但特異性較低，多用于篩查，不作為確診指標。②抗dsDNA抗體（抗單鏈DNA抗體）：是SLE的特異性的標記抗體，對于SLE確診和提示SLE活動性具有重要的意義。③抗ENA抗體（抗可溶性抗原抗體）：1）抗Sm抗體：是SLE的標記抗體，特異性最高，對SLE確診有重要意義，但與SLE活動性無關(guān)。2）抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）：與雷諾現(xiàn)象、肌炎和肺動脈高壓有關(guān)3）抗SSA抗體：與光過敏、血管炎、皮疹、新生兒狼瘡有關(guān)4）抗SSB抗體：與繼發(fā)性干燥綜合征有關(guān)5）抗rRNP抗體（抗核糖體抗體）：與神經(jīng)精神狼瘡有關(guān)多種自身抗體聯(lián)合檢測可提高SLE診斷效率、特異性、敏感度。B、抗磷脂抗體：包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白1抗體C、抗組織細胞抗體：包括抗紅細胞膜抗體、抗血小板相關(guān)抗體D、部分病人可以出現(xiàn)RF（類風(fēng)濕因子）陽性，少數(shù)病人可以出現(xiàn)抗中性粒細胞胞漿抗體3、補體：補體低下，尤其是C3低下常提示SLE的活動性，C4下降也可以提示病情的活動性，但也有可能是SLE敏感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。4、病情活動度的指標紅細胞沉降率（ESR）加快，C反應(yīng)蛋白升高、血小板計數(shù)增加等4、其他檢查：影像學(xué)檢查、腎活檢病理SLE的診斷標準比較多，11項中符合4項，并除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可以診斷為SLE1、顴部紅斑：也就是蝶狀紅斑2、盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑3、光過敏：對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹4、口腔潰瘍無痛性5、漿膜炎胸膜炎或心包炎6、關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及≥2個關(guān)節(jié)7、腎臟病變尿蛋白＞0.5g/24h或+++或出現(xiàn)管型8、神經(jīng)病變出現(xiàn)癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物因素和已知的代謝紊亂9、血液學(xué)疾病溶血性貧血、白細胞或淋巴細胞或血小板的減少10、免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性11、抗核抗體目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡不能根治，但經(jīng)過有效的治療之后可以得到長期緩解。主要的治療方式如下：（去醫(yī)院看病，謹遵醫(yī)囑）1、一般治療：心理治療幫助病人建立樂觀的情緒、急性期臥床休息，避免勞累、避免使用誘發(fā)或加重狼瘡的藥物、避免直接日光或紫外線照射等等2、對癥治療：對于出現(xiàn)發(fā)熱或關(guān)節(jié)痛癥狀的患者可以給予非甾體類抗炎藥如布洛芬、對乙酰氨基酚，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀或其他系統(tǒng)的癥狀可給予相應(yīng)的治療3、藥物治療①糖皮質(zhì)激素：對于緩解患者的疼痛和癥狀效果明顯，首選口服潑尼松，若出現(xiàn)狼瘡危象（就是出現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡癲癇發(fā)作、急進性腎衰、明顯精神癥狀和嚴重的溶血性貧血）需要使用大劑量激素沖擊治療，效果顯著，但副作用也很明顯，如骨質(zhì)疏松、感染等。有研究表明[4]，糖皮質(zhì)激素沖擊階梯減量治療在狼瘡危象患者治療中起效快,復(fù)發(fā)率低,較顯著的療效,且安全性與傳統(tǒng)療法相當。②免疫抑制劑：多數(shù)病人需要使用免疫抑制劑，常使用羥氯喹作為SLE的背景治療（基礎(chǔ)治療），首選的藥物是環(huán)磷酰胺（CTX），還可應(yīng)用嗎替麥考酚酯（MMF），使用免疫抑制劑可以有效控制SLE活動，保護重要臟器功能，在重型SLE患者（累及到